Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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doença localizada/limitada não grave

1ª linha – tratamento tópico

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CONTÍNUA
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doença localizada/limitada não grave
1ª linha – 

tratamento tópico

A doença localizada/limitada envolve apenas a cabeça e o pescoço.

Corticosteroides tópicos são utilizados como tratamento de primeira linha para os pacientes com doença localizada.[12][15][16]

O tratamento inicial com um corticosteroide tópico potente/muito potente é recomendado por 4 semanas (reduzido quando os sintomas forem controlados), ou por 12 semanas com um inibidor da calcineurina.[15] Corticosteroides tópicos de diferentes potências podem então ser usados em combinação, dependendo dos sintomas do paciente. Os corticosteroides potentes (por exemplo, valerato de betametasona a 0.1%) e os corticosteroides muito potentes (por exemplo, propionato de clobetasol a 0.05%) são frequentemente usados para tratar o tronco e os membros, incluindo as mãos, bem como o couro cabeludo. As formulações potentes ou muito potentes podem ser consideradas por períodos curtos nos casos de doença grave na cabeça e no pescoço. Os corticosteroides de potência moderada (por exemplo, triancinolona acetonida a 0.1% ou valerato de betametasona a 0.025%) são usados nas áreas mais propensas à atrofia, como rosto e pescoço. Os corticosteroides de baixa potência (por exemplo, hidrocortisona 1%) são normalmente reservados para as pálpebras. O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com formulações em espuma ou loção.

Os inibidores de calcineurina (por exemplo, pimecrolimo, tacrolimo) são recomendados como alternativa de primeira linha se os corticosteroides tópicos forem contraindicados nos pacientes com acne/rosácea concomitante.[12][15][16]

A efetividade dos inibidores de calcineurina como tratamento alternativo para o lúpus eritematoso cutâneo (LEC), incluindo o LED, foi avaliada em ensaios clínicos randomizados com resultados variáveis. Um ensaio controlado por veículo sobre o tacrolimo tópico em pacientes com LEC (14 com LED, 4 com LEC subagudo) constatou que o tacrolimo melhorou significativamente as lesões cutâneas a 4 e a 6 semanas, mas não a 12 semanas, em comparação com o veículo.[18] Entretanto, ao comparar o pimecrolimo com a betametasona em um pequeno ensaio clínico randomizado e controlado, não foi encontrada nenhuma diferença significativa na eficácia entre os tratamentos para pacientes com LED a 8 semanas. Observou-se uma diminuição de 86% no escore da gravidade clínica para o pimecrolimo, em comparação com uma diminuição de 73% com a betametasona (P=0.043).[19] Estudos pequenos e não controlados têm demonstrado que o tacrolimo ou o pimecrolimo tópicos são alternativas efetivas no tratamento do lúpus cutâneo, incluindo o LED.[20][21][22]

Opções primárias

hidrocortisona tópica: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

triancinolona tópica: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.025%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

Mais

ou

tacrolimo tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

ou

pimecrolimo tópico: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

associado a – mudanças de estilo de vida

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doença localizada/limitada não grave
associado a – 

mudanças de estilo de vida

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

Considerar – injeção de corticosteroide intralesional

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doença localizada/limitada não grave
Considerar – 

injeção de corticosteroide intralesional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode-se considerar a injeção intralesional de um corticosteroide para lesões individuais, sendo recomendada para locais com maior risco de atrofia em pacientes com LED localizado, ou como tratamento adjuvante para lesões persistentes.[12][15]

Opções primárias

triancinolona acetonida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

Considerar – laser pulsado de contraste

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doença localizada/limitada não grave
Considerar – 

laser pulsado de contraste

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, o tratamento com laser pulsado de contraste não é recomendado, mas pode ser considerado como tratamento adjuvante para a telangiectasia.[15][16]

Uma estudo pequeno envolvendo pacientes com lesões ativas de LED crônico concluiu que o tratamento com laser pulsado de contraste é uma terapia eficaz e segura para pacientes com LED crônico refratário.[34]

doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada

1ª linha – antimalárico

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
1ª linha – 

antimalárico

Para os pacientes com doença disseminada ou LED localizado/limitado grave ou refratário, recomenda-se um medicamento antimalárico (por exemplo, hidroxicloroquina ou cloroquina), seja como monoterapia ou com corticosteroides tópicos adjuvantes, como tratamento de primeira linha.[12][15][16]

A cloroquina só deverá ser considerada como opção quando a hidroxicloroquina for ineficaz ou não tolerada.[12]

Os pacientes com LED apresentam maior risco de cicatrização do que os pacientes com outros subtipos de LEC; portanto, deve-se considerar uma dose mais alta de um antimalárico para o tratamento inicial.[12][15]

Recomenda-se o tratamento com antimaláricos por um período de 1-2 anos a fim de suprimir totalmente a atividade cutânea do lúpus.[23]

A hidroxicloroquina e a cloroquina estão associadas a toxicidade retiniana. De acordo com as diretrizes locais, é necessário fazer o rastreamento regular de alterações na retina. Doses máximas <5 mg/kg/dia (hidroxicloroquina) ou <2.3 mg/kg/dia (cloroquina) são recomendadas (com base no peso corporal real) para reduzir o risco de toxicidade retiniana.[16]

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 5 mg/kg/dia

Opções secundárias

fosfato de cloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – mudanças de estilo de vida

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
associado a – 

mudanças de estilo de vida

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

Considerar – corticosteroide tópico

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
Considerar – 

corticosteroide tópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser usado com o tratamento antimalárico inicial. O tratamento adjuvante com corticosteroides tópicos pode ser interrompido ou usado conforme necessário, uma vez que o antimalárico tiver sido totalmente efetivo.

Corticosteroides tópicos de diferentes potências podem ser usados em combinação, dependendo dos sintomas do paciente. Os corticosteroides potentes (por exemplo, valerato de betametasona a 0.1%) e os corticosteroides muito potentes (por exemplo, propionato de clobetasol a 0.05%) são frequentemente usados para tratar o tronco e os membros, inclusive as mãos, bem como o couro cabeludo. Formulações potentes ou muito potentes podem ser consideradas por períodos curtos em casos de doença grave na cabeça e pescoço. Corticosteroides de potência moderada (por exemplo, triancinolona acetonida a 0.1% ou valerato de betametasona a 0.025%) são usados em áreas mais propensas a atrofia, como rosto e pescoço. Os corticosteroides de baixa potência (por exemplo, hidrocortisona 1%) são normalmente reservados para as pálpebras. O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com formulações em espuma ou loção.

Opções primárias

hidrocortisona tópica: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

triancinolona tópica: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.025%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

Mais

Considerar – corticosteroide sistêmico

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
Considerar – 

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com LED apresentam maior risco de cicatrização do que os pacientes com outros subtipos de LEC; portanto, deve-se considerar o uso concomitante em curto prazo ou ciclos gradualmente reduzidos de um corticosteroide sistêmico (por exemplo, metilprednisolona intravenosa ou prednisolona oral) para o tratamento inicial.[12][15]

Os pacientes que receberem corticosteroides orais em longo prazo (>3 semanas de duração) ou os que necessitarem de ciclos frequentes (3-4 por ano) deverão ser monitorados regularmente para prevenir a osteoporose e a insuficiência adrenal induzidas por corticosteroides.[12]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 1 g por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias

ou

prednisolona: 0.5 a 1.5 mg/kg/dia por via oral por 2-4 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente

2ª linha – terapia imunossupressora

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
2ª linha – 

terapia imunossupressora

Se os antimaláricos forem ineficazes ou não forem tolerados, deve-se considerar a terapia imunossupressora (por exemplo, metotrexato, micofenolato).[12][15][16][24][25][26]

Um retinoide (por exemplo, acitretina) ou uma dapsona podem ser considerados como monoterapia (ou associado a antimaláricos para os pacientes com LED refratária).[12][15]

Um estudo randomizado duplo-cego que comparou a acitretina com a hidroxicloroquina para o tratamento de lesões faciais em 58 pacientes com LEC relatou taxas similares de eliminação completa ou melhora acentuada em ambos os grupos a 8 semanas.[27] A taxa de efeitos adversos foi maior no grupo da acitretina, o que causou a descontinuação do tratamento em 4 pacientes.

As evidências são limitadas para o tratamento do LED com dapsona. Um pequeno estudo relatou que, de 11 pacientes com LED, nove apresentaram melhora na doença da pele a 16 semanas.[28] Uma revisão retrospectiva de 33 pacientes com LED que receberam dapsona por 1-27 meses constatou que o tratamento gerou excelentes resultados em 8 pacientes (24%), e algum efeito em 8 pacientes (24%), enquanto nenhuma resposta foi observada em 17 pacientes (52%).[29]

É necessário buscar a orientação de um especialista antes de iniciar a terapia imunossupressora.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana em intervalos mensais de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/semana

ou

micofenolato de mofetila: 0.25 a 1 g por via oral duas vezes ao dia

ou

acitretina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

dapsona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – mudanças de estilo de vida

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
associado a – 

mudanças de estilo de vida

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

Considerar – antimalárico

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
Considerar – 

antimalárico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento combinado com um antimalárico associado a metotrexato ou micofenolato pode ser considerado nos pacientes com resposta parcial aos antimaláricos e à terapia tópica.[12] Um antimalárico pode também ser considerado em combinação com um retinoide (por exemplo, acitretina) ou dapsona para os pacientes com LED refratário.[12][15]

A hidroxicloroquina e a cloroquina estão associadas a toxicidade retiniana. De acordo com as diretrizes locais, é necessário fazer o rastreamento regular de alterações na retina. Doses máximas <5 mg/kg/dia (hidroxicloroquina) ou <2.3 mg/kg/dia (cloroquina) são recomendadas (com base no peso corporal real) para reduzir o risco de toxicidade retiniana.[16]

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 5 mg/kg/dia

Opções secundárias

fosfato de cloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

3ª linha – talidomida

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
3ª linha – 

talidomida

A talidomida deve ser considerada como tratamento para o lúpus cutâneo, incluindo o LED, que não tiver respondido a outros tratamentos.[12][15][16][30][31]

Por causa da alta incidência de neurotoxicidade associada à talidomida, que parece não depender da dose, recomenda-se usar a talidomida como medicamento indutor de remissão apenas para os pacientes com LEC intensamente refratária ou que apresentarem alto risco de cicatrização intensa.[32][33] No entanto, na prática clínica, baixas doses de talidomida podem ser eficazes sem risco significativo de neurotoxicidade.

Opções primárias

talidomida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – mudanças de estilo de vida

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
associado a – 

mudanças de estilo de vida

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

4ª linha – excisão cirúrgica

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
4ª linha – 

excisão cirúrgica

A excisão cirúrgica seguida de enxerto de pele pode ser considerada para os pacientes com LED refratário com lesões localizadas em áreas esteticamente inaceitáveis quando os tratamentos tópicos e sistêmicos falharem ou não forem tolerados.[15] As lesões cicatrizadas inativas podem ser removidas cirurgicamente, embora haja relatos de reativação das lesões inativas após a excisão cirúrgica.[35] Portanto, a intervenção cirúrgica deve ser combinada com o tratamento clínico com antimaláricos e/ou corticosteroides sistêmicos.[15]

associado a – mudanças de estilo de vida

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doença localizada/limitada grave ou refratária; doença disseminada
associado a – 

mudanças de estilo de vida

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

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