კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
კანის ბიოფსია, ჰემატოქსილინი და ეოზინის საღებავი
ტესტი
კანის ან ლორწოვანის ნიმუშები უნდა მოიცავდეს ინტაქტურ ეპიდერმისს, რომელიც აკრავს აქტიურ ბლისტერს ან ეროზიებს. ეროზიების ბიოფსიებმა შესაძლოა ხშირად მოგვცეს ცრუ-უარყოფითი ანალიზი, რადგანაც ინტერპრეტაციისთვის არ რჩება ეპიდერმისი.
კანის ბიოფტატი თავსდება ფორმალინის ხსნარში ჰისტოპათოლოგიურ ლაბორატორიაში რუტინული დამუშავებისთვის.
პემფიგუსის კლასიკური ნიშნების გამოვლენა ბიოფსიისას ზოგადად სადიგანოსტიკოა, მაგრამ სხვა მდგომარეობებმა (მაგ: კეთლთვისებიანი ოჯახური პემფიგუსი, დარიეს დაავადება ან გარდამავალი აკანთოლიზური დერმატიტი) შესაძლოა აჩვენოს პემფიგუსის ზოგიერთი ჰისტოლოგიური მახასიათებლები. თუმცა, ეს დმგომარეობები კლინიკურად განსხვავებულია.
შედეგი
პემფიგუსის დამახასიატებელი ჰისტოპათოლოგიური ნიშნები: ეპიდერმული, დერმული და ბაზალური უჯრედების ცვლილებები; ვულგარული პემფიგუსის (PV) დროს, ბაზალური უჯრედები კარგავენ ადჰეზიას მეზობელ კერატინოციტებს შორის და ინარჩუნებს ადჰეზიას ბაზალურ მემბრანასთან, რაც საფლავის ქვის შეხედულებას აძლევს; ექსფოლიაციური პემფიგუსის დროს (PF) ზედაპირული ბულები გახლეჩილია პირდაპირ გარქოვანებული შრის ქვეშ, ხშირად გრანულარულ შრეში; პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) დროს ჰისტოპათოლოგიური ნიშნები მიუთითებს პემფიგუსზე (ბაზალური უჯრედების საფლავის ქვის შეხედულება), მულტიფორმული ერითემა და ბრტყელი ლიქენი ვლინდება
კანის ბიოფსია, პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია
ტესტი
ეს ყველაზე პათოგნომური ანალიზია. კანის ან ლორწოვანის ნიმუშები უნდა მოიცავდეს ინტაქტურ ეპიდერმისს, რომელიც აკრავს აქტიურ ბულას ან ეროზიებს. თუ ბიოფსია კეთდება ეროზიაზე, ეპიდერმისი არ რჩება ინტერპრეტაციისთვის და შესაძლოა გამოვლინდეს ცრუ-უარყოფითი პასუხი. ცრუ-ურაყოფითი პასუხი შესაძლოა გამოვლინდეს, როცა აუტოანტისხეულების ტიტრი დაბალია. თუ პემფიგუსზე ძლიერი ექვი არსებობს და კანის ბიოფსია უარყოფითია, ბიოფსია უნდა განმეორდეს ან შრატი ჩაბარდეს არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენციისთვის, შრატის ELISA-ს ან იმუნობლოტინგისთვის.
კანის ბიოფტატი უნდა მოთავსდეს ხსნარში, რომელიც არ შეიცავს ფორმალინს. ყველაზე ხშირად გამოიყენება მიშელის და ზევსის სატრანსპორტო ნიადაგი. ნიმუში იყინება, ინჭრება და იღებება კვალიფიციურ იმუნოდერმატოლოგიურ ლაბორატორიაში.
PNP ხშირად გვიჩვენებს პემფიგუსის, ბულოზური პემფიგოიდის, ბრტყელი ლიქნეის ან მათი კომბინაციების იმუნოფლუორესცენტულ პროფილს. აღნიშნული ასახავს ნიშნებს, რომლებიც ვლინდება ჰემატოქსილინით ან ეოზინით რუტინული შეღებვისას. PNP-ს იშვიათ შემთხვევებში იმუნორეაქტანტები არ აღინიშნება.
შედეგი
ვულგარული პემფიგუსი (PV) და პარანეოპლასტიური პემფიგუსი (PNP): შეღებვა IgG-ზე, C3-ზე ან ორივეზე ეპიდერმული კერატინოციტების ზედაპირზე ფართო წრფივ ზოლში ეპიდდრმისის სუპრაბაზილარულ მიდამოში (მარალია ეპიდერმისში ექსფოლიაციური პემფიგუსის დროს [PF])
გასათვალისწინებელი კვლევები
შრატის არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.
ტესტი
უპირატესობა ენიჭება ვენაპუნქციით შრატის შეგროვებას.
არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენტული (IIF) შეღებვა მოიცავს პაციენტის შრატის სუბსტრატზე დამატებას. აუტოანტისხეულების არსებობა დამახასიათებლად ღებავს სუბსტრატს, რაც მტკიცედ უჭერს მხარს პემფიგუსის დიაგნოზს.
ცრუ-უარყოფითი ანალიზები ვლინდება, როცა შრატის აუტოანტისხეულების კონცენტრაცია ძალიან დაბალია და ვერ განისაზღვრება.
ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება აუტოანტისხეულების ნიშნები, მაგრამ არ ვლინდება აქტიური დაავადება. ამგვარად, კლინიკური კორელაცია აუცილებელია.
შედეგი
იმუნოფლუორესცენტული შეღებვა კერატინოციტების ზედაპირზე, რომლებიც გამოყოფილია ადამიანის კანიდან, მაიმუნის ან ზღვის გოჭის საყლაპავიდან ან მღრღნელების შარდის ბუშტიდან
შრატის ELISA (ენზიმდაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი)
ტესტი
შესაძლოა აგრეთვე გამოყენებულ იქნას სპეციფიკური აუტოანტისხეულების განსასაზღვრად, განსაკუთრებით დესმოგლეინ 1 და 3 ანტისხეულების.
უპირატესობა ენიჭება ვენაპუნქციით შრატის შეგროვებას. ცრუ-უარყოფითი ანალიზები ვლინდება, როცა შრატის აუტოანტისხეულების კონცენტრაცია ძალიან დაბალია და ვერ განისაზღვრება.
შრატის ELISA-ს შესაძლოა მნიშვნელოვანი საფუძველი ქონდეს, განსაკუთრებით რევმატოიდული ფაქტორის არსებობისას.
დადებითი ანალიზი დაავადებაზე მიუთითებს. თუმცა, ზოგიერთ პაციენტს აქვს აუტოანტისხეულების მტკიცებულება, მაგრამ არ აქვს აქტიური დაავადების მტკიცებულება. ამგვარად, კლინიკური კორელაცია აუცილებელია.
შემდგომი კვლევები იშვიათადაა ნაჩვენები
შედეგი
დადებითია, ეფუძნება ანალიზს და ლაბორატორიულ სტანდარტებს
კუჭნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია
ტესტი
ენდოსკოპია გვეხმარება დაზიანების სიმძიმის დადგენაში ან საეჭვო დიაგნოზის დროს.
ესოფაგიტის ნიშნები პემფიგუსის დიაგნოზზე მიუთითებს. თუმცა, პემფიგუსის მქონე ბევრ პაციენტს არ აქვს საყლაპავის დაზიანება.
შედეგი
ეროზიული ესოფაგიტი და აკანთოლიზისის პროცესის მხარდამჭერი ბიოფსია; ვულგარული პემფიგუსი (PV), პარანეოპლასტიური პემფიგუსი (PNP), ლიქენოიდური ესოფაგიტი
გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით
ტესტი
პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) მქონე პაციენტებს ფილტვების დაზიანებაც უვითარდებათ.
ფილტვების დაზიანება არ აღინშნება ვულგარული პემფიგუსის (PV) ან ექსფოლიაციური პემფიგუსის (PF) დროს, მაგრამ აღინიშნება პარანეოპლაზიური ფორმის დროს.
შედეგი
მაჩვენებლები ობლიტერაციულ ბრონქიოლიტზე მიუთითებს
გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
ტესტი
პარანეოპლასტიური პემფიგუსის (PNP) მქონე პაციენტებს ფილტვების დაზიანებაც უვითარდებათ.
ფილტვების დაზიანება არ აღინშნება ვულგარული პემფიგუსის (PV) ან ექსფოლიაციური პემფიგუსის (PF) დროს, მაგრამ აღინიშნება პარანეოპლაზიური ფორმის დროს.
შედეგი
მაჩვენებლები ობლიტერაციულ ბრონქიოლიტზე მიუთითებს
ფილტვების ფუნქციური სინჯი
ტესტი
PNP-ს მქონე პაციენტებს ხშირად უვითარდებათ ფილტვების დაზიანება.
ფილტვების დაზიანება არ აღინშნება ვულგარული პემფიგუსის (PV) ან ექსფოლიაციური პემფიგუსის (PF) დროს, მაგრამ აღინიშნება პარანეოპლაზიური ფორმის დროს.
შედეგი
ობსტრუქციული ვენტილაციური დეფექტი ობლიტერაციული ბრონქიოლიტის დროს (პარაენოპლასტიური პემფიგუსი [PNP])
შრატის იმუნობლოტი (დასავლეთის ბლოტი)
ტესტი
უპირატესობა ენიჭება შრატის სტანდარტულ შეგროვებას. ცრუ-უარყოფითი ანალიზები ვლინდება, როცა შრატის აუტოანტისხეულების კონცენტრაცია ძალიან დაბალია და ვერ განისაზღვრება. PNP-ს მქონე პაციენტების ჯგუფში არ განისაზღვრება ანტისხეულები.
PNP-ს ზოგიერთ ფორმას არ აქვს დაკავშირებული აუტოანტისხეულები და შესაბამისად PNP-ს "სერონეგატიური" ფორმებია.[33]
დადებითი ანალიზი დაავადებაზე მიუთითებს. თუმცა, ზოგიერთ პაციენტს აქვს აუტოანტისხეულების მტკიცებულება, მაგრამ არ აქვს აქტიური დაავადების მტკიცებულება. ამგვარად, კლინიკური კორელაცია აუცილებელია.
შედეგი
ანტისხეულები დესმოსომების კომპონენტების (ექსფოლიაციური პემფიგუსი [PF] და ვულგარული პემფიგუსი [PV]) და ჰემიდესმოსომების მიმართ (პარანეოპლასტიური პემფიგუსი [PNP])
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას