Novos tratamentos

Terapia antifibrótica

A hipertensão pulmonar é uma comorbidade documentada nos pacientes com pneumonite por hipersensibilidade (PH) fibrótica.[69] O nintedanibe, um inibidor em pequena molécula de múltiplos receptores de tirosinas quinases, foi aprovado nos EUA e na Europa para tratar pacientes com doenças pulmonares intersticiais fibrosantes crônicas que são progressivas, incluindo PH. Um ensaio clínico randomizado e controlado constatou que o nintedanibe reduziu a taxa de progressão da doença pulmonar intersticial (medida pela redução da capacidade vital forçada) em pacientes com doença pulmonar intersticial fibrosante crônica com fenótipo progressivo; no entanto, o ensaio clínico não foi desenhado nem teve poder para fornecer evidências de benefício para subgrupos com diagnósticos específicos.[70][71]​​ A pirfenidona é uma piridona sintética com efeitos anti-inflamatórios, antioxidantes e antifibróticos. Ela está aprovada nos EUA e na Europa para uso em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Um ensaio clínico aberto em 22 pacientes com PH fibrótica comparou o tratamento combinado com prednisolona associada a azatioprina, com ou sem pirfenidona. Em 1 ano de tratamento, a inclusão da pirfenidona se mostrou segura. No entanto, não houve diferença significativa entre os grupos na capacidade vital forçada, na capacidade pulmonar de difusão de monóxido de carbono ou nos achados da tomografia computadorizada de alta resolução do tórax.[72] Um ensaio clínico randomizado e duplo-cego da pirfenidona foi realizado em pacientes com PH fibrótica, mas o recrutamento foi interrompido de maneira precoce.[73]​ Não houve eventos adversos urgentes relacionados ao tratamento durante o estudo. São necessárias pesquisas adicionais para estabelecer se a pirfenidona pode ser útil no tratamento da fibrose pulmonar progressiva não relacionada à FPI, incluindo a PH fibrótica.[74]

Rituximabe

Existem algumas evidências de que o rituximabe, um anticorpo monoclonal que se liga ao antígeno CD20, pode estar associado à estabilização ou melhora da função pulmonar em pacientes selecionados com PH fibrótica refratária.[75][76]​​​ No entanto, o rituximabe também foi relatado como uma causa rara de PH.[77]

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