Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

apoplexia hipofisária

1ª linha – hidrocortisona intravenosa

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Inicial
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apoplexia hipofisária
1ª linha – 

hidrocortisona intravenosa

Um hipopituitarismo agudo grave pode ocorrer em caso de apoplexia hipofisária (desenvolvimento espontâneo súbito de hemorragia ou infarto de um adenoma preexistente).

Isso pode se apresentar com náuseas, vômitos, fadiga, fraqueza, tontura e colapso circulatório secundário à perda aguda de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).

Tais pacientes devem ser tratados presuntivamente com hidrocortisona pela suspeita de deficiência aguda de cortisol.

Opções primárias

hidrocortisona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 50-100 mg por via intravenosa a cada 6-8 horas ou 0.18 mg/kg/hora de infusão intravenosa ao longo de 24 horas

CONTÍNUA

hipopituitarismo

1ª linha – tratamento de qualquer causa subjacente corrigível

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
1ª linha – 

tratamento de qualquer causa subjacente corrigível

Onde for possível, a causa subjacente deverá ser abordada.

Algumas causas, como cirurgia ou radioterapia prévias, não são corrigíveis, e assim o tratamento concentra-se na reposição dos hormônios-alvo.

associado a – tratamento de manutenção com corticosteroides orais

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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com deficiência de hormônio adrenocorticotrófico
associado a – 

tratamento de manutenção com corticosteroides orais

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição vitalícia de glicocorticoides deverá ter em consideração um equilíbrio entre evitar complicações de tratamento excessivo em longo prazo (síndrome de Cushing) e evitar uma reposição insuficiente, que pode incorrer em risco de vida.[70] A eficácia da reposição de glicocorticoide é avaliada clinicamente.

Não há consenso universal sobre a dosagem nem sobre o cronograma adequado da reposição de glicocorticoides. A taxa de produção diária normal de cortisol é equivalente à administração por via oral de 15-20 mg/dia de hidrocortisona, feita em 2 ou 3 doses fracionadas (para adultos). O esquema ideal de dosagem da hidrocortisona é de 10 mg ao acordar, 5 mg na hora do almoço e 5 mg no início da noite, mas a maioria das pessoas se dá bem com 10 mg ao acordar e 5 mg ao entardecer.[47][90]​ Um especialista deve ser consultado para orientação sobre a dosagem para crianças.

Para pacientes com hipofisite associada à imunoterapia anti-antígeno 4 associado ao linfócito T citotóxico (CTLA-4) (por exemplo, ipilimumabe, tremelimumabe), altas doses de corticosteroides para reduzir a inflamação e preservar e reverter o dano hipofisário não parecem melhorar a recuperação hormonal ou melhorar a sobrevida, em comparação com doses de reposição fisiológica de corticosteroides.[73] Esses pacientes estão em risco de insuficiência adrenal de longa duração.[74] A terapia com inibidores de CTLA-4 pode precisar ser interrompida ou descontinuada dependendo da gravidade da hipofisite.

Opções primárias

hidrocortisona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 15-20 mg/dia por via oral, administrados em 2-3 doses fracionadas (por exemplo,10 mg de manhã, 5mg ao meio-dia e 5 mg à noite; ou 10 mg de manhã e 5 mg no início da tarde)

ou

prednisolona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 5 mg por via oral pela manhã e 2.5 mg à tarde

Considerar – corticosteroides intravenosos ou intramusculares para eventos de estresse

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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com deficiência de hormônio adrenocorticotrófico
Considerar – 

corticosteroides intravenosos ou intramusculares para eventos de estresse

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma dosagem de estresse com hidrocortisona por via intravenosa ou intramuscular é obrigatória durante cirurgia de grande porte, trauma ou doença grave. Todos os pacientes devem portar um cartão com instruções para um caso de emergência relacionada a corticosteroides ou uma pulseira com instruções sobre ajustes de dose relacionados a estresse. É necessário um aumento de 2 a 3 vezes na reposição de corticosteroides orais durante episódios de estresse menor; isso também é conhecido como dosagem para 'dias de doença'.

Se houver suspeita de crise adrenal, os pacientes devem receber uma injeção parenteral imediata de hidrocortisona.[47]

Opções primárias

hidrocortisona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 50-100 mg por via intravenosa/intramuscular a cada 6-8 horas ou 0.18 mg/kg/hora de infusão intravenosa ao longo de 24 horas

associado a – levotiroxina após reposição adrenal completa

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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com deficiência de hormônio tireoidiano
associado a – 

levotiroxina após reposição adrenal completa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O hipotireoidismo secundário é tratado com a reposição de hormônio tireoidiano (usando levotiroxina, uma forma sintética da tiroxina). O objetivo do tratamento é um valor sérico normal de tiroxina livre (T4L).

Antes de iniciar levotiroxina,é essencial que a deficiência de hormônio adrenocorticotrófico seja diagnosticada e tratada para evitar crise adrenal (devido ao aumento do clearance de cortisol).

A medição do hormônio estimulante da tireoide (TSH) sérico não pode ser usada como guia para a adequação da terapia de reposição de levotiroxina.

Uma titulação cuidadosa em idosos é importante para evitar precipitar uma isquemia miocárdica.

A reposição do hormônio do crescimento (GH) em um paciente eutireoideo pode revelar o hipotireoidismo central. Além disso, os pacientes que estão sob reposição de hormônio tireoidiano e começam a reposição de GH podem necessitar de doses mais altas de hormônio tireoidiano. É importante conferir a T4L quando se considera a terapia de GH.[47]

Reposição excessiva de hormônio tireoidiano em longo prazo foi associada ao aumento do risco de fibrilação atrial e baixa densidade mineral óssea.[3]​

Opções primárias

levotiroxina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos (sem doença arterial coronariana): 1.6 microgramas/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com os níveis de T4L; adultos (idosos ou doença arterial coronariana): 25 microgramas por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 12.5 microgramas/dia a cada 4-6 semanas, de acordo com os níveis de T4L

associado a – estrogênio

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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mulheres com deficiência de hormônio liberador de gonadotrofina: fertilidade não desejada
associado a – 

estrogênio

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de estrogênio alivia os sintomas - a saber, fogacho - e previne a osteoporose em mulheres.[75] A maioria dos endocrinologistas trata mulheres com hipopituitarismo até os 50 anos de idade.[56]

Em mulheres menopausadas, os riscos e benefícios da terapia precisam ser avaliados e discutidos com a paciente.

Opções primárias

estradiol transdérmico: adultos: adesivo de 0.025 a 0.05 mg/dia uma vez por semana

Opções secundárias

estrogênios conjugados: adultos: 0.625 a 1.25 mg por via oral uma vez ao dia por 25 dias do ciclo

Considerar – progesterona

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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mulheres com deficiência de hormônio liberador de gonadotrofina: fertilidade não desejada
Considerar – 

progesterona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A progesterona deve ser administrada com o estrogênio em mulheres com útero para evitar a ausência de oposição à estimulação estrogênica do endométrio.

Opções primárias

medroxiprogesterona: adultos: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia nos dias 16-25 do ciclo

associado a – gonadotrofinas

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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mulheres com deficiência de hormônio liberador de gonadotrofina: fertilidade desejada
associado a – 

gonadotrofinas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em mulheres com hipogonadismo secundário que desejem a fertilidade, recomenda-se o tratamento com gonadotrofinas.

Esses medicamentos devem ser utilizados apenas por médicos experientes e deve-se buscar o conselho de um endocrinologista reprodutivo.

associado a – testosterona

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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homens com deficiência de hormônio liberador de gonadotrofina: fertilidade não desejada
associado a – 

testosterona

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição de androgênios é recomendada em homens com hipogonadismo; tem efeitos benéficos no humor, na composição corporal, na função sexual e na densidade mineral óssea (DMO), se não houver contraindicações.[47][65]​ A terapia de reposição de testosterona não é recomendada em pacientes que planejam fertilidade ou naqueles com níveis elevados de antígeno prostático específico (PSA), hematócrito elevado, apneia obstrutiva do sono grave não tratada, sintoma do trato urinário inferior graves, trombofilia, insuficiência cardíaca não controlada ou infarto do miocárdio ou AVC nos últimos 6 meses.[65]

A terapia de reposição da testosterona é especialmente benéfica em homens que não iniciaram a puberdade até os 14 anos de idade e em homens com níveis baixos de testosterona por doença hipotálamo-hipofisária.[78] A terapia de reposição de testosterona foi associada a efeitos benéficos em homens hipogonadais com síndrome metabólica.[79]

Deve haver precaução na administração de testosterona exógena a homens com hipogonadismo. A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA recomenda que os homens em tratamento com testosterona sejam avisados sobre os potenciais riscos cardiovasculares.[82]

Formulações de testosterona intramusculares de ação curta (por exemplo, cipionato de testosterona, enantato de testosterona) estão associadas ao nível de testosterona sérica e à necessidade de administração a cada 1-4 semanas. Uma formulação intramuscular de ação prolongada (undecanoato de testosterona) pode ser administrada a cada 8-12 semanas para manter os níveis de testosterona dentro da faixa fisiológica normal.

Géis e soluções de testosterona transdérmicos (assim como adesivos em alguns países), injeções subcutâneas e implantes, formulações intranasais e formulações orais estão disponíveis. Essas preparações oferecem níveis de testosterona sérica estáveis.

A adequação do tratamento é avaliada pela resposta clínica do paciente e por níveis de testosterona sérica, almejando a faixa média normal.[65]

Antígeno prostático específico (PSA), hematócrito, testes da função hepática (TFHs) e níveis de lipídios devem ser monitorados periodicamente. A terapia de reposição de androgênios está contraindicada em pacientes com câncer de próstata e câncer de mama.[65]​

A disponibilidade de formulações de testosterona pode variar entre os países. Outras formulações ou marcas de testosterona podem estar disponíveis; consulte a fonte local de informações de medicamentos para obter mais detalhes.

Opções primárias

testosterona por via transdérmica: (gel a 1%) aplicar 50-100 mg uma vez ao dia; (gel a 1.62%) aplicar 20.25 a 81 mg uma vez ao dia; (gel a 2%) aplicar 10-70 mg uma vez ao dia; (solução a 2%) aplicar 30-120 mg uma vez ao dia

Mais

ou

testosterona nasal: (5.5 mg/atuação) 1 puff em cada narina (11 mg no total) três vezes ao dia

Mais

ou

undecanoato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

testosterona: (pellet) 150-450 mg por via subcutânea a cada 3-6 meses

Mais

associado a – gonadotrofinas

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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homens com deficiência de hormônio liberador de gonadotrofina: fertilidade desejada
associado a – 

gonadotrofinas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em homens com hipogonadismo secundário que desejem a fertilidade, recomenda-se o tratamento com gonadotrofinas.

Esses medicamentos devem ser utilizados apenas por médicos experientes e deve-se buscar o conselho de um especialista.

associado a – hormônio do crescimento humano recombinante

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
|
com deficiência de hormônio do crescimento
associado a – 

hormônio do crescimento humano recombinante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento com hormônio do crescimento (GH) deve ser encorajado em pacientes com manifestações clínicas graves de deficiência de GH, como fadiga, má qualidade de vida, obesidade troncular, perfil lipídico desfavorável, pouca massa muscular ou força e baixa densidade mineral óssea (DMO).

A dosagem de GH deve ser individualizada independentemente do peso corporal, começando inicialmente com uma dose baixa e ajustando lentamente para cima até a dose mínima que normalize os níveis séricos do fator de crescimento semelhante à insulina 1 sem causar efeitos colaterais adversos.[47][89]​

Opções primárias

somatotrofina (recombinante): crianças e adultos: a dose depende da marca usada; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – desmopressina

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CONTÍNUA
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hipopituitarismo
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com deficiência de hormônio antidiurético
associado a – 

desmopressina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A desmopressina, um análogo sintético do hormônio antidiurético (HAD), é o medicamento de primeira escolha para a reposição de HAD. Ela está disponível em preparações orais, intranasais e subcutâneas/intravenosas. As dosagens variam largamente sem relação com a idade, com o sexo ou com o peso.

A reposição excessiva causa hiponatremia e intoxicação hídrica; assim, os níveis séricos de sódio devem ser verificados após o início da terapia e nas alterações de dose.

Os pacientes com diabetes insípido devem usar uma pulseira ou colar de emergência documentando seu diagnóstico.[47]

Opções primárias

desmopressina nasal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 10 microgramas uma vez ao dia à noite inicialmente, aumentar em incrementos de 2.5 microgramas/dia, máximo de 40 microgramas/dia administrados em doses fracionadas

ou

desmopressina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 0.05 mg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1.2 mg/dia administrado em doses fracionadas; 1-2 microgramas por via subcutânea/intravenosa duas vezes ao dia

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