História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

história de asma, rinite alérgica ou sinusite

A primeira fase da granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) consiste nessa tríade.

Aumenta em até 12 vezes o risco de GEPA em pacientes com asma, se comparado com o risco da população em geral.[11]

Compatível com uma doença que tem um componente alérgico, foram observados níveis elevados de imunoglobulina E (IgE) sérica e imunocomplexos que contêm IgE, sobretudo durante exacerbações da GEPA.[22]

fraqueza ou dormência focal

Uma neuropatia periférica (tipicamente, uma mononeurite múltipla) é a manifestação mais comum de vasculite da GEPA, ocorrendo em até 70% a 75% dos pacientes.[4][16]

Pode haver um novo episódio de fraqueza, como pé caído, ou um novo episódio de dormência de um membro.

obstrução ou secreção nasal, ou dor facial

A rinite alérgica é uma característica comum na GEPA. O envolvimento dos seios paranasais é frequente na GEPA; geralmente, ele antecede a doença vasculítica e pode anteceder até mesmo a asma. As manifestações mais comuns, além da rinite alérgica, incluem pólipos nasais, obstrução nasal e episódios recorrentes de sinusite. Elas podem incluir secreção nasal hemorrágica e purulenta com dor facial.

púrpura palpável e petéquias

Sinais clássicos de vasculite de pequenos vasos; são encontrados mais comumente nos membros inferiores.

sibilo

Associado à asma, a qual está presente em 99% dos pacientes com GEPA. Embora seja geralmente indistinguível de outras formas de asma, os pacientes normalmente têm asma de gravidade pelo menos moderada, a qual tipicamente antecede em muitos anos o início da vasculite.

Incomuns

hemoptise

Pode indicar uma hemorragia alveolar, a qual é tipicamente diagnosticada na broncoscopia pela presença de alíquotas sanguíneas sequenciais do líquido da lavagem broncoalveolar, com ou sem macrófagos com depósito de hemossiderina elevados no líquido. A hemorragia alveolar é uma manifestação incomum da GEPA, mas requer uma terapia agressiva com corticosteroides em altas doses e ciclofosfamida.

nódulos cutâneos

Depois da neuropatia periférica, o envolvimento dermatológico é a manifestação seguinte mais comum de vasculite da GEPA e ocorre em até 66% dos pacientes. As manifestações comuns incluem nódulos cutâneos em decorrência da GEPA, frequentemente nas superfícies extensoras dos membros.[4][16]

Outros fatores diagnósticos

comuns

uso de determinados medicamentos

Diversos medicamentos foram associados à GEPA. Entre eles, estão os antibióticos macrolídeos e a quinidina.

A possibilidade de os antagonistas do receptor do leucotrieno apresentarem qualquer risco de GEPA é controversa. As evidências sugerem que esses agentes revelam uma GEPA subjacente não reconhecida anteriormente, seja facilitando a supressão glicocorticoide sistêmica, permitindo desse modo que a síndrome se desenvolva por completo, ou impedindo o controle da doença conforme os sintomas do paciente evoluem.[18][19][20]

fadiga, artralgias, mialgias

Frequentemente, os pacientes têm sintomas constitucionais crônicos ou subagudos de baixo grau.

dispneia ou tosse

Podem ocorrer em razão do envolvimento cardíaco ou pulmonar.

dor abdominal

Cerca de um terço dos pacientes tem manifestações gastrointestinais. Elas podem ser secundárias à esofagite, gastrite, colite, colecistite ou vasculite do trato biliar.

deficits sensoriais ou motores

Deficits motores ou sensoriais isolados podem ser observados no caso de mononeurite múltipla.

taquipneia

Um achado associado aos sintomas pulmonares da asma, doença tromboembólica, hemorragia alveolar, insuficiência cardíaca ou outras formas de envolvimento pulmonar.

Incomuns

estertores

Os estertores são comumente associados ao edema pulmonar. Eles também podem ser observados com a hemorragia alveolar.

edema periférico

Pode ser observado no caso de insuficiência cardíaca, bem como de trombose venosa profunda, sobretudo se o edema for unilateral.

ortopneia

Associada à insuficiência cardíaca esquerda em decorrência de uma cardiomiopatia.

refluxo hepatojugular

Comumente associado à insuficiência cardíaca direita.

Fatores de risco

Fortes

história de asma, rinite alérgica ou sinusite

A primeira fase da granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) consiste nessa combinação.

Aumenta em até 12 vezes o risco da GEPA em pacientes com asma, se comparado com o risco da população em geral.[11]

Condizente com uma doença que tem um componente alérgico, foram observados níveis elevados de imunoglobulina (Ig) E sérica e imunocomplexos que contêm IgE, sobretudo durante exacerbações da GEPA.[22]

Fracos

uso de determinados medicamentos

Diversos medicamentos foram associados à GEPA. Entre eles, estão os antibióticos macrolídeos e a quinidina.

A possibilidade de os antagonistas do receptor do leucotrieno apresentarem qualquer risco de GEPA é controversa. As evidências sugerem que esses agentes revelam uma GEPA subjacente não reconhecida anteriormente, seja facilitando a supressão glicocorticoide sistêmica, permitindo desse modo que a síndrome se desenvolva por completo, ou impedindo o controle da doença conforme os sintomas do paciente evoluem.[18][19][20]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal