História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco para hipopituitarismo incluem tumores hipofisários, apoplexia, cirurgia ou radiação; predisposição genética, como mutações do gene PROP1, que causam deficiências hormonais familiares; e doença hipotalâmica.
história de lesão cerebral traumática
cefaleias
Frequentemente se desenvolve devido à pressão intracraniana elevada por uma lesão com efeito de massa na região selar ou parasselar.
Em pacientes que desenvolvem cefaleia intensa súbita, a possibilidade de apoplexia hipofisária precisa ser considerada.
deficiência de crescimento ou baixa estatura
Deficiência de hormônio do crescimento em crianças
infertilidade
Deficiência de gonadotrofina.
hipoglicemia
Insuficiência adrenal.
amenorreia/oligomenorreia
Sugere deficiência de gonadotrofina e ocorre no início da sequência da perda de hormônios hipofisários. Os pacientes também podem se apresentar com excesso de prolactina, causando a supressão funcional do eixo hipófise-gônadas.
galactorreia
Observada em pacientes com níveis elevados de prolactina por efeito de compressão do pedúnculo hipofisário ou prolactinoma.
Pode ser espontânea ou à expressão mamilar.
puberdade tardia
Ausência de pelos faciais e corporais, ginecomastia e testículos pequenos não desenvolvidos em função de deficiência de gonadotrofina na infância.
Incomuns
história familiar de deficiências hormonais hipofisárias
Membros da família podem ter necessitado de múltiplas terapias de reposição hormonal desde a infância.
hipotensão
Insuficiência adrenal aguda.
defeitos de campo visual
Os pacientes terão queixa de dificuldade de ver perifericamente, às vezes descrita como visão em túnel.
oftalmoplegia
Associada com invasão de nervo craniano ou pinçamento por processo selar ou parasselar. Caracteristicamente os pacientes queixam-se de diplopia.
Outros fatores diagnósticos
comuns
eventos cardiovasculares
Atribuíveis à resistência insulínica relativa e deficiência crônica de hormônio do crescimento (causando obesidade, hiperlipidemia e hipertensão).[7]
intolerância ao frio
Deficiência de hormônio tireoidiano.
ganho de peso
Deficiência de hormônio tireoidiano.
disfunção erétil e redução da libido
Observada em homens com baixa testosterona por hipogonadismo hipogonadotrófico.
náuseas
Insuficiência adrenal.
vômitos
Insuficiência adrenal.
fadiga
Insuficiência adrenal.
fraqueza
Insuficiência adrenal.
tontura
Insuficiência adrenal.
constipação
A deficiência de hormônio tireoidiano resulta em redução da motilidade gastrointestinal.
pele ressecada
Deficiência de hormônio tireoidiano.
relaxamento tardio dos reflexos
Deficiência de hormônio tireoidiano.
Incomuns
desejo sexual hipoativo
Deficiência de gonadotrofina.
fogacho
Deficiência de gonadotrofina.
noctúria e poliúria
Insuficiência de hormônio antidiurético (HAD) causando diabetes insípido.
atrofia da mama
Deficiência de gonadotrofina.
massas óssea e muscular reduzidas
Por deficiência de gonadotrofina em ambos os sexos. A osteoporose pode se apresentar como fratura traumática ou como achado incidental em exames radiológicos.
perda de pelos axilares e pubianos
Casos crônicos de insuficiência adrenal.
Fatores de risco
Fortes
tumor hipofisário
Síndrome clínica típica, como acromegalia, resultando da hipersecreção de um ou mais hormônios adeno-hipofisários. Opcionalmente, eles podem se apresentar de modo mais insidioso com efeito de massa, com a expansão do tumor causando compressão das estruturas circundantes.[13]
Os craniofaringiomas surgem na bolsa de Rathke e podem ser císticos ou sólidos, sendo comumente calcificados. Eles apresentam-se comumente com deficiência de hormônio do crescimento e diabetes insípido, com ou sem defeitos no campo visual.[15]
apoplexia hipofisária
Denota a súbita destruição hemorrágica de um adenoma hipofisário preexistente. Manifesta-se com episódio súbito de cefaleia excruciante, perturbações visuais ou oftalmoplegia devida a paralisias de nervos cranianos (III, IV, VI).[48]
cirurgia na hipófise
irradiação craniana
Em pacientes com adenoma hipofisário, a radioterapia está associada com novos ou agravamento dos deficits de hormônio hipofisário em 5 anos, em 30% a 50% e 10% a 40% dos pacientes tratados com radioterapia convencional e radiocirurgia estereotáxica, respectivamente.[41]
O grau dos deficits hormonais causados por radioterapia está relacionado com a idade da exposição do paciente, a dose de radiação recebida e o tempo decorrido desde a exposição do eixo hipotálamo-hipofisário à radiação.[50][51][52]
lesão cerebral traumática
A deficiência de um ou mais hormônios hipofisários pode se seguir a uma lesão cerebral traumática e é especialmente prevalente em populações mais jovens.[44][45][46]
Um traumatismo cranioencefálico pode causar disfunção hipofisária, independente da gravidade da lesão, e o momento da apresentação pode variar de logo após a lesão a meses depois.[53]
predisposição genética
Podem ser de origem hipofisária ou hipotalâmica. As deficiências congênitas podem ser de hormônios isolados ou de múltiplos hormônios hipofisários.[37]
Os defeitos de fatores de transcrição, incluindo Pit-1, PROP1, HESX1, LHX3 e LHX4, estão associados a múltiplas deficiências hormonais e a graus variados de hipopituitarismo hereditário.[38][39] Mutações no gene PROP1 são a causa mais comum de deficiências hormonais hipofisárias congênitas familiares e esporádicas.
Mutações no gene TBX19 (também conhecido como TPIT) causam deficiência isolada de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).[40]
doença hipotalâmica
Diferentemente de doenças que afetam diretamente a hipófise, doenças hipotalâmicas também podem diminuir a secreção de vasopressina e causar diabetes insípido (DI). Tipicamente, lesões hipofisárias por si sós não causam DI, pois alguns neurônios produtores de vasopressina terminam na eminência mediana.
Lesões de massa como craniofaringiomas, tumores malignos e metástase, irradiação hipotalâmica e lesões infiltrantes como sarcoidose e, mais comumente, histiocitose X das células de Langerhans foram associados ao desenvolvimento de DI.
Fracos
distúrbios inflamatórios
A hipofisite linfocítica resulta comumente em deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e hormônio estimulante da tireoide (TSH); todavia, também foram descritos diabetes insípido (DI) e hiperprolactinemia.
A hemocromatose hereditária resulta comumente em deficiência de gonadotrofina.
hemorragia pós-parto grave (síndrome de Sheehan)
síndrome da sela vazia
Caracterizado pela hérnia do espaço subaracnoide dentro da sela túrcica.
A sela vazia primária descarta história de patologia hipofisária prévia e é considerada idiopática. A sela vazia secundária pode ocorrer após: tratamento de tumor hipofisário (por exemplo, neurocirurgia, radioterapia ou farmacoterapia); necrose espontânea (isquemia ou hemorragia); ou um processo infeccioso.[55]
meningite tuberculosa
Pode causar hipopituitarismo anos depois da infecção original.
sífilis
Pode causar hipopituitarismo na sífilis congênita e na infecção em adultos.
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