ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
რისკფაქტორების არსებობა
საკვანძო რისკფაქტორები მოიცავს HLA DR4, HLA DQ1-ს ვულგარული პემფიგუსის (PV) დროს და HLA DRB1-ს და ფონურ ავთვისებიან მდგომარეობებს პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) დროს.
ქრონიკული ეროზიული ბულას წარმოქმნა კანზე, ლორწოვანზე ან ორივეზე
როგორც წესი, ექსფოლიაციური პემფიგუსი (PF) დაკავშირებულია კანთან. ვულგარული და პარანეოპლაზიური პემფიგუსის ფორმამ შესაძლოა დააზიანოს კანი და თვალის, პირის, ცხვირხახის და საყლაპავის ლორწოვანი ზედაპირები.
პირის ქრონიკული ეროზიები (PV, PNP)
პირის დაზიანება ვულგარული პემფიგუსის (PV) და პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) საკვანძო დიაგნოსტიკური ნიშანია. PV-ს დროს შესაძლებელია იყოს პირის ლორწოვანის ზედაპირული ეროზიები, რომლებიც მოიცავს ლოყის და ღრძილების ლორწოვანს, ასევე მაგარ და რბილ სასას. შესაძლოა დაზიანებული იყოს ენა.
მტკივნეული ტუჩები
მოურჩენელი მუკოზიტი პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) მახასიათებელი ნიშანია. ტუჩები მნიშვნელოვნად დაზიანებულია გამოხატული ექსფოლიაციური მუკოზიტით.
დისპნოე (PNP)
პარანეოპლასტიური პემფიგუსი (PNP) ხშირად დაკავშირებულია ობლიტერაციული ბრონქიოლიტით პნევმონიასთან.
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
სკალპის ქავილი (PV, PF)
ექსფოლიაციური პემფიგუსის (PF) დროს შესაძლოა დაზიანდეს აკნის მთელი ზედაპირი, მაგრამ ხშირად უფრო გამოხატულია სკალპზე სებორეული განაწილების მიხედვით. ვულგარული და ექსფოლიაციური პემფიგუსის დროს პაციენტებს შესაძლოა აწუხებდეთ სკალპის ქავილი ზედაპირული წყლულებითა და ეროზიებით.
სისხლდენა ცხვირიდან (PV, PNP)
ვულგარული პემფიგუსის (PV) და პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) დროს შესაძლოა დაზიანდეს ცხვირის ლორწოვანი.
მტკივნეული კანი (PV, PF, PNP)
ვულგარული პემფიგუსი (PV), ექსფოლიაციური პემფიგუსი (PF), და პარანეოპლასტიური პემფიგუსი (PNP), კანის დაზიანებები შესაძლოა მტკივნეული იყოს.
თუმცა, მტკივნეული დაზიანებები ყველაზე ხშირად აღინიშნება პარანეოპლაზიური პემფიგუსის დროს.
იშვიათი
დისფაგია (PV)
ვულგარულმა პემფიგუსმა (PV) შესაძლოა გამოიწვიოს ეროზიული ეზოფაგიტი ყლაპვის გართულებით/ტკივილით ყლაპვის დროს. პაციენტებმა შესაძლოა აღნიშნონ საყლაპავის ლორწოვანი სეგმენტების ამოხველება.
ეზოფაგიტი არ არის ხშირი, გარდა PV-ს მძიმე შემთხვევებისა.
კანის ქავილი (PV, PF)
ქავილი უფრო ხშირია ვულგარული პემფიგუსის (PV) და ექსფოლიაციური პემფიგუსის (PF) დროს, მას შემდეგ რაც ის ნაწილობრივ დაექვემდებარება კონტროლს მკურნალობის შედეგად.
კონიუქტივიტი (PV, PNP)
ვულგარულმა პემფიგუსმა (PV) შესაძლოა გამოიწვიოს დაზიანებები თვალის კონიუქტივაზე.
პარანეოპლასტიურმა პემფიგუსმა (PNP) შესაძლოა გამოიწვიოს ნაწიბუროვანი კონიუქტივიტი, რაც ლორწოვანი გარსის პემფიგოიდზე მიუთითებს (მაგ: კრიტიკული კონიუქტივიტი)
რისკფაქტორები
ძლიერი
ხანდაზმული ასაკი
HLA DR4 (PV)
HLA DQ1 (PV)
სხვა პოპულაციებში PV უკავშირდება DQ1-ს (იშვიათი ქვეტიპი DQB1*0503).[27]
HLA DRB1 (PNP)
პარანეოპლასტიური პემფიგუსი (PNP) დაკავშირებულია DRB1*03-თან.[27]
ფონური ავთვისებიანი მდგომარეობა (PNP)
პაციენტების ერთ მესამედში PNP უცნობი ავთვისებიანი მდგომარეობის მარკერია. ახალგაზრდებში ის ტიპურად უკავშირდება არა-ადამიანის ჰერპეს ვირუს 8 ქესლმენ დაავადებას, ხოლო ხანდაზმულებში უკავშირდება ანამნეზში არა-ჰოჯკინის ლიმფომას, თიმომას და იშვიათ სარკომებს.[4]
სუსტი
D-პენიცილამინი
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
აგფ ინჰიბიტორები
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
პენიცილინი
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
თიოპროპიონატი
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
ინტერლეიკინ 2
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
ნიფედიპინი
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
რიფამპიცინი
პემფიგუსის მრავალი შემთხვევაა დაფიქსირებული, რომლებიც ალაგდა აგრესიული მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ.[28]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას