ბულოზური პემფიგოიდი

პაციენტების უმეტესობა სისტემურ კორტიკოსტეროიდებზე კარგად რეაგირებს. თუმცა, მნიშვნელოვანია, რომ სისტემური კორტიკოსტეროიდები ხანმოკლედ და მინიმალური დოზით დაინიშნოს, რათა მძიმე არასასურველი ეფექტები თავიდან ავიცილოთ. პრედნიზოლონის საწყისი დოზა >0.75 მგ/კგ/დღეში შეიძლება არ გვაძლევდეს დამატებით სარგებელს. უფრო დაბალი დოზა შეიძლება საკმარისი იყოს დაავადების საკონტროლოდ და არასასურველი გვერდითი ეფექტების ინციდენტობისა და სიმძიმის შესამცირებლად.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com [ ] How do prednisolone/prednisone, alone or in combination with other interventions affect outcomes in people with bullous pemphigoid?/cca.html?targetUrl=https://cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.506/fullსწორი პასუხის ჩვენება

თავდაპირველი დოზა შენარჩუნდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

პაციენტების უმეტესობა სისტემურ კორტიკოსტეროიდებზე კარგად რეაგირებს. თუმცა, მნიშვნელოვანია, რომ სისტემური კორტიკოსტეროიდები ხანმოკლედ და მინიმალური დოზით დაინიშნოს, რათა მძიმე არასასურველი ეფექტები თავიდან ავიცილოთ. თავდაპირველი დოზა შენარჩუნდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.

ანტიბიოტიკების დამატება შესაძლებელია კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით იმ შემთხვევაში, თუ მოსალოდნელია ხანგრძლივი მკურნალობის საჭიროება.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობას ემატება ანტიბიოტიკები, მაგ. ტეტრაციკლინი და ნიკოტინამიდი, კორტიკოსტეროიდები შეიძლება თანდათან შემცირდეს და სწრაფად მოიხსნას (რამდენიმე თვის განმავლობაში).

ნიკოტინამიდი გამოიყენება ანტიბიოტიკებთან კომბინაციით და ახასიათებს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტები. იგი შეიძლება მოქმედებდეს ჰისტამინის რეცეპტორის ანტაგონისტად და სავარაუდოდ აინჰიბირებს ეოზინოფილებისა და ნეიტროფილების ქემოტაქსისსა და სეკრეციას.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com ნიკოტინამიდს არ აქვს ნიკოტინის მჟავის ვაზოდილატატორული, გასტროინტესტინური, ღვიძლისმიერი და ჰიპოლიპემიური მოქმედება. ნიკოტინამიდის ფონზე არ ვლინდება კანის წამოწითლება, ქავილი და წვის შეგრძნება, როგორც ეს ხშირად აღინიშნება დიდი დოზით ნიკოტინის მჟავის პერორალური მიღებისას.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com

ბუშტუკების წარმატებული მკურნალობის შემდეგ, ანტიბიოტიკები და ნიკოტინამიდი თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში იხსნება, რეციდივის პრევენციის მიზნით.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ციკლოსპორინის დამატება შესაძლებელია კომბინაციურად, კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით; სისტემური კორტიკოსტეროიდები თანდათან, რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში უნდა მოიხსნას, ხოლო პაციენტი ამ დროს ანტიბიოტიკების მიღებას უნდა აგრძელებდეს. კორტიკოსტეროიდების მოხსნის სიჩქარე დამოკიდებულია საწყის დოზასა და მკურნალობის ხანგრძლივობაზე და ეფუძნება პაციენტის კლინიკურ პასუხს, როცა დაავადების პროცესი სტაბილურდება.

ციკლოსპორინის გამოყენების სარგებლის მტკიცებულება ურთიერთსაწინააღმდეგოა მაღალ დოზებზეც კი (>6 მგ/კგ/დღეში); მკურნალობაზე პასუხი მეტწილად გამოვლინდა იმ პაციენტებში, რომლებიც პარალელურად პერორალურ კორტიკოსტეროიდებს იღებდნენ.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

თუ კორტიკოსტეროიდები უკუნაჩვენებია სისტემური დაზიანების მქონე პაციენტში, არსებობს ალტერნატიული მკურნალობები.[30]Santi CG, Gripp AC, Roselino AM, et al. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita - Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019 Apr;94(2 suppl 1):33-47. https://www.doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940207 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31166405?tool=bestpractice.com

გამოიყენება დაფსონი, განსაკუთრებით თუ ინფილტრატები ნეიტროფილებით მდიდარია. გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზას (G6PD) დეფიციტის დროს იგი უკუნაჩვენებია. G6PD-ის დეფიციტის ფონზე დაფსონის მიღებისას მაღალია ჰემატოლოგიური არასასურველი ეფექტების რისკი, ამიტომ მდგომარეობა უნდა გამოირიცხოს რისკის მქონე რასის პაციენტებში.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com აშშ-ში ყველაზე ხშირად G6PD დეფიციტი შავკანიან მამაკაცებში გვხვდება, პრევალენტობა დაახლოებით 10%-ია.

სხვა ვარიანტებია: ტეტრაციკლინისა და ნიკოტინამიდის კომბინაცია და იმუნოსუპრესიული მედიკამენტები.

ნიკოტინამიდი გამოიყენება ანტიბიოტიკებთან კომბინაციით და ახასიათებს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტები. იგი შეიძლება მოქმედებდეს ჰისტამინის რეცეპტორის ანტაგონისტად და სავარაუდოდ აინჰიბირებს ეოზინოფილებისა და ნეიტროფილების ქემოტაქსისსა და სეკრეციას.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com ნიკოტინამიდს არ აქვს ნიკოტინის მჟავის ვაზოდილატატორული, გასტროინტესტინური, ღვიძლისმიერი და ჰიპოლიპემიური მოქმედება. ნიკოტინამიდის ფონზე არ ვლინდება კანის წამოწითლება, ქავილი და წვის შეგრძნება, როგორც ეს ხშირად აღინიშნება დიდი დოზით ნიკოტინის მჟავის პერორალური მიღებისას.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com

ბუშტუკების წარმატებული მკურნალობის შემდეგ, ანტიბიოტიკები და ნიკოტინამიდი თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში იხსნება, რეციდივის პრევენციის მიზნით.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

მეთოტრექსატი გასათვალისწინებელია ბულოზური პემფიგოიდისა და ფსორიაზის ერთდროულად მქონე პაიენტებში, მხოლოდ იმ ექიმების მიერ, რომელთაც ანტიმეტაბოლიტების დანიშვნის გამოცდილება აქვთ. მეთოტრექსატის რეჟიმი უნდა მოიცავდეს ფოლიუმის მჟავას ან კალციუმის ფოლინატსაც.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

თუ პაციენტს სჭირდება სისტემური კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზა ეფექტის შესანარჩუნებლად ან თუ არ ვლინდება მკურნალობაზე კლინიკური პასუხი, შეიძლება ვცადოთ სხვა იმუნოსუპრესიული აგენტები (კორტიკოსტეროიდების დამზოგავი), როგორებიც არის აზათიოპრინის, მიკოფენოლატი ან ციკლოსპორინი.

მძიმე გენერალიზებული დაავადებისთვის ალტერნატიული თერაპიებია ციკლოფოსფამიდი და მეთოტრექსატი.[35]Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10830686?tool=bestpractice.com

თავდაპირველი დოზა გრძელდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.

მეთოტრექსატი გასათვალისწინებელია ბულოზური პემფიგოიდისა და ფსორიაზის ერთდროულად მქონე პაიენტებში, მხოლოდ იმ ექიმების მიერ, რომელთაც ანტიმეტაბოლიტების დანიშვნის გამოცდილება აქვთ. მეთოტრექსატის რეჟიმი უნდა მოიცავდეს ფოლიუმის მჟავას ან კალციუმის ფოლინატსაც.

ამჟამად მტკიცებულება საკმარისი არ არის სისტემური კორტიკოსტეროიდების რეჟიმზე აზათიოპრინის რუტინულად დამატების რეკომენდაციისათვის. მისი გვერდითი ეფექტების გამო, აზათიოპრინი უნდა ჩაითვალოს პრედნიზოლონის დამატებით (ადიუვანტურ) თერაპიად მხოლოდ მაშინ, როცა მკურნალობაზე პასუხი არაადექვატურია და დაავადება ვერ კონტროლდება ან თუ მიმდინარე მკურნალობის გვერდითი ეფექტები მიუღებელია.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

ციკლოსპორინის გამოყენების სარგებლის მტკიცებულება ურთიერთსაწინააღმდეგოა მაღალ დოზებზეც კი (>6 მგ/კგ/დღეში); მკურნალობაზე პასუხი მეტწილად გამოვლინდა იმ პაციენტებში, რომლებიც პარალელურად პერორალურ კორტიკოსტეროიდებს იღებდნენ.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

პლაზმაფერეზი ან ინტრავენური იმუნოგლობულინი და/ან რიტუქსიმაბი გამიოყენება იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობის სხვა ვარიანტები წარუმატებელია.

ბულოზური პემფიგოიდის სამკურნალოდ ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენების შესახებ გამოქვეყნებული მასალა საკმაოდ მწირია და მიუთითებს მის შეზღუდულ ღირებულებაზე. აღნიშნულ მკურნალობაზე გამოვლინდა გამოხატული, თუმცა ხანმოკლე პასუხი.[43]Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: a retrospective review of Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 2005;80:41-47. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15667028?tool=bestpractice.com

რიტუქსიმაბი ცალკე ან ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან კომბინაციაში ან იმუნოადსორბციული თერაპია სავარაუდოდ სასარგებლოა მძიმე შემთხვევებში.[45]Schulze J, Bader P, Henke U, et al. Severe bullous pemphigoid in an infant - successful treatment with rituximab. Pediatr Dermatol. 2008;25:462-465. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18789089?tool=bestpractice.com [46]Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol. 2008;34:56-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18270859?tool=bestpractice.com [47]Reguiaï Z, Tchen T, Perceau G, et al. Efficacy of rituximab in a case of refractory bullous pemphigoid [in French]. Ann Dermatol Venereol. 2009;136:431-434. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19442800?tool=bestpractice.com [48]Peterson JD, Chan LS. Effectiveness and side effects of anti-CD20 therapy for autoantibody-mediated blistering skin diseases: a comprehensive survey of 71 consecutive patients from the initial use to 2007. Ther Clin Risk Manag. 2009;5:1-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2697541/?tool=pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19436603?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

პაციენტების უმეტესობა სისტემურ კორტიკოსტეროიდებზე კარგად რეაგირებს. თუმცა, მნიშვნელოვანია, რომ სისტემური კორტიკოსტეროიდები ხანმოკლედ და მინიმალური დოზით დაინიშნოს, რათა მძიმე არასასურველი ეფექტები თავიდან ავიცილოთ.

თავდაპირველი დოზა გრძელდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

პაციენტების უმეტესობა სისტემურ კორტიკოსტეროიდებზე კარგად რეაგირებს. თუმცა, მნიშვნელოვანია, რომ სისტემური კორტიკოსტეროიდები ხანმოკლედ და მინიმალური დოზით დაინიშნოს, რათა მძიმე არასასურველი ეფექტები თავიდან ავიცილოთ. თავდაპირველი დოზა გრძელდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.

ანტიბიოტიკების დამატება შესაძლებელია კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით იმ შემთხვევაში, თუ მოსალოდნელია ხანგრძლივი მკურნალობის საჭიროება.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობას ემატება ანტიბიოტიკები, მაგ. ტეტრაციკლინი და ნიკოტინამიდი, კორტიკოსტეროიდები შეიძლება თანდათან შემცირდეს და სწრაფად მოიხსნას (რამდენიმე თვის განმავლობაში).

ნიკოტინამიდი გამოიყენება ანტიბიოტიკებთან კომბინაციით და ახასიათებს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტები. იგი შეიძლება მოქმედებდეს ჰისტამინის რეცეპტორის ანტაგონისტად და სავარაუდოდ აინჰიბირებს ეოზინოფილებისა და ნეიტროფილების ქემოტაქსისსა და სეკრეციას.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com ნიკოტინამიდს არ აქვს ნიკოტინის მჟავის ვაზოდილატატორული, გასტროინტესტინური, ღვიძლისმიერი და ჰიპოლიპემიური მოქმედება. ნიკოტინამიდის ფონზე არ ვლინდება კანის წამოწითლება, ქავილი და წვის შეგრძნება, როგორც ეს ხშირად აღინიშნება დიდი დოზით ნიკოტინის მჟავის პერორალური მიღებისას.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com

ბუშტუკების წარმატებული მკურნალობის შემდეგ, ანტიბიოტიკები და ნიკოტინამიდი თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში იხსნება, რეციდივის პრევენციის მიზნით.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ბავშვებში, შედარებით რეზისტენტული შემთხვევების დროს აღრიცხულია ციკლოსპორინის გამოყენების უკეთესი შედეგები. ციკლოსპორინის დამატება შესაძლებელია კომბინაციურად, კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით; სისტემური კორტიკოსტეროიდები თანდათან, რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში უნდა მოიხსნას, ხოლო პაციენტი ამ დროს ანტიბიოტიკების მიღებას უნდა აგრძელებდეს. კორტიკოსტეროიდების მოხსნის სიჩქარე დამოკიდებულია საწყის დოზასა და მკურნალობის ხანგრძლივობაზე და ეფუძნება პაციენტის კლინიკურ პასუხს, როცა დაავადების პროცესი სტაბილურდება.

ციკლოსპორინის გამოყენების სარგებლის მტკიცებულება ურთიერთსაწინააღმდეგოა მაღალ დოზებზეც კი (>6 მგ/კგ/დღეში); მკურნალობაზე პასუხი მეტწილად გამოვლინდა იმ პაციენტებში, რომლებიც პარალელურად პერორალურ კორტიკოსტეროიდებს იღებდნენ.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

კორტიკოსტეროიდებით თერაპიის უკუჩვენების დროს ბავშვებში თავდაპირველად ხშირად გამოიყენებენ ერითრომიცინს და ნიაცინს ან დაფსონს.

გამოიყენება დაფსონი, განსაკუთრებით თუ ინფილტრატები ნეიტროფილებით მდიდარია. გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზას (G6PD) დეფიციტის დროს იგი უკუნაჩვენებია. G6PD-ის დეფიციტის ფონზე დაფსონის მიღებისას მაღალია ჰემატოლოგიური არასასურველი ეფექტების რისკი, ამიტომ მდგომარეობა უნდა გამოირიცხოს რისკის მქონე რასის პაციენტებში.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com აშშ-ში ყველაზე ხშირად G6PD დეფიციტი შავკანიან მამაკაცებში გვხვდება, პრევალენტობა დაახლოებით 10%-ია.

სხვა ვარიანტებია: ტეტრაციკლინისა და ნიკოტინამიდის კომბინაცია და იმუნოსუპრესიული მედიკამენტები.

ნიკოტინამიდი გამოიყენება ანტიბიოტიკებთან კომბინაციით და ახასიათებს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტები. იგი შეიძლება მოქმედებდეს ჰისტამინის რეცეპტორის ანტაგონისტად და სავარაუდოდ აინჰიბირებს ეოზინოფილებისა და ნეიტროფილების ქემოტაქსისსა და სეკრეციას.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com ნიკოტინამიდს არ აქვს ნიკოტინის მჟავის ვაზოდილატატორული, გასტროინტესტინური, ღვიძლისმიერი და ჰიპოლიპემიური მოქმედება. ნიკოტინამიდის ფონზე არ ვლინდება კანის წამოწითლება, ქავილი და წვის შეგრძნება, როგორც ეს ხშირად აღინიშნება დიდი დოზით ნიკოტინის მჟავის პერორალური მიღებისას.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com

ბუშტუკების წარმატებული მკურნალობის შემდეგ, ანტიბიოტიკები და ნიკოტინამიდი თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში იხსნება, რეციდივის პრევენციის მიზნით.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.

ბავშვებში, შედარებით რეზისტენტული შემთხვევების დროს აღრიცხულია დაფსონისა და ქლორამბუცილის გამოყენების უკეთესი შედეგები. გაითვალისწინეთ, რომ გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზას (G6PD) დეფიციტის დროს ის უკუნაჩვენებია. ინტრავენური მეთილპრედნიზოლონის მაღალი დოზით თერაპია ასევე ეფექტურია. პაციენტთა უმრავლესობა რემისიას აღწევს პირველი წლის განმავლობაში.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.