História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento da deficiência de vitamina B3 incluem desnutrição, transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas, deficiências de vitamina B2 (riboflavina) e B6 (piridoxina), transtornos alimentares (por exemplo, anorexia nervosa, bulimia nervosa), doença de Hartnup, síndrome carcinoide e medicamentos antituberculosos.
dermatite
As características cutâneas começam com um rash eritematoso simétrico, bilateral e bem definido, similar em aparência a uma queimadura de sol, em áreas expostas na pele sensível à luz solar.[81]
A dermatite pode rapidamente se tornar grave, caracterizada por hiperpigmentação, lesões bolhosas e descamação nas áreas expostas do corpo (por exemplo, face, pescoço e braços).[43][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dermatite típica da pelagra na pele exposta ao sol (aspecto extensor do antebraço e dorso da mão) claramente demarcada em relação à pele não expostaDo acervo de Demetre Labadarios [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dermatite típica da pelagra na pele exposta ao sol (face e pescoço anterior) claramente demarcada em relação à pele não expostaDo acervo de Demetre Labadarios [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dermatite típica da pelagra na pele exposta ao sol (pescoço posterior e hélices da orelha) claramente demarcada em relação à pele não expostaDo acervo de Demetre Labadarios [Citation ends].
O colar de Casal ocorre em apresentações avançadas e é caracterizado por eritema, hiperpigmentação e escamas em torno do pescoço.[28]
Dermatite nem sempre está presente na pelagra.[7][8][56]
Outros sintomas dérmicos incluem erupções pruriginosas no dorso das mãos e nos antebraços distais; eritema e leve descamação da face, pescoço e membros superiores; e seborreia nasolabial e vulvovaginite.
A exposição repetida à luz ultravioleta causa o eritema em borboleta na face, placas dermatíticas persistentes, telangiectasia e alterações poiquilodermatosas.[83]
insônia, depressão ou perda de memória
As características neurológicas da pelagra incluem insônia, depressão ou perda de memória.
estupor intermitente
Característica neurológica da pelagra.
alucinações ou delirium
As características neurológicas da pelagra incluem alucinações e delirium.
fraqueza
As características neurológicas da pelagra incluem fraqueza e paralisia dos membros.
neuropatia periférica
Sinais neuropáticos são comuns e difíceis de distinguir de outros tipos de polineuropatia.
rigidez em roda dentada
Relatada em pacientes com encefalopatia por pelagra secundária a transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas.
reflexos primitivos
Reflexos primitivos (preensão e sucção) podem ser observados em pacientes com encefalopatia por pelagra secundária a transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas.
ataxia
Relatada em pacientes com encefalopatia por pelagra secundária a transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas.
náuseas, vômitos ou diarreia
As manifestações gastrointestinais da pelagra incluem náuseas, vômito e diarreia.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fadiga
As características neurológicas da pelagra incluem insônia e fadiga.
ansiedade ou paranoia
As características neurológicas da pelagra incluem ansiedade ou paranoia.
anorexia, perda de peso ou caquexia
As manifestações gastrointestinais da pelagra incluem anorexia, perda de peso e caquexia.
Incomuns
cefaleia
Característica neurológica da pelagra.
vertigem
Característica neurológica da pelagra.
incontinência
Relatada em pacientes com encefalopatia por pelagra secundária a transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas.
constipação
Manifestação gastrointestinal incomum da pelagra.
pirose
Sensação de queimação após a ingestão de alimentos.
palpebrite angular
Vermelhidão e fissuras nos cantos das pálpebras (palpebrite angular) é uma manifestação incomum da deficiência de vitamina B3.
Fatores de risco
Fortes
desnutrição
A vitamina B3 é obtida exclusivamente da alimentação ou de suplementos.[3] A deficiência de vitamina B3 primária resulta de uma dieta deficiente em niacina e/ou em triptofano e, portanto, está frequentemente associada à pobreza e a desnutrição (geralmente subnutrição decorrente de uma dieta pobre em quantidade e qualidade de nutrientes).[55] O consumo de alimentos com baixo teor proteico e à base de milho, ou uma dieta vegana (sem produtos de origem animal) com poucas fontes de niacina predispõe ao desenvolvimento da deficiência de vitamina B3.[1][3][8]
Em países em desenvolvimento, a deficiência de vitamina B3 é alta em todos os domicílios, e mais acentuada naqueles que vivem em áreas urbanas, como resultado de níveis menores de ingestão de micronutrientes associada a pequena deficiência na ingestão de proteína-energia.[55]
Em países desenvolvidos, a deficiência de vitamina B3 raramente ocorre sozinha, já que boas fontes de niacina e triptofano também são fontes de outras vitaminas do complexo B, como a B2 e a B6, e essas vitaminas são relativamente bem distribuídas em produtos de origem animal, legumes e cereais fortificados.
Boas fontes de niacina incluem carnes magras, fígado, frango, peixe, feijões, amendoins e leveduras. Leite e vegetais de folhas verdes fornecem quantidades menores. Leite, carne e ovos são boas fontes de triptofano, o precursor da niacina. Nos EUA e em outros países desenvolvidos, muitos cereais são fortificados com niacina.
transtornos decorrentes do uso crônico de bebidas alcoólicas
Este é um forte fator de risco na presença de desnutrição e pode causar encefalopatia por pelagra.[30][31][32][7][33][34] As características clínicas incluem confusão, hipertônus oposicional e mioclonia, insônia, alucinações, ataxia, tremor, convulsões, neuropatia periférica e depressão.[32][7] Incontinência fecal e urinária também podem estar presentes. Por causa da frequente coexistência de outras encefalopatias, a encefalopatia por pelagra geralmente não é reconhecida nesses pacientes.[32][56] A análise microscópica característica no post mortem mostra cromatólise de neurônicos no sistema nervoso central (SNC).[32][57]
deficiência de vitamina B2 (riboflavina)
A riboflavina é a coenzima para a quinurenina hidroxilase, uma enzima envolvida na conversão de triptofano em niacina.[3][8] Portanto, sua deficiência pode causar um comprometimento na biossíntese de niacina oriunda do triptofano e pode resultar em pelagra, apesar da ingestão adequada de niacina.[45]
deficiência de vitamina B6 (piridoxina)
má absorção
A má absorção pode ser secundária à doença de Crohn, à cirurgia bariátrica em Y de Roux ou a outras causas de síndrome do intestino curto.[58]
transtornos alimentares
A pelagra pode ser um desfecho secundário de transtornos alimentares, como a anorexia nervosa e a bulimia nervosa[22][23][24][25][17] Quarenta sinais dermatológicos diferentes foram associados aos transtornos alimentares, e esses sinais geralmente estão presentes nos pacientes.[59] O conhecimento desses sinais dermatológicos pode auxiliar no diagnóstico de anorexia nervosa e bulimia nervosa.[60] Os sintomas mais comuns de anorexia nervosa são glossite, estomatite e sinais cutâneos, como eritema em áreas expostas ao sol.[59] Outros sintomas inespecíficos são, em sua maioria, de natureza neuropsiquiátrica e gastrointestinal.[8]
doença de Hartnup
Essa é uma doença autossômica recessiva caracterizada pelo transporte deficiente (absorção gastrointestinal e reabsorção renal) de aminoácidos neutros, inclusive o triptofano (precursor da niacina), que resulta em um padrão característico de aminoacidúria neutra.[61][62][63][64][65] Os sintomas incluem uma dermatite fotossensível, ataxia cerebral e delirium. Esses sintomas geralmente remitem com terapia de niacina. Baixa estatura é observada em alguns pacientes.
síndrome carcinoide
Os mediadores neuroendócrinos circulantes produzidos por tumores carcinoides podem causar a síndrome carcinoide. Ela é encontrada em menos de 10% dos pacientes com câncer e está particularmente associada a tumores carcinoides do intestino médio.[66][67] Os sintomas incluem diarreia, rubor e sibilância, bem como sintomas cardiovasculares.[68][69] A pelagra é decorrente da depleção de triptofano, o precursor da niacina, o qual é usado por tumores carcinoides para a síntese de serotonina.[37][38]
medicamentos antituberculosos
A isoniazida tem uma estrutura similar à da niacina e, portanto, interfere na conversão de triptofano em niacina induzindo uma deficiência da coenzima piridoxina. Portanto, a isoniazida pode causar pelagra.[48][49][50][51][47]
A rifampicina inibe a absorção da niacina e foi também associada ao desenvolvimento de pelagra.
Doença de Crohn
Esta é uma doença inflamatória granulomatosa crônica do trato gastrointestinal que resulta em diarreia e má absorção. A pelagra é um desfecho secundário da má absorção de ácido nicotínico em alguns pacientes com doença de Crohn.[26][27][28][29] A suspeita de deficiência de vitamina B3 nesses pacientes deve ser confirmada pela medição da excreção urinária de metabólitos da vitamina B3.
Fracos
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Alguns estudos relataram que a infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV)-1 in vitro causa uma diminuição significativa na concentração intracelular de nicotinamida adenosina dinucleotídeo (NAD).[39][40][41] Também descobriu-se que a nicotinamida inibe a infecção por HIV de uma maneira dose-dependente em cultura celular.
deficiência de cobre
A deficiência de cobre, que pode resultar do efeito quelante da penicilamina, pode inibir a conversão de triptofano em niacina.[46]
certos medicamentos
Outros medicamentos associados ao desenvolvimento da pelagra são pirazinamida, etionamida, fluoruracila, mercaptopurina, hidantoínas, fenobarbital, cloranfenicol, contraceptivos orais que contêm estrogênio, antidepressivos e penicilamina.[20][47][43][48] A penicilamina quela o cobre, causando deficiência de cobre e inibição subsequente da conversão de triptofano em niacina. Descobriu-se que mulheres que tomam estrogênio exógeno excretam níveis elevados de ácido xanturênico.[35][36] A terapia com piridoxina (coenzima da quinureninase, uma enzima envolvida na conversão de triptofano em niacina) normaliza a excreção de ácido xanturênico, sugerindo que a conversão de triptofano para niacina seja afetada adversamente.
gestação e lactação
Descobriu-se que as gestantes excretam níveis elevados de ácido xanturênico.[35][36] A terapia com piridoxina (coenzima da quinureninase, uma enzima envolvida na conversão de triptofano em niacina) normaliza a excreção de ácido xanturênico, sugerindo que a conversão de triptofano para niacina seja afetada adversamente.
Além disso, há uma necessidade aumentada de niacina durante a gravidez e a lactação.
idade >65 anos
Doença de Alzheimer
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