Abordagem

O tratamento é orientado pela gravidade da doença determinada pela ecocardiografia. Consulte Critérios de diagnóstico.

Normalmente, a doença leve não requer intervenção, enquanto a valvoplastia pulmonar percutânea com balão ou a valvoplastia cirúrgica pode ser necessária na doença moderada ou grave/crítica.[13][17][18]

Em indivíduos com estenose pulmonar (EP), aqueles submetidos à cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea durante a primeira infância apresentam aumento do risco de desenvolver atrasos ou transtornos no desenvolvimento, necessitando de acompanhamento vigilante. Pacientes que apresentam cianose crônica sem derivação cardiopulmonar na primeira infância também necessitam de monitoramento rigoroso porque apresentam aumento do risco de desafios no desenvolvimento neurológico. Além disso, um subconjunto de pacientes pode não apresentar fatores de risco convencionais, mas ainda apresentar um risco elevado de problemas de desenvolvimento neurológico devido a intervenções ou hospitalizações relacionadas à sua condição desde a primeira infância até a adolescência.[7]

Doença leve

Essa forma de EP raramente evolui e, embora requeira acompanhamento cardiológico posterior na fase adulta, não requer terapia clínica nem cirúrgica.[13][18][19] Os pacientes são assintomáticos e os sintomas, quando existem, não devem ser atribuídos à estenose pulmonar (EP), mas sim investigados a fundo para esclarecer a causa.

Doença moderada

Em pacientes com doença moderada, a intervenção com valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) geralmente é recomendada.[13][15][18] Embora o segundo estudo de história natural (Second Natural History Study), que acompanhou pacientes com EP moderada durante 20 anos, tenha relatado excelentes desfechos com e sem tratamento invasivo, a maioria dos especialistas concorda que gradientes moderados acabam evoluindo para obstrução grave e insuficiência cardíaca direita e justificam o uso de tratamento invasivo independentemente da magnitude dos sintomas.[19] No entanto, a utilidade do tratamento invasivo em pacientes assintomáticos com EP moderada continua sendo discutida, e seu uso varia de acordo com a instituição.

As diretrizes dos EUA recomendam a valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) como terapia de primeira linha para EP moderada ou grave e sintomas inexplicados de insuficiência cardíaca, cianose de comunicação interatrial da direita para a esquerda e/ou intolerância ao exercício.[13] As diretrizes europeias recomendam intervenção na presença de um ou mais dos seguintes fatores: sintomas relativos à EP; redução da função do ventrículo direito e/ou regurgitação tricúspide progressiva ao menos moderada; e/ou desvios circulatórios esquerda-direita por meio de defeito do septo atrial ou defeito do septo ventricular.[15]

A VPPB é determinada pelo cateterismo cardíaco invasivo. Ela alivia a obstrução da via de saída do ventrículo direito ao dilatar a valva.[20] Os benefícios desse procedimento são o caráter menos invasivo em comparação com a valvoplastia cirúrgica, a não necessidade de derivação cardiopulmonar e a redução significativa na taxa de mortalidade neonatal.

A valvoplastia cirúrgica (corte de uma valva cardíaca constrita para aliviar a obstrução) é indicada se os pacientes não forem elegíveis para VPPB, por exemplo, se tiverem uma valva pulmonar displásica não passível de dilatação por balão (por exemplo, na síndrome de Noonan) ou se apresentarem múltiplos níveis de obstrução fixa (ou seja, sub e/ou supravalvar), ou se a VPPB prévia tiver fracassado.[13]

Doença grave ou crítica

Antes da avaliação ecocardiográfica, pode-se iniciar oxigenoterapia nos pacientes com cianose ou desconforto respiratório. O fluxo deve ser ajustado para uma fração de oxigênio inspirado (FiO₂) de 1 com um fluxo de 8-10 L/minuto em lactentes. Em adultos, o máximo pode ser ajustado para 15 L/minuto. Neonatos cianóticos sem resposta clínica à oxigenoterapia podem ser tratados com alprostadil (prostaglandina E1). Ele dilata as arteríolas e mantém a patência do canal arterial, aumentando o fluxo sanguíneo nos pulmões.[9]

A maioria dos especialistas concorda que gradientes intensos acabam evoluindo para obstrução grave e insuficiência cardíaca direita e justificam o tratamento invasivo independentemente da magnitude dos sintomas.[19] Portanto, todos os pacientes requerem VPPB orgente ou valvoplastia cirúrgica; as indicações e a abordagem são as mesmas que para a doença moderada.[9][13][15][18]

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