Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

no tratamento inicial

1ª linha – biópsia cirúrgica ± ressecção ± corticosteroide

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AGUDA
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no tratamento inicial
1ª linha – 

biópsia cirúrgica ± ressecção ± corticosteroide

A cirurgia é quase sempre realizada, independente da idade, para obtenção de tecido para o diagnóstico definitivo; para o alívio do efeito de massa em torno das estruturas neurais; para tratar hidrocefalia.[3][12][21][31][32][33][34]

A cirurgia alivia a pressão intracraniana aumentada se presente (com ou sem derivação de líquido cefalorraquidiano [LCR]) e pode reverter o comprometimento visual decorrente da compressão pelo tumor (melhora em cerca de 40% dos pacientes).

A cirurgia pode incluir apenas biópsia, aspiração do cisto, derivação do LCR (com ou sem colocação prévia de um dreno ventricular externo temporário para aliviar a hidrocefalia aguda) ou ressecção do tumor (parcial ou completa). A extensão da ressecção cirúrgica e os riscos potenciais da cirurgia dependem do tamanho do tumor e da localização.[11][21][32][37][38]​ A ressecção total macroscópica deve ser realizada, se possível; no entanto, ao mesmo tempo que a ressecção deve ser maximizada, os efeitos colaterais de longo prazo devem ser minimizados, tendo em mente a disponibilidade da radioterapia adjuvante para lesões removidas subtotalmente.

A abordagem cirúrgica depende da anatomia (relação com a sela, o quiasma óptico e o terceiro ventrículo) e do tamanho do tumor, conforme determinado pela ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio.[29]

Várias abordagens cirúrgicas podem ser usadas:

Transcortical transventricular ou inter-hemisférica transcalosa para tumores que envolvem o terceiro ventrículo e estão acima do quiasma óptico.

Translâmina terminal para tumores localizados anteriormente ao quiasma óptico ou no terceiro ventrículo anterior.

Abordagem trans-silviana pterional (pode ser combinada com a abordagem orbitozigomática) para tumores com extensão lateral ou combinada com a abordagem translâmina terminal para tumores do terceiro ventrículo anterior.

Abordagem transesfenoidal microscópica (transnasal ou sublabial) para tumores totalmente intrasselares (fossa hipofisária).

A abordagem endoscópica endonasal ampliada é cada vez mais utilizada (especialmente em crianças) para tumores da região selar/suprasselar, devido ao menor risco de lesão hipotalâmica e à maior probabilidade de ressecção total da lesão.[39][40]​

Para tumores multicompartimentais, pode ser utilizada uma abordagem combinada com duas ou mais dessas opções.

Podem ser utilizadas altas doses de corticosteroides intravenosos para tratar qualquer edema peritumoral associado. Caso sejam utilizados, devem ser gradualmente reduzidos para hidrocortisona oral, ou o paciente deve ser avaliado quanto à insuficiência adrenal após a interrupção do tratamento.

associado a – terapia de reposição endócrina

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no tratamento inicial
associado a – 

terapia de reposição endócrina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As endocrinopatias requerem terapia de reposição dependendo das deficiências endócrinas específicas.[5][9][10][12][58][61][62]

Nenhuma melhora é observada na disfunção endócrina após a cirurgia (com a possível exceção de hiperprolactinemia). De fato, a incidência aumenta após terapia como consequência da cirurgia (risco mais baixo com cirurgia transesfenoidal).

A prevalência aproximada de deficiências específicas inclui hormônio do crescimento (75%), hipogonadismo hipogonadotrófico (75%), deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (25%), hipotireoidismo (25%) e deficiência de arginina-vasopressina (>70% em crianças; 50% em adultos).[5][9][10][58][61][62]​ Consulte Hipopituitarismo.

associado a – radioterapia

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no tratamento inicial
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biópsia cirúrgica somente ou ressecção cirúrgica incompleta
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia é reservada para os pacientes que realizaram apenas a biópsia cirúrgica ou removeram tumores incompletamente.[44][45][46][47]

A técnica de radioterapia utilizada (radiação por feixe externo fracionada convencional, radiação por feixe externo conformacional; ou técnicas avançadas, incluindo radioterapia de intensidade modulada, radiocirurgia estereotáxica e terapia com feixe de prótons) depende de fatores relacionados ao paciente e ao tumor, como idade e preferência do paciente, tratamento prévio para craniofaringioma, tamanho do tumor, sua relação anatômica com as estruturas neurais circundantes (em particular, o quiasma óptico e o quiasma óptico) e disponibilidade.

A radioterapia por feixe externo convencional fracionada (baseada em fótons) administrada diariamente durante 5 a 6 semanas com uma dose para tumor mediano de 54 Gy é considerada o padrão de tratamento para a maioria dos tumores.[46][47]​ Quando disponíveis e adequadas, as modalidades de precisão (por exemplo, terapia com feixe de prótons, radioterapia estereotáxica fracionada) parecem estar associadas a taxas mais elevadas de controle tumoral.[52][53]

A radiocirurgia estereotáxica (Gamma Knife, ou à base de acelerador linear de partículas [LINAC]) é mais adequada para o tratamento de tumores esféricos pequenos (<2 cm), ou doença residual de baixo volume, que estão anatomicamente separados do nervo e quiasma ópticos.[46][54][55][56][57]

O momento ideal para iniciar a radioterapia em crianças ainda é incerto e, devido aos riscos cognitivos associados à administração desse tratamento em crianças pequenas, adiar o procedimento até que haja evidências de progressão da doença pode ser preferível em casos selecionados.[26]

CONTÍNUA

tratamento pós-inicial

1ª linha – terapia de reposição endócrina continuada

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
1ª linha – 

terapia de reposição endócrina continuada

As endocrinopatias requerem terapia de reposição continuada dependendo das deficiências endócrinas específicas.[5][9][10][12][58][61][62]

Nenhuma melhora é observada na disfunção endócrina após a cirurgia (com a possível exceção de hiperprolactinemia). De fato, a incidência aumenta após terapia como consequência da cirurgia (risco mais baixo com cirurgia transesfenoidal).

A prevalência aproximada de deficiências específicas inclui hormônio do crescimento (75%), hipogonadismo hipogonadotrófico (75%), deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (25%), hipotireoidismo (25%) e deficiência de arginina-vasopressina (>70% em crianças; 50% em adultos).[5][9][10][58][61][62] ​Consulte Hipopituitarismo.

associado a – repetir cirurgia ± radioterapia

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
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tumores recorrentes/refratários
associado a – 

repetir cirurgia ± radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A repetição da cirurgia poderá ser benéfica.[63] A radioterapia pode ser usada para tratar a recorrência, e dados observacionais sugerem que a radiocirurgia estereotáxica é uma opção eficaz e minimamente invasiva neste contexto.[54]

Tumores císticos recalcitrantes podem requerer drenagem/aspiração cirúrgica e, por vezes, a colocação de um cateter no cisto intratumoral e reservatório subgaleal para permitir a aspiração do cisto repetida.

Considerar – quimioterapia sistêmica ou intracística

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CONTÍNUA
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tratamento pós-inicial
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tumores recorrentes/refratários
Considerar – 

quimioterapia sistêmica ou intracística

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os dados da quimioterapia sistêmica no craniofaringioma refratário são limitados, e não há nenhum esquema sistêmico padrão.

Em geral, a quimioterapia sistêmica é reservada para os pacientes nos quais o tumor persiste apesar da cirurgia/radioterapia e que não têm outras opções terapêuticas.[63]

A quimioterapia intracística pode ser considerada em um contexto de pesquisa para tumores persistentes apesar de outras terapias, mas não é uma opção de tratamento de primeira linha. Diversos medicamentos foram utilizados, incluindo bleomicina, metotrexato e citarabina.[67]

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