A expectativa de vida de um paciente com síndrome de Marfan é aproximadamente a mesma da população em geral, com o diagnóstico oportuno e o manejo multidisciplinar.[3]Tinkle BT, Lacro RV, Burke LW, et al. Health supervision for children and adolescents with Marfan syndrome. Pediatrics. 2023 Apr 1;151(4):e2023061450.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36938616?tool=bestpractice.com
Os fatores mais importantes no tratamento da síndrome de Marfan são o diagnóstico da condição, o acompanhamento rigoroso em longo prazo da expansão aórtica, encaminhamento para cirurgia quando a proporção entre a área da raiz aórtica e a altura do corpo atingir o valor 10 ou o diâmetro da raiz aórtica no seio de Valsalva atingir 4.5 a 5.0 cm e cirurgia de emergência para dissecção aguda. A sobrevida em longo prazo é excelente com o controle com betabloqueador e cirurgia quando indicada. A dissecção aguda resulta em redução da sobrevida, mesmo com tratamento bem-sucedido.[9]Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, et al. Impact of cardiovascular operation on survival in the Marfan patient. Circulation. 1989 Sep;80(3 Pt 1):I233-42.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2766531?tool=bestpractice.com
[10]Svensson LG, Blackstone EH, Feng J, et al. Are Marfan syndrome and marfanoid patients distinguishable on long-term follow-up? Ann Thorac Surg. 2007 Mar;83(3):1067-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17307461?tool=bestpractice.com
No entanto, o diagnóstico precoce seguido por manejo clínico e cirúrgico moderno certamente aumentou a qualidade e o tempo de vida.[84]Pyeritz RE. Marfan syndrome: 30 years of research equals 30 years of additional life expectancy. Heart. 2009 Mar;95(3):173-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19001001?tool=bestpractice.com
A cirurgia aórtica durante a gravidez aumentou a chance de preservação das vidas da mãe e do bebê.[85]Yates MT, Soppa G, Smelt J, et al. Perioperative management and outcomes of aortic surgery during pregnancy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Feb;149(2):607-10.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25524653?tool=bestpractice.com
[86]Sakaguchi M, Kitahara H, Seto T, et al. Surgery for acute type A aortic dissection in pregnant patients with Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac Surg. 2005 Aug;28(2):280-3; discussion 283-5.
https://www.doi.org/10.1016/j.ejcts.2005.02.047
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15939618?tool=bestpractice.com
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Impacto da dissecção da aorta na sobrevida do pacienteDo acervo de LG Svensson, E Mendrinos, C Pournaras [Citation ends].