Pneumonite por hipersensibilidade
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
todos os pacientes
evitar o antígeno
Recomendado em todos os pacientes.
Embora haja informações limitadas quanto à eficácia, clinicamente esta é uma opção sensata.[6]Quirce S, Vandenplas O, Campo P, et al. Occupational hypersensitivity pneumonitis: an EAACI position paper. Allergy. 2016 Jun;71(6):765-79. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/all.12866/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26913451?tool=bestpractice.com [43]De Sadeleer LJ, Hermans F, De Dycker E, et al. Effects of corticosteroid treatment and antigen avoidance in a large hypersensitivity pneumonitis cohort: a single-centre cohort study. J Clin Med. 2019 Jan; 8(1): 14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6352061 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30577667?tool=bestpractice.com [67]Petnak T, Thongprayoon C, Baqir M, et al. Antigen identification and avoidance on outcomes in fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir J. 2022 Oct;60(4):2101336. https://publications.ersnet.org/content/erj/60/4/2101336 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35236720?tool=bestpractice.com [68]Nishida T, Kawate E, Ishiguro T, et al. Antigen avoidance and outcome of nonfibrotic and fibrotic hypersensitivity pneumonitis. ERJ Open Res. 2022 Jan;8(1):00474-2021. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8819255 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35141326?tool=bestpractice.com
O tempo necessário para que haja redução dos sintomas depende do antígeno, do meio ambiente e do paciente.
abandono do hábito de fumar ± reabilitação pulmonar ± oxigênio suplementar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes que continuam fumando cigarros devem ser aconselhados a abandonar esse hábito.
Muitos pacientes se beneficiarão com programas de reabilitação pulmonar para melhorar seu estado funcional e a qualidade de vida.[63]Dowman L, Hill CJ, May A, et al. Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Feb 1;2(2):CD006322. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD006322.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34559419?tool=bestpractice.com [64]Rochester CL, Alison JA, Carlin B, et al. Pulmonary rehabilitation for adults with chronic respiratory disease: an official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2023 Aug 15;208(4):e7-26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10449064 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37581410?tool=bestpractice.com
Hipoxemia grave (PaO₂ ≤55 mmHg ou saturação de oxigênio ≤89%) em repouso ou com esforço físico deve ser tratada com oxigênio suplementar. Isso é fortemente recomendado pela diretriz de 2020 da American Thoracic Society sobre oxigenoterapia domiciliar para adultos com doença pulmonar crônica.[65]Jacobs SS, Krishnan JA, Lederer DJ, et al. Home oxygen therapy for adults with chronic lung disease. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Nov 15;202(10):e121-41. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7667898 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33185464?tool=bestpractice.com [Evidência C]1da311b4-fa5d-4612-a523-07652d21d38eguidelineCDeve ser prescrito oxigênio em longo prazo para adultos com doença pulmonar intersticial que apresentam hipoxemia em ar ambiente em repouso grave e crônica?[65]Jacobs SS, Krishnan JA, Lederer DJ, et al. Home oxygen therapy for adults with chronic lung disease. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Nov 15;202(10):e121-41. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7667898 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33185464?tool=bestpractice.com
corticosteroides
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
As indicações para o tratamento com corticosteroides incluem sintomas agudos persistentes apesar da evitação do antígeno; insuficiência respiratória moderada a grave (por exemplo, hipoxemia, testes de função pulmonar); e/ou envolvimento pulmonar extenso na imagem.
Os pacientes com pneumonite por hipersensibilidade (PH) fibrótica crônica geralmente recebem corticosteroides, por exemplo se houver evidências de inflamação, como linfocitose no lavado broncoalveolar ou opacidades em vidro fosco.[43]De Sadeleer LJ, Hermans F, De Dycker E, et al. Effects of corticosteroid treatment and antigen avoidance in a large hypersensitivity pneumonitis cohort: a single-centre cohort study. J Clin Med. 2019 Jan; 8(1): 14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6352061 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30577667?tool=bestpractice.com [47]Costabel U, Miyazaki Y, Pardo A, et al. Hypersensitivity pneumonitis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Aug 6;6(1):65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32764620?tool=bestpractice.com [57]Ejima M, Okamoto T, Suzuki T, et al. Efficacy of treatment with corticosteroids for fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a propensity score-matched cohort analysis. BMC Pulm Med. 2021 Jul 19;21(1):243. https://bmcpulmmed.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12890-021-01608-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34281549?tool=bestpractice.com [58]De Sadeleer LJ, Hermans F, De Dycker E, et al. Impact of BAL lymphocytosis and presence of honeycombing on corticosteroid treatment effect in fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a retrospective cohort study. Eur Respir J. 2020 Apr;55(4):1901983. https://publications.ersnet.org/content/erj/55/4/1901983
Nos pacientes com um quadro agudo, os corticosteroides são administrados por 1 a 2 semanas e, em seguida, podem ser gradualmente reduzidos ao longo de cerca de 6 semanas (juntamente com a evitação de antígenos). Os pacientes com PH fibrótica crônica podem necessitar de tratamento de manutenção em um prazo mais longo. Siga seus protocolos locais.
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, reduzir a dose de acordo com a resposta
imunossupressor
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nos pacientes com doença fibrótica crônica, um imunossupressor como a azatioprina ou o micofenolato pode ser iniciado naqueles com uma resposta insatisfatória aos corticosteroides, ou nos pacientes que tiverem necessidade de uma dose de corticosteroides moderada a alta.[47]Costabel U, Miyazaki Y, Pardo A, et al. Hypersensitivity pneumonitis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Aug 6;6(1):65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32764620?tool=bestpractice.com Após o início do imunossupressor, a dose do corticosteroide geralmente é reduzida gradualmente e, então, mantida em uma dose baixa.
Estudos observacionais sugerem que os imunossupressores podem melhorar a função pulmonar e reduzir a dose de corticosteroides nos pacientes com pneumonite por hipersensibilidade crônica ou fibrótica, mas são necessários ensaios clínicos randomizados.[59]Fiddler CA, Simler N, Thillai M, et al. Use of mycophenolate mofetil and azathioprine for the treatment of chronic hypersensitivity pneumonitis-a single-centre experience. Clin Respir J. 2019 Dec;13(12):791-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31464073?tool=bestpractice.com [60]Casal A, Suárez-Antelo J, Gude F, et al. Use of mycophenolate mofetil for the treatment of fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Am J Med Sci. 2025 Jan;369(1):24-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39009283?tool=bestpractice.com [61]Terras Alexandre A, Martins N, Raimundo S, et al. Impact of Azathioprine use in chronic hypersensitivity pneumonitis patients. Pulm Pharmacol Ther. 2020 Feb;60:101878. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31862300?tool=bestpractice.com [62]Morisset J, Johannson KA, Vittinghoff E, et al. Use of mycophenolate mofetil or azathioprine for the management of chronic hypersensitivity pneumonitis. Chest. 2017 Mar;151(3):619-25. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6026221 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27816444?tool=bestpractice.com
Opções primárias
azatioprina: 1.5 a 2 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 200 mg/dia
ou
micofenolato de mofetila: 500-1500 mg por via oral duas vezes ao dia
transplante pulmonar
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Quanto aos pacientes com outras doenças pulmonares intersticiais, o transplante de pulmão pode ser considerado nos pacientes com doença fibrótica progressiva elegíveis.[1]Hamblin M, Prosch H, Vašáková M. Diagnosis, course and management of hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir Rev. 2022 Feb 9;31(163):210169. https://publications.ersnet.org/content/errev/31/163/210169 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35140104?tool=bestpractice.com [66]Kern RM, Singer JP, Koth L, et al. Lung transplantation for hypersensitivity pneumonitis. Chest. 2015 Jun;147(6):1558-65. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4451710 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25412059?tool=bestpractice.com
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