Abordagem

Recomendações baseadas em consenso classificam a PH em fenótipos clínicos não fibróticos e fibróticos, com base na presença ou ausência de fibrose à tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR).[3][33]​ No entanto, nenhum teste é patognomônico.

Em vez disso, os médicos devem realizar uma anamnese detalhada para identificar os antígenos desencadeantes, inclusive exposição ocupacional, e estabelecer o tipo, a extensão e a relação temporal da(s) exposição(ões) aos sintomas.[33] Observe que uma minoria considerável de pacientes não poderá fornecer uma história de exposição. Um grupo Delphi de especialistas em 2020 sugere investigar sobre exposições ocultas (por exemplo, penas em travesseiros/almofadas/edredons ou bolor sob pisos).[34]

A melhora clínica ao se evitar o antígeno ou com a terapia geralmente corrobora o diagnóstico, mas a ausência de melhora não é suficiente, de maneira isolada, para descartar o diagnóstico. Os testes corroborativos possíveis incluem radiografia torácica ou tomografia computadorizada (TC), alto título de anticorpo contra o antígeno suspeito e testes de função pulmonar (TFPs) anormais.[3][33]​​​

Avaliação clínica

Os sintomas comuns de PH não fibrótica e fibrótica incluem dispneia e tosse.[3][33]​​ Também pode haver guinchos no meio da inspiração e cianose ao exame físico. Os sintomas sistêmicos incluem perda de peso, sintomas influenza-símiles (por exemplo, mal-estar, calafrios e febre baixa), constrição torácica e sibilância.[24] O início pode ser agudo (desenvolvendo-se ao longo de dias a semanas; mais geralmente associado à PH não fibrótica) ou insidioso (desenvolvimento e agravamento ao longo de meses a anos; mais frequentemente observado na PH fibrótica). Os episódios podem ser recorrentes. Pacientes com PH fibrótica têm maior probabilidade de serem mais velhos e terem exposição desconhecida a um antígeno causador.[35] Doença semelhante à gripe recorrente ou doença pulmonar intersticial devem levantar um alto índice de suspeita de PH.

Laboratório

O hemograma completo, a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a albumina são de valor limitado, mas podem indicar a presença de um processo inflamatório e/ou de uma doença crônica. Nos quadros agudos pode haver achados inespecíficos como VHS elevada e leucocitose com um desvio à esquerda. Nos quadros clínicos crônicos muitas vezes há achados inespecíficos, como baixo nível de albumina e anemia.[36][37]​ Altos títulos contra imunoglobulina G (IgG) ou imunoglobulina A (IgA) específica para antígeno sérico são corroborativos.

Exames por imagem

A radiografia torácica em apresentações agudas e doença não fibrótica geralmente é caracterizada por infiltrados nodulares irregulares, enquanto nos estágios mais avançados há fibrose e espessamento peribrônquico.[38] No entanto, a radiografia torácica pode estar normal entre os episódios de doença não fibrótica e os achados da radiografia torácica são inespecíficos; portanto, os pacientes com suspeita de PH necessitam de uma TCAR.[33]

Na PH não fibrótica, os achados na TCAR incluem opacidades em vidro fosco difusas bilaterais e atenuação em mosaico, além de pelo menos uma das seguintes características sugestivas de doença das pequenas vias aéreas:

  • nódulos centrolobulares mal definidos e pequenos (<5 mm)

  • aprisionamento de ar.

Características inespecíficas que são compatíveis com PH não fibrótica incluem: opacidades em vidro fosco uniformes e sutis, condensação do espaço aéreo e cistos pulmonares.

Na PH fibrótica, os achados na TCAR consistem mais comumente em sinais de fibrose pulmonar (por exemplo, opacidades lineares irregulares ou reticulação grosseira) com distorção pulmonar e possível espessamento septal. O padrão de fibrose pode ser predominante na zona média, na zona média a inferior ou distribuído por todo o pulmão com relativa preservação basal. Bronquiectasias de tração e faveolamento também podem estar presentes.

O "padrão de três densidades" (anteriormente chamado de "sinal headcheese") é específico para PH fibrótica, com áreas bem demarcadas de:

  • alta atenuação (opacidade em vidro fosco)

  • regiões de atenuação e vascularização diminuídas

  • pulmão normal.[3]

Fisiológica

Os TFPs são tipicamente anormais, demonstrando restrição ou obstrução, ou ambos, e a capacidade pulmonar de difusão de monóxido de carbono (CDCO) está reduzida. TFPs e CDCO podem estar normais entre os ataques agudos.

A lavagem broncoalveolar pode ocasionalmente ser necessária para confirmar o diagnóstico ou descartar diferenciais.[3][33]​[39]

Comparados com pacientes com PH não fibrótica, aqueles com PH fibrótica geralmente apresentam menor capacidade vital e capacidade de difusão, e menor porcentagem de linfócitos no líquido da lavagem broncoalveolar.[3]

Os testes de desafio inalatórios para antígenos específicos raramente são usados e são potencialmente perigosos.[33]

Biópsia

Ocasionalmente, a biópsia pulmonar pode ser realizada quando uma equipe multidisciplinar não conseguir fazer o diagnóstico com base nos dados clínicos, laboratoriais ou de imagem (por exemplo, pacientes com características atípicas ou sem uma história de exposição).[40] A criobiópsia pulmonar transbrônquica é uma opção quando a biópsia pulmonar não for adequada. As características histológicas típicas incluem infiltrado broncocêntrico que consiste em linfócitos, plasmócitos, neutrófilos, macrófagos espumosos e granulomas não caseosos. Nos estágios posteriores, há um predomínio de fibrose intersticial.

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