ბულოზური პემფიგოიდი

ტესტი

საჭიროა ახლად ჩამოყალიბებული ბუშტუკის ბიოფსია და შეძლებისდაგვარად მისი მთლიანობის შენარჩუნება. იმ შემთხვევაში, როდესაც ბუშტუკები ძალიან დიდი ზომისაა, უნდა ჩავატაროთ არსებული ბუშტუკის კიდეების ბიოფსია და ვიზრუნოთ, რომ არ მივაყენოთ ტრავმული დაზიანება ქსოვილს, რათა ნიმუშის მოპოვების პროცესში ეპიდერმისი დერმას არ მოშორდეს. პროდრომული, არაბულოზური ფაზის დროს ან ატიპურ შემთხვევაში, სინათლის მიკროსკოპით მოპოვებული მონაცემები ნაკლებად სპეციფიკურია და ავლენს მხოლოდ ეოზინოფილურ სპონგიოზსა და ფოკალურ (არსებობის შემთხვევაში) სუბეპიდერმულ ნაპრალებს. თუ პაციენტს აღენიშნება ახლად ჩამოყალიბებული ბუშტუკები და პირველი მცდელობით ვერ ვლინდება სახასიათო ნიშნები, შეგვიძლია ტესტი გავიმეოროთ.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: სინათლის მიკროსკოპი: სუბეპიდერმული ბუშტუკიFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბუშტუკის ღრუში აღინიშნება ფიბრინის ქსელი, ხოლო დერმის ინფილტრატი კი შეიცავს მრავალ ეოზინოფილსFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბუშტუკის ღრუში გვხვდება ფიბრინი და ეოზინოფილებიFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].

ტესტი

საუკეთესო ხელმისაწვდომი ტესტია კანის ბიოფსია პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით. საჭიროა ბუშტუკთან არსებული ნორმალური, დაუზიანებელი კანის ბიოფსია. საჭიროა ნიმუშის დაუყოვნებლივი გაყინვა ან მოთავსება მიშელის ნიადაგზე და ტრანსპორტირება სათანადო ლაბორატორიაში, რომელიც შეასრულებს იმუნოპათოლოგიურ ტესტირებას. ნიმუშთან არასათანადო მოპყრობით შესაძლოა გამოვიწვიოთ ცრუ უარყოფითი შედეგები. თუმცა ჭეშმარიტი უარყოფითი შედეგების შემთხვევაშიც კი მითითებულია დამატებითი ტესტების ჩატარება დიაგნოზის დადასტურებისთვის. დადებითი შედეგი უნდა დამტკიცდეს არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენციული ტესტირებით.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgG იმუნოგლობულინის წრფივი გროვები ბაზალური მემბრანის ზონასთანFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].

ტესტი

ბულოზური პემფიგოიდის ანტიგენების მიმართ ანტისხეულებზე არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია სრულდება შრატზე სპეციალიზებულ ლაბორატორიებში. ტესტი ტარდება, თუ პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის შედეგები დადებითია.

ტესტი დადებითია პაციენტთა 96%-ში.[34]Daneshpazhooh M, Shahdi M, Aghaeepoor M, et al. A comparative study of antibody titers of blister fluid and serum in patients with subepidermal immunobullous diseases. Int J Dermatol. 2004;43:348-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15117364?tool=bestpractice.com უწინდელი იმუნოსუპრესიული თერაპია პაციენტში ზოგჯერ იწვევს დაბალ ტიტრს ან უარყოფით შედეგს, რაც არ არის დაავადების კლინიკურ აქტივობასთან კორელაციაში.

ტესტი

ELISA ხასიათდება მაღალი სპეციფიკურობითა და მგრძნობელობით ბულოზური პემფიგოიდის სპეციფიკური ანტიგენების აღმოსაჩენად.[31]Di Zenzo G, Calabresi V, Grosso F, et al. The intracellular and extracellular domains of BP180 antigen comprise novel epitopes targeted by pemphigoid gestationis autoantibodies. J Invest Dermatol. 2007;127:864-873. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17068480?tool=bestpractice.com ELISA შესრულება საჭირო ხდება მაშინ, როდესაც პირდაპირი და არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით ვერ ხერხდება სათანადო დიაგნოსტიკური ინფორმაციის მოპოვება. ELISA-ს ტესტ ნაკრები ბულოზური პემფიგოიდის ანტიგენის მიმართ სპეციფიკური IgG აუტოანტისხეულების ტესტირებისთვის კომერციულად ხელმისაწვდომია, თუმცა ამ სერვისს მხოლოდ რამდენიმე სამედიცინო ცენტრი ფლობს.

ტესტი

იმუნობლოტინგის მგრძნობელობები განსხვავდება. პაციენტთა 75%-ში რეაქცია ვითარდება BP230 ანტიგენთან, ხოლო 50%-ში რეაქცია BP180 ანტიგენთან მიმდინარეობს.[32]Labib RS, Anhalt GJ, Patel HP, et al. Molecular heterogeneity of the bullous pemphigoid antigens as detected by immunoblotting. J Immunol. 1986;136:1231-1235. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2418109?tool=bestpractice.com იმუნობლოტინგით ან ვესტერნ ბლოტინგით ვლინდება IgG-ის რეაქტიულობა პაციენტების შრატში იმ ცილებთან, რომლებიც ექსტრაქტირებულია ჯანმრთელი ადამიანის კანიდან.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com

ტესტი

იმუნოპრეციპიტაცია ავლენს BP230-ისა და BP180-ისადმი სპეციფიკურ აუტოანტისხეულებს.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com იმუნობლოტინგისგან განსხვავებით იმუნოპრეციპიტაცია ტარდება ბუნებრივ, არადენატურირებულ ცილაზე და ხასიათდება უკეთესი მგრძნობელობით.

ტესტი

FOAM ტექნიკა რუტინულად ხელმისაწვდომი არ არის. ტექნიკის გამოყენება აადვილებს შემდეგი დაავადებების დიფერენცირებას: შეძენილი კანის სუბეპიდერმული ბულოზური დაავადებები, ბულოზური პემფიგოიდი, შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი, რომლის დროსაც კანზე შეკავშირებული IgG ჩანართების ულტრასტრუქტურული გამომჟღავნება ეპიდერმისის ბაზალური მემბრანის ზონასთან შესაძლოა იყოს საკვანძო სწორი დიაგნოზის დადგენაში.[33]De Jong MC, Bruins S, Heeres K, et al. Bullous pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. differentiation by fluorescence overlay antigen mapping. Arch Dermatol. 1996;132:151-157. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8629822?tool=bestpractice.com