Abordagem

As metas primárias do tratamento são melhorar a aparência física, controlar as lesões existentes e limitar a cicatrização, além de prevenir o surgimento de novas lesões.

Mudanças de estilo de vida

Devem-se discutir com os pacientes mudanças em seus estilos de vida.[12][15] Os pacientes são aconselhados a limitar a exposição ao sol, cobrir as áreas de pele expostas e aplicar um filtro solar de amplo espectro (tanto ultravioleta A quanto ultravioleta B), de alto FPS, a cada 2 horas.[12][15][16] Todos os pacientes que usam proteção solar em longo prazo devem considerar a suplementação de vitamina D.[12][15][16]

O abandono do hábito de fumar é altamente recomendável, pois o tabagismo está associado à forma mais grave da doença e reduz a eficácia dos antimaláricos.[7][12][15][17]

Pode-se usar camuflagem cosmética para melhorar a aparência das lesões.

Doença localizada/limitada não grave

A doença localizada/limitada envolve apenas a cabeça e o pescoço.

Corticosteroides tópicos são utilizados como tratamento de primeira linha para os pacientes com doença localizada.[12][15][16]

Os inibidores da calcineurina (por exemplo, pimecrolimo, tacrolimo) são recomendados como alternativa de primeira linha se os corticosteroides tópicos forem contraindicados nos pacientes com acne/rosácea concomitante.[12][15][16]

O tratamento inicial com um corticosteroide tópico potente/muito potente para os casos de doença grave é recomendado por 4 semanas (reduzido quando os sintomas são controlados), ou por 12 semanas com um inibidor de calcineurina.[15] Corticosteroides tópicos de diferentes potências podem então ser usados em combinação, dependendo dos sintomas do paciente. Os corticosteroides potentes (por exemplo, valerato de betametasona a 0.1%) e os corticosteroides muito potentes (por exemplo, propionato de clobetasol a 0.05%) são frequentemente usados para tratar o tronco e os membros, incluindo as mãos, bem como o couro cabeludo. As formulações potentes ou muito potentes podem ser consideradas por períodos curtos nos casos de doença grave na cabeça e no pescoço. Os corticosteroides de potência moderada (por exemplo, triancinolona acetonida a 0.1% ou valerato de betametasona a 0.025%) são usados nas áreas mais propensas à atrofia, como rosto e pescoço. Os corticosteroides de baixa potência (por exemplo, hidrocortisona 1%) são normalmente reservados para as pálpebras. O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com formulações em espuma ou loção.

A efetividade dos inibidores de calcineurina como tratamento alternativo para o lúpus eritematoso cutâneo (LEC), incluindo o LED, foi avaliada em ensaios clínicos randomizados com resultados variáveis. Um ensaio controlado por veículo sobre o tacrolimo tópico em pacientes com LEC (14 com LED, 4 com LEC subagudo) constatou que o tacrolimo melhorou significativamente as lesões cutâneas a 4 e a 6 semanas, mas não a 12 semanas, em comparação com o veículo.[18] Entretanto, ao comparar o pimecrolimo com a betametasona em um pequeno ensaio clínico randomizado e controlado, não foi encontrada nenhuma diferença significativa na eficácia entre os tratamentos para pacientes com LED a 8 semanas. Observou-se uma diminuição de 86% no escore da gravidade clínica para o pimecrolimo, em comparação com uma diminuição de 73% com a betametasona (P=0.043).[19] Estudos pequenos e não controlados têm demonstrado que o tacrolimo ou o pimecrolimo tópicos são alternativas efetivas no tratamento do lúpus cutâneo, incluindo o LED.[20][21][22]

Pode-se considerar a injeção intralesional de um corticosteroide para lesões individuais, sendo recomendada para locais com maior risco de atrofia em pacientes com LED localizado, ou como tratamento adjuvante para lesões persistentes.[12][15]

Doença disseminada ou doença localizada/limitada grave ou refratária

Terapia de primeira linha

Para os pacientes com doença disseminada ou LED localizado/limitado grave ou refratário, recomenda-se um medicamento antimalárico (por exemplo, hidroxicloroquina ou cloroquina), seja como monoterapia ou com corticosteroides tópicos adjuvantes, como tratamento de primeira linha.[12][15][16] O tratamento adjuvante com corticosteroides tópicos pode ser interrompido ou usado conforme necessário, uma vez que o antimalárico tiver sido totalmente efetivo.

A cloroquina só deverá ser considerada como opção quando a hidroxicloroquina for ineficaz ou não tolerada.[12]

Os pacientes com LED apresentam maior risco de cicatrização do que os pacientes com outros subtipos de LEC; portanto, as seguintes opções devem ser consideradas para o tratamento inicial:[12][15]

  • Uma dose maior de um medicamento antimalárico

  • Uso concomitante em curto prazo ou ciclos gradualmente reduzidos de corticosteroides sistêmicos.

Os pacientes que receberem corticosteroides orais em longo prazo (>3 semanas de duração) ou os que necessitarem de ciclos frequentes (3-4 por ano) deverão ser monitorados regularmente para prevenir a osteoporose e a insuficiência adrenal induzidas por corticosteroides.[12]

Recomenda-se o tratamento com antimaláricos por um período de 1-2 anos a fim de suprimir totalmente a atividade cutânea do lúpus.[23]

Terapia de segunda linha

Se os antimaláricos forem inefetivos, deve-se considerar a terapia imunossupressora (por exemplo, metotrexato, micofenolato).[12][15][16][24][25][26]

O tratamento combinado com metotrexato ou micofenolato associado a um antimalárico pode ser considerado nos pacientes com resposta parcial a um antimalárico associado à terapia tópica.[12]

Um retinoide (por exemplo, acitretina) ou uma dapsona pode ser considerado como monoterapia (ou associado a um antimalárico para os pacientes com LED refratária).[12][15]

Um estudo randomizado duplo-cego que comparou a acitretina com a hidroxicloroquina para o tratamento de lesões faciais em 58 pacientes com LEC relatou taxas similares de eliminação completa ou melhora acentuada em ambos os grupos a 8 semanas.[27] A taxa de efeitos adversos foi maior no grupo da acitretina, o que causou a descontinuação do tratamento em 4 pacientes.

As evidências são limitadas para o tratamento do LED com dapsona. Um pequeno estudo relatou que, de 11 pacientes com LED, nove apresentaram melhora na doença da pele a 16 semanas.[28] Uma revisão retrospectiva de 33 pacientes com LED que receberam dapsona por 1-27 meses constatou que o tratamento gerou excelentes resultados em 8 pacientes (24%), e algum efeito em 8 pacientes (24%), enquanto nenhuma resposta foi observada em 17 pacientes (52%).[29]

É necessário buscar a orientação de um especialista antes de iniciar a terapia imunossupressora.

Terapia de terceira linha

A talidomida deve ser considerada como tratamento para o lúpus cutâneo, incluindo o LED, que não tiver respondido a outros tratamentos.[12][15][16][30][31]

Por causa da alta incidência de neurotoxicidade associada à talidomida, que parece não depender da dose, recomenda-se usar a talidomida como medicamento indutor de remissão apenas para os pacientes com LEC intensamente refratária ou que apresentarem alto risco de cicatrização intensa.[32][33] No entanto, na prática clínica, baixas doses de talidomida podem ser eficazes sem risco significativo de neurotoxicidade.

No Reino Unido, a clofazimina, a imunoglobulina intravenosa, a lenalidomida, o belimumabe ou o rituximabe podem também ser considerados como tratamentos de terceira linha, embora estas recomendações não sejam respaldadas por outras diretrizes.[12][15][16] O belimumabe ou o rituximabe só são recomendados para os pacientes com LEC com envolvimento sistêmico.[15][16] Consulte também a seção de manejo do Lúpus eritematoso sistêmico.

Tratamento cirúrgico ou a laser

Geralmente, o tratamento com laser pulsado de contraste não é recomendado, mas pode ser considerado como tratamento adjuvante para a telangiectasia.[15][16]

Uma estudo pequeno envolvendo pacientes com lesões ativas de LED crônico concluiu que o tratamento com laser pulsado de contraste é uma terapia eficaz e segura para pacientes com LED crônico refratário.[34]

A excisão cirúrgica seguida de enxerto de pele pode ser considerada para os pacientes com LED refratário com lesões localizadas em áreas esteticamente inaceitáveis quando os tratamentos tópicos e sistêmicos falharem ou não forem tolerados.[15] As lesões cicatrizadas inativas podem ser removidas cirurgicamente, embora haja relatos de reativação das lesões inativas após a excisão cirúrgica.[35] Portanto, a intervenção cirúrgica deve ser combinada com o tratamento clínico com antimaláricos e/ou corticosteroides sistêmicos.[15]

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