Pênfigo

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

pênfigo vulgar leve

1ª linha – rituximabe ± corticosteroide oral

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1ª linha –

rituximabe ± corticosteroide oral

O rituximabe, com ou sem corticosteroides adjuvantes, é cada vez mais a terapia de primeira linha preferível para pacientes com pênfigo vulgar leve, devido a sua alta eficácia e melhores desfechos de saúde em longo prazo.[1][38][40]

A dose de prednisolona pode ser aumentada ao máximo de 1 mg/kg/dia em pacientes com lesões ativas persistentes apesar da terapia inicial com prednisolona associada ao rituximabe.[1]

A prednisolona deve ser reduzida gradualmente até a suspensão total dentro de 3 a 4 meses em pacientes que recebam rituximabe concomitante.

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequado; injeção intralesional de corticosteroides; banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura das lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

Pacientes que recebem corticosteroides orais ou terapia imunossupressora devem ser vacinados contra influenza sazonal e doença pneumocócica.[1][31] As vacinas padrão (por exemplo, tétano, difteria, coqueluche, poliomielite) devem ser atualizadas. Imunossupressores e o rituximabe são contraindicações para o uso de vacinas vivas.

Considerar – proteção óssea

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Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes que tomam ciclos prolongados de corticosteroides sistêmicos apresentam aumento do risco de osteoporose e fraturas associadas. Portanto, é imperativo monitorar a densidade óssea pelo exame de absorciometria por dupla emissão de raios X (DEXA) de rotina e administrar cálcio, vitamina D e farmacoterapia adequada para osteoporose (por exemplo, um bifosfonato) para suplementação óssea.[1]

Consulte Osteoporose.

1ª linha – corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

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1ª linha –

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

A prednisolona, com ou sem azatioprina ou micofenolato, é uma opção alternativa de primeira linha para o manejo inicial do pênfigo vulgar leve. Reduza gradualmente os corticosteroides de acordo com a resposta.[1]

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral

micofenolato de mofetila: 1 g por via oral duas vezes ao dia

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

2ª linha – rituximabe

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2ª linha –

rituximabe

Em pacientes que não conseguem controlar a doença após o tratamento inicial com corticoterapia isolada (isto é, as lesões ativas persistem), o rituximabe é adicionado à corticoterapia.[1]

O rituximabe pode também ser uma terapia de segunda linha para pacientes com efeitos adversos relacionados a corticosteroides ou contraindicações para a azatioprina ou o micofenolato.

A prednisolona deve ser reduzida gradualmente até a suspensão total dentro de 3 a 4 meses em pacientes que recebam rituximabe concomitante.

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

pênfigo foliáceo leve

1ª linha – corticosteroide tópico

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1ª linha –

corticosteroide tópico

Poucos tratamentos já foram avaliados no manejo do pênfigo foliáceo.

Um corticosteroide tópico potente (por exemplo, dipropionato de betametasona) pode ser considerado como primeira linha, mas apenas na presença de lesões limitadas (<5).[1]

Opções primárias

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

1ª linha – dapsona ± corticosteroide tópico

Back

1ª linha –

dapsona ± corticosteroide tópico

Poucos tratamentos já foram avaliados no manejo do pênfigo foliáceo.

A dapsona, geralmente combinada com um corticosteroide tópico potente (por exemplo, dipropionato de betametasona), pode ser considerada como primeira linha.[1]

Opções primárias

dapsona: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a resposta, máximo de 1.5 mg/kg/dia

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

1ª linha – corticosteroide oral

Back

1ª linha –

corticosteroide oral

Poucos tratamentos já foram avaliados no manejo do pênfigo foliáceo.

A prednisolona oral pode ser considerada como primeira linha.[1]

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

1ª linha – rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Back

1ª linha –

rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Poucos tratamentos já foram avaliados no manejo do pênfigo foliáceo.

O rituximabe, com ou sem um corticosteroide tópico potente (por exemplo, dipropionato de betametasona) ou um corticosteroide oral, pode ser considerado como primeira linha.[1]

A prednisolona deve ser reduzida gradualmente até a suspensão total dentro de 3 a 4 meses em pacientes que recebam rituximabe concomitante.

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

--E--

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar com moderação nas áreas afetadas uma ou duas vezes ao dia

prednisolona: 0.5 mg/kg/dia por via oral

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequados; injeção intralesional de corticosteroide; tratamento adjuvante com corticosteroide tópico superpotente (pode ser considerado em determinados pacientes que recebam rituximabe isoladamente); banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura de lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

2ª linha – rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Back

2ª linha –

rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Considere o rituximabe, com ou sem um corticosteroide tópico potente (por exemplo, dipropionato de betametasona) ou corticosteroide oral, para pacientes tratados inicialmente com dapsona e/ou corticosteroide tópico que apresentem lesões ativas persistentes e anticorpos anti-DSG-1 detectáveis e impacto significativo na qualidade de vida.[1]

Em pacientes que não conseguem controlar a doença após o tratamento inicial com corticoterapia oral (isto é, as lesões ativas persistem), o rituximabe é adicionado à corticoterapia.[1]

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

--E--

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

prednisolona: 0.5 mg/kg/dia por via oral

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

2ª linha – corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Back

2ª linha –

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Se o rituximabe for contraindicado ou não estiver disponível, considere a prednisolona, com ou sem azatioprina ou micofenolato, para pacientes tratados inicialmente com dapsona e/ou corticosteroide tópico com lesões ativas persistentes e anticorpos anti-DSG-1 detectáveis e impacto significativo na qualidade de vida.[1]

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral

micofenolato de mofetila: 1 g por via oral duas vezes ao dia

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

1ª linha – rituximabe ± corticosteroide oral ou intravenoso

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1ª linha –

rituximabe ± corticosteroide oral ou intravenoso

O rituximabe, em associação com a prednisolona prescrita em dose com retirada gradual (até a suspensão total após 6 meses), é geralmente administrado como primeira linha para o pênfigo moderado a grave.[1][31]

O rituximabe pode ser administrado como monoterapia se a corticoterapia oral for contraindicada.[1]

Se não houver controle da doença dentro de 1 mês após o tratamento inicial, recomenda-se uma dose maior de prednisolona (até 1.5 mg/kg/dia) ou pulsoterapia com corticosteroides intravenosos (por exemplo, metilprednisolona) para pacientes inicialmente tratados com rituximabe associado à prednisolona.[1]

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

--E--

prednisolona: 1 a 1.5 mg/kg/dia por via oral

succinato sódico de metilprednisolona: 0.5 a 1 g por via intravenosa a cada 24 horas durante 3 dias consecutivos em intervalos iniciais de 3-4 semanas

Mais

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

1ª linha – corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Back

1ª linha –

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Se o rituximabe for contraindicado ou não estiver disponível, a prednisolona poderá ser prescrita de forma isolada ou concomitantemente com um imunossupressor (azatioprina ou micofenolato), como terapia alternativa de primeira linha. Reduza gradualmente os corticosteroides de acordo com a resposta.[1][31]

Se não houver controle da doença dentro de 1 mês após o tratamento inicial, os pacientes tratados inicialmente com prednisolona isolada (e para os quais o rituximabe não possa ser prescrito) poderão beneficiar-se de uma dose maior de corticosteroides (até 1.5 mg/kg/dia) ou da adição de azatioprina ou micofenolato.[1]

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

Opções primárias

prednisolona: 1 a 1.5 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral

micofenolato de mofetila: 1 g por via oral duas vezes ao dia

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – proteção óssea

Back

Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

pênfigo paraneoplásico

1ª linha – encaminhamento a um oncologista

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1ª linha –

encaminhamento a um oncologista

Para pacientes com pênfigo paraneoplásico (PPN), a colaboração com um oncologista é um componente fundamental da terapia (particularmente, antes de se considerar o uso do rituximabe).[1][16]

Pacientes com PPN geralmente apresentam neoplasia ativa, cujo tratamento pode beneficiar o PPN. No entanto, deve-se reconhecer que o PPN pode também se manifestar quando os pacientes estão em remissão.[49][50]

O tratamento também envolve o monitoramento rigoroso da função pulmonar através do teste de função pulmonar já que a bronquiolite obliterante e a insuficiência respiratória estão entre as causas mais significativas de mortalidade em pacientes com PPN.[16][33][34]

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

CONTÍNUA

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

1ª linha – continue a terapia existente ou o rituximabe

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1ª linha –

continue a terapia existente ou o rituximabe

Pacientes com pênfigo moderado a grave com controle da doença dentro de 1 mês após o tratamento podem continuar o tratamento existente (se ainda estiverem recebendo terapia).[1]

Os pacientes que apresentem remissão completa, com ou sem terapia, podem ser candidatos a uma infusão de rituximabe se inicialmente apresentarem pênfigo grave e/ou ainda apresentarem altos níveis de anticorpos anti-Dsg no mês 3 após a terapia inicial com rituximabe. A dose ideal de rituximabe para esses pacientes ainda não foi determinada.[1]

Opções primárias

rituximabe: 500-1000 mg por via intravenosa em dose única

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequados; injeção intralesional de corticosteroide; tratamento adjuvante com corticosteroide tópico superpotente (dependendo da terapia atual); banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura de lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

Considerar – proteção óssea

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Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

1ª linha – rituximabe

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1ª linha –

rituximabe

Aqueles sem remissão completa após 6 meses (com ou sem terapia) podem ser considerados para duas infusões de rituximabe, administradas com 2 semanas de intervalo.

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos 3 meses após o tratamento inicial e a cada 3 a 6 meses daí em diante, com base na evolução ou recidivas.[1][31]

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa em dose única nos dias 1 e 15

Considerar – tratamento de suporte

Back

Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequados; injeção intralesional de corticosteroide; tratamento adjuvante com corticosteroide tópico superpotente; banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura de lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

1ª linha – continue a terapia existente ou o rituximabe

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1ª linha –

continue a terapia existente ou o rituximabe

Pacientes com pênfigo moderado a grave com controle da doença dentro de 1 mês após o tratamento podem continuar o tratamento existente (se ainda estiverem recebendo terapia).[1]

Em pacientes em remissão completa (com ou sem terapia) com níveis persistentemente elevados de anti-Dsg, recomenda-se uma infusão de rituximabe no mês 12, seguida de outra infusão de rituximabe aos 18 meses.[1] O alvo deve ser pacientes que permaneçam positivos para anticorpos anti-Dsg.

Infusões adicionais de rituximabe após o mês 18 poderão ser necessárias para pacientes nos quais os anticorpos anti-Dsg reapareçam.

O monitoramento (ELISA: anti-Dsg1 e/ou Dsg3 IgG) é recomendado para determinar o nível de autoanticorpos séricos no início do tratamento.[1][31]

Opções primárias

rituximabe: 500 mg por via intravenosa em dose única no mês 12 e mês 18

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequados; injeção intralesional de corticosteroide; tratamento adjuvante com corticosteroide tópico superpotente (dependendo da terapia atual); banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura de lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

Considerar – proteção óssea

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Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

pênfigo grave/refratário

1ª linha – imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou corticosteroide intravenoso ou imunoadsorção

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1ª linha –

imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou corticosteroide intravenoso ou imunoadsorção

Pacientes com doença grave/refratária poderão ser indicados para IGIV, pulsoterapia com corticosteroides intravenosos ( por exemplo, metilprednisolona) ou imunoadsorção (se não houver resposta ao tratamento com rituximabe, ou além de um imunossupressor se não houver possibilidade de tratar o paciente com rituximabe).[1][48]

Deve-se descartar a deficiência sérica de IgA antes do tratamento com IGIV; a deficiência completa de IgA é uma contraindicação para o tratamento com IGIV. Taxas lentas de infusão de IGIV, hidratação adequada e doses mais baixas ou aumento do tempo entre ciclos podem reduzir o risco de efeitos adversos relacionados à IGIV.[1][5]

Pulsos de corticosteroides intravenosos são administrados ao longo de 3 dias consecutivos em intervalos iniciais de 3 a 4 semanas.[52]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg administrados por via intravenosa ao longo de 2-5 dias consecutivos a cada 4 semanas

succinato sódico de metilprednisolona: 0.5 a 1 g por via intravenosa a cada 24 horas durante 3 dias consecutivos em intervalos iniciais de 3-4 semanas

Considerar – tratamento de suporte

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Considerar –

tratamento de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere as seguintes medidas com base nas circunstâncias individuais do paciente: cuidados odontológicos adequados; injeção intralesional de corticosteroide; tratamento adjuvante com corticosteroide tópico superpotente (dependendo da escolha da terapia de primeira linha para o pênfigo grave/refratário); banhos antissépticos (para pacientes com lesões cutâneas extensas, especialmente em casos de infecção bacteriana da pele); cobertura de lesões erosivas com curativos adesivos baixos, emolientes e compressas; analgesia; controle nutricional com a ajuda de um nutricionista.[1][31]

Considerar – proteção óssea

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Considerar –

proteção óssea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Consulte Osteoporose.

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Pênfigo

Algoritmo de tratamento

pênfigo vulgar leve

rituximabe ± corticosteroide oral

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

rituximabe

Opções primárias

tratamento de suporte

pênfigo foliáceo leve

corticosteroide tópico

Opções primárias

tratamento de suporte

dapsona ± corticosteroide tópico

Opções primárias

tratamento de suporte

corticosteroide oral

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

rituximabe ± corticosteroide oral ou tópico

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

rituximabe ± corticosteroide oral ou intravenoso

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

corticosteroide oral ± azatioprina ou micofenolato

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

pênfigo paraneoplásico

encaminhamento a um oncologista

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

continue a terapia existente ou o rituximabe

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

rituximabe

Opções primárias

tratamento de suporte

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

continue a terapia existente ou o rituximabe

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea

pênfigo grave/refratário

imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou corticosteroide intravenoso ou imunoadsorção

Opções primárias

tratamento de suporte

proteção óssea