Abordagem
O exame clínico pode fornecer pistas importantes sobre a etiologia e a duração do hipopituitarismo. O diagnóstico se baseia na confirmação bioquímica do deficit hormonal. Cada hormônio precisa ser testado separadamente e há um padrão de deficiência hormonal variável entre os pacientes.
História e exame físico
As manifestações clínicas do hipopituitarismo são variáveis e dependentes da duração e do grau das deficiências hormonais.
Hipopituitarismo agudo grave
Pode ocorrer com apoplexia hipofisária. Isso pode se apresentar clinicamente com cefaleia, náuseas, vômitos, fadiga, fraqueza, tontura e colapso circulatório secundário à perda aguda de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e, portanto, subsequente deficiência de cortisol.
Pacientes com lesão cerebral traumática moderada a grave estão em risco de hipopituitarismo traumático.[46]
Hipopituitarismo crônico
A apresentação varia com a idade de início.
Deficiência de crescimento, baixa estatura, dentição tardia, puberdade tardia, obesidade e sequelas de hipoglicemia são sinais de hipopituitarismo em crianças.
Em adultos, tumores hipofisários podem se manifestar com características clínicas relacionadas a lesões com efeito de massa: cefaleias, paralisias dos nervos cranianos, epilepsia do lobo temporal e rinorreia do líquido cefalorraquidiano.[56] Tumores hipofisários funcionais podem produzir um quadro complexo de excesso hormonal combinado com deficiências (como acromegalia na presença de adenoma secretor de hormônio do crescimento, ou oligomenorreia em mulher com adenoma hipofisário secretor de prolactina), além de sinais e sintomas de efeito da massa tumoral.[4]
O quadro clínico do hipopituitarismo crônico em adultos pode incluir:[3][4][47][57]
Uma falha no lactato pós-parto; pode indicar uma deficiência de prolactina e o possível desenvolvimento da síndrome de Sheehan.
Obesidade, massas corporal magra e óssea reduzidas, capacidade reduzida para exercícios, fadiga, redução do bem-estar, resistência insulínica de longa duração, risco cardiovascular aumentado e redução da qualidade de vida; podem resultar da deficiência de hormônio do crescimento.
Disfunção erétil, redução da fertilidade, redução da massa óssea e muscular, perda de pelos faciais e corporais, ginecomastia e atrofia testicular; potenciais características da deficiência de gonadotrofina (hormônio folículo-estimulante e hormônio luteinizante) em homens.
Amenorreia, oligomenorreia, infertilidade, transtorno do desejo sexual hipoativo, atrofia mamária, fogacho, osteoporose e aterosclerose prematura (em longo prazo); deficiência de gonadotrofina em mulheres.
Anorexia, perda de peso, náuseas, mialgias, hipoglicemia, palidez e perda dos pelos axilares e pubianos em mulheres; deficiência de ACTH. A deficiência secundária crônica de ACTH não causa hipotensão nem hiperpigmentação, que podem estar presentes na insuficiência adrenal primária.
Ganho de peso, intolerância ao frio, fadiga, ressecamento da pele, rouquidão, constipação, bradicardia e relaxamento tardio dos reflexos; hipotireoidismo.
Diabetes insípido com noctúria, poliúria e polidipsia geralmente sugere um distúrbio hipotalâmico ou peduncular hipotálamo-hipofisário. A deficiência de hormônio antidiurético (HAD) é raramente observada como característica primária de doenças hipofisárias, exceto em tumores que se estendam para a região superior, afetando a síntese do HAD, mas é comumente vista como manifestação presente de metástases hipofisárias, doença granulomatosa e tumores de células germinativas. O diabetes insípido pode ser mascarado por uma deficiência coexistente de ACTH e pode ser desmascarado pela reposição de glicocorticoides.
Uma leve hiperprolactinemia pela desinibição dos lactotrofos de lesões de massa; coexiste comumente com o hipopituitarismo e pode se apresentar como galactorreia.
Investigações
Saber que o paciente tem uma lesão que é uma causa conhecida de hipopituitarismo - a saber, uma massa selar ou parasselar - é razão suficiente para realizar exames para detecção de hipopituitarismo, mesmo na ausência de sintomas e sinais.
A avaliação do sistema endócrino de um paciente com suspeita de hipopituitarismo geralmente envolve a dosagem de hormônios basais adeno-hipófise e seus respectivos níveis de hormônio da glândula-alvo.[3][47]
ACTH: cortisol
Hormônio estimulante da tireoide (TSH): tiroxina livre (T4) e TSH
Hormônio folículo-estimulante (FSH)/hormônio luteinizante (LH): FSH/LH, estradiol (mulheres), testosterona (homens)
Prolactina: prolactina (PRL)
Hormônio do crescimento: fator de crescimento semelhante à insulina-1.
Devem-se realizar dosagem sérica de eletrólitos e osmolaridade sérica e urinária como parte da avaliação inicial para descartar potenciais complicações.[3] A hiponatremia está presente nas deficiências de ACTH e hormônio estimulante da tireoide.[57] A hipernatremia sugere diabetes insípido.
Um baixo nível de cortisol ao despertar no contexto de um nível inadequadamente baixo de ACTH sugere deficiência de ACTH. A avaliação dinâmica com teste de estimulação com tetracosactídeo e testes de tolerância à insulina podem ser necessários em pacientes em risco de pan-hipopituitarismo para avaliar de forma abrangente o eixo ACTH-adrenal e as reservas secretórias de hormônio do crescimento.
O teste de estimulação com tetracosactídeo deve ser realizado inicialmente. As limitações incluem resultados falsos-negativos em insuficiência hipofisária parcial ou aguda, uma vez que não houve tempo adequado para que a glândula adrenal atrofiasse.
Teste da metirapona do eixo adrenal, em ambientes hospitalares, é uma opção alternativa, porém é limitada devido à dificuldade de adquirir metirapona.
O teste de tolerância à insulina é o teste definitivo para a reserva adrenal. Ele é relativamente contraindicado em crianças, idosos e pacientes com distúrbios cardiovasculares, cerebrovasculares ou transtornos convulsivos ou com hipotireoidismo ou hipoadrenalismo não tratados, pois há perigo de hipoglicemia.[3][58][59]
Pacientes com sintomas clínicos ou evidência bioquímica de diabetes insípido devem realizar um teste de privação de água.[47] Deve haver cautela ao realizar o teste de privação de água em idosos devido ao risco de desidratação.[59]
Exame dos campos visuais
Essencial para descartar deficit de campo visual e deve se apoiar em perimetria de Goldmann ou computadorizada.[4][60] Quando o quiasma óptico está sendo comprimido por baixo por uma massa selar, o teste clínico mais sensível para deficits visuais é o da perda de distinção de vermelho/branco nos quadrantes superiores externos.
Exames de imagem
Um exame de imagem da fossa hipofisária é indicado quando há evidência bioquímica de hipopituitarismo e evidência clínica de defeitos no campo visual.
A ressonância nuclear magnética (RNM) da sela, usando um protocolo hipofisário dedicado, é o exame preferido.[4] A RNM oferece resolução mais alta que uma tomografia computadorizada (TC) e é capaz de demonstrar microadenomas pequenos, de 3 mm de diâmetro.[61][62] No entanto, a TC pode ser usada em pacientes com contraindicação à RNM.[4][63]
O sinal hipofisário posterior normal de alta intensidade observado em RNMs ponderadas em T1 está ausente na maioria dos pacientes com diabetes insípido.[3]
Uma TC hipofisária será realizada se houver suspeita de craniofaringioma; é superior à RNM na detecção de calcificações (classicamente observadas em craniofaringiomas).
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