Tumor tímico

A etiologia de tumores tímicos é desconhecida. Certas síndromes paraneoplásicas, como a miastenia gravis, estão fortemente associadas ao timoma; no entanto, até o momento não há evidências que indiquem uma relação causal.

Timomas grandes ou invasivos podem comprimir ou invadir estruturas do mediastino ou da parede torácica, causando dor torácica ou tosse. Timomas invasivos podem afetar o nervo frênico, causando dispneia acentuada, especialmente quando em posição supina. Raramente, a síndrome da veia cava superior (VCS) ocorre por causa da compressão ou invasão da VCS pelo tumor, ou como resultado de um trombo tumoral.

Muitos distúrbios relacionados ao sistema imunológico foram associados a timomas: mais comumente, miastenia gravis.[10]Suadjian J, Enriquez P, Silverstein MN, et al. The spectrum of diseases associated with thymoma: coincidence or syndrome? Arch Intern Med. 1974;154:374-379. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4602050?tool=bestpractice.com Pacientes com miastenia gravis têm anticorpos direcionados contra o receptor de acetilcolina da junção neuromuscular, resultando em fraqueza muscular. Outras associações raras incluem aplasia de série vermelha, pênfigo, síndromes de hiperexcitabilidade do nervo periférico, síndrome de Good, líquen plano, esclerodermia, anemia hemolítica autoimune, hipogamaglobulinemia, polimiosite, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, tireoidite e síndrome de Sjögren.[15]Wightman SC, Shrager JB. Non-myasthenia gravis immune syndromes and the thymus: is there a role for thymectomy? Thorac Surg Clin. 2019 May;29(2):215-25. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30928003?tool=bestpractice.com Essas síndromes melhoram de maneira variada após a ressecção de um timoma/timo associado.[16]Zhao J, Bhatnagar V, Ding L, et al. A systematic review of paraneoplastic syndromes associated with thymoma: treatment modalities, recurrence, and outcomes in resected cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020 Jul;160(1):306-314.e14. https://www.doi.org/10.1016/j.jtcvs.2019.11.052 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31982129?tool=bestpractice.com

Classificação histológica da Organização Mundial da Saúde (OMS)[3]Detterbeck FC. Clinical value of the WHO classification system of thymoma. Ann Thorac Surg. 2006;81:2328-34. https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(05)02367-2/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16731193?tool=bestpractice.com [4]Shimosato Y, Mukai K. Tumors of the mediastinum. In: Rosai J, Sobin LH, eds. Atlas of tumor pathology. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1997:93-115.[5]Travis W, Brambilla E, Burke A, et al. Tumours of the thymus. In: WHO classification of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 2015:184-298.[6]Marx A, Chan JKC, Chalabreysse L, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the thymus and mediastinum: what Is new in thymic epithelial, germ cell, and mesenchymal tumors? J Thorac Oncol. 2022 Feb;17(2):200-13. https://www.jto.org/article/S1556-0864(21)03258-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34695605?tool=bestpractice.com

Timoma (a maioria dos tumores tímicos)

• Tipo A: medular, células fusiformes

• Tipo AB: misto

• Tipo B1: predominantemente cortical, organoide

• Tipo B2: cortical

• Tipo B3: carcinoma tímico bem diferenciado, escamoide.

O tipo C representa carcinomas tímicos e compreende aproximadamente 15% das neoplasias tímicas:

• Tumores com baixo potencial de malignidade incluem carcinoma de células escamosas bem diferenciado, carcinoma basaloide e carcinoma mucoepidermoide.

• Tumores com potencial maligno mais agressivo incluem carcinoma linfoepitelial de alto grau, carcinoma indiferenciado/anaplásico, sarcomatoide e carcinomas de células claras.

Os tumores neuroendócrinos do timo (NETT) são extremamente raros:

• Carcinoma de células pequenas

• Carcinoide

• Carcinoide atípico.