Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença leve

1ª linha – observação

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AGUDA
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doença leve
1ª linha – 

observação

Esta forma é assintomática e raramente evolui. Ela requer somente acompanhamento cardiológico posterior até a fase adulta.[13][17][18]

doença moderada

1ª linha – valvoplastia pulmonar percutânea com balão

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AGUDA
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doença moderada
1ª linha – 

valvoplastia pulmonar percutânea com balão

Em pacientes com doença moderada, a intervenção com valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) geralmente é recomendada.[13][15][18] A maioria dos especialistas concorda que gradientes moderados acabam evoluindo para obstrução grave e insuficiência cardíaca direita e justificam o uso de tratamento invasivo independentemente da magnitude dos sintomas.[19] No entanto, a utilidade do tratamento invasivo em pacientes assintomáticos com EP moderada continua sendo discutida, e seu uso varia de acordo com a instituição.

As diretrizes dos EUA recomendam a valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) como terapia de primeira linha para EP moderada ou grave e sintomas inexplicados de insuficiência cardíaca, cianose de comunicação interatrial da direita para a esquerda e/ou intolerância ao exercício.[13] As diretrizes europeias recomendam intervenção na presença de um ou mais dos seguintes fatores: sintomas relativos à EP; redução da função do ventrículo direito e/ou regurgitação tricúspide progressiva ao menos moderada; e/ou desvios circulatórios esquerda-direita por meio de defeito do septo atrial ou defeito do septo ventricular.[15]

Os benefícios da VPPB são o caráter menos invasivo em comparação com a valvoplastia cirúrgica, a não necessidade de derivação cardiopulmonar e a redução significativa na taxa de mortalidade neonatal.

2ª linha – valvoplastia cirúrgica

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AGUDA
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doença moderada
2ª linha – 

valvoplastia cirúrgica

A valvoplastia cirúrgica (corte de uma valva cardíaca constrita para aliviar a obstrução) é indicada se os pacientes não forem elegíveis para valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB), por exemplo, se tiverem uma valva pulmonar displásica não passível de dilatação por balão (por exemplo, na síndrome de Noonan) ou se apresentarem múltiplos níveis de obstrução fixa (ou seja, sub e/ou supravalvar), ou se a VPPB prévia tiver fracassado.[13]

doença grave a crítica

1ª linha – valvoplastia pulmonar percutânea com balão

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AGUDA
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doença grave a crítica
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sem desconforto respiratório nem cianose
1ª linha – 

valvoplastia pulmonar percutânea com balão

A maioria dos especialistas concorda que gradientes intensos acabam evoluindo para obstrução grave e insuficiência cardíaca direita e justificam o tratamento invasivo independentemente da magnitude dos sintomas.[19] A doença crítica requer tratamento urgente.

As diretrizes dos EUA recomendam a valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) como terapia de primeira linha para EP moderada ou grave e sintomas inexplicados de insuficiência cardíaca, cianose de comunicação interatrial da direita para a esquerda e/ou intolerância ao exercício.[13] As diretrizes europeias recomendam intervenção na presença de um ou mais dos seguintes fatores: sintomas relativos à EP; redução da função do ventrículo direito e/ou regurgitação tricúspide progressiva ao menos moderada; e/ou desvios circulatórios esquerda-direita por meio de defeito do septo atrial ou defeito do septo ventricular.[15]

Os benefícios da VPPB são o caráter menos invasivo em comparação com a valvoplastia cirúrgica, a não necessidade de derivação cardiopulmonar e a redução significativa na taxa de mortalidade neonatal.

2ª linha – valvoplastia cirúrgica

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AGUDA
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doença grave a crítica
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sem desconforto respiratório nem cianose
2ª linha – 

valvoplastia cirúrgica

A valvoplastia cirúrgica (corte de uma valva cardíaca constrita para aliviar a obstrução) é indicada se os pacientes não forem elegíveis para valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB), por exemplo, se tiverem uma valva pulmonar displásica não passível de dilatação por balão (por exemplo, na síndrome de Noonan) ou se apresentarem múltiplos níveis de obstrução fixa (ou seja, sub e/ou supravalvar), ou se a VPPB prévia tiver fracassado.[13]

1ª linha – oxigênio suplementar ± alprostadil

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AGUDA
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doença grave a crítica
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com desconforto respiratório ou cianose
1ª linha – 

oxigênio suplementar ± alprostadil

Fração de oxigênio inspirado (FiO₂) de 1 a um fluxo de 8 a 10 L/minuto em bebês, até 15 L/minuto em adultos. Ajustada, se necessário, para saturações da oximetria de pulso de 92% a 96% em bebês a termo/adultos e 88% a 92% em bebês pré-termo.

Neonatos cianóticos sem resposta clínica à oxigenoterapia podem ser tratados com alprostadil (prostaglandina E1). Ele dilata as arteríolas e mantém a patência do canal arterial, aumentando o fluxo sanguíneo nos pulmões.[9] Observa-se efeito máximo em 30 minutos. Doses acima de 0.03 micrograma/kg/min não oferecem qualquer vantagem clínica, uma vez que a patência do canal arterial seja estabelecida. Geralmente, alprostadil é mantido por até 24 horas após a valvoplastia cirúrgica ou por balão.

Opções primárias

alprostadil: 0.05 a 0.1 micrograma/kg/minuto em infusão intravenosa, máximo de 0.4 micrograma/kg/minuto

associado a – valvoplastia pulmonar percutânea com balão

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AGUDA
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doença grave a crítica
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com desconforto respiratório ou cianose
associado a – 

valvoplastia pulmonar percutânea com balão

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos especialistas concorda que gradientes intensos acabam evoluindo para obstrução grave e insuficiência cardíaca direita e justificam o tratamento invasivo independentemente da magnitude dos sintomas.[13] A doença crítica requer tratamento urgente.

As diretrizes dos EUA recomendam a valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) como terapia de primeira linha para EP moderada ou grave e sintomas inexplicados de insuficiência cardíaca, cianose de comunicação interatrial da direita para a esquerda e/ou intolerância ao exercício.[13] As diretrizes europeias recomendam intervenção na presença de um ou mais dos seguintes fatores: sintomas relativos à EP; redução da função do ventrículo direito e/ou regurgitação tricúspide progressiva ao menos moderada; e/ou desvios circulatórios esquerda-direita por meio de defeito do septo atrial ou defeito do septo ventricular.[15]

Os benefícios da VPPB são o caráter menos invasivo em comparação com a valvoplastia cirúrgica, a não necessidade de derivação cardiopulmonar e a redução significativa na taxa de mortalidade neonatal.

2ª linha – valvoplastia cirúrgica

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doença grave a crítica
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com desconforto respiratório ou cianose
2ª linha – 

valvoplastia cirúrgica

A valvoplastia cirúrgica (corte de uma valva cardíaca constrita para aliviar a obstrução) é indicada se os pacientes não forem elegíveis para valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB), por exemplo, se tiverem uma valva pulmonar displásica não passível de dilatação por balão (por exemplo, na síndrome de Noonan) ou se apresentarem múltiplos níveis de obstrução fixa (ou seja, sub e/ou supravalvar), ou se a VPPB prévia tiver fracassado.[13]

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