Prognóstico

Pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo (PF)

A perspectiva para pacientes com PV e PF será boa se a doença for controlada adequadamente. Há casos de remissão espontânea, mas a maioria dos pacientes necessita de alguma forma de imunossupressão em longo prazo.

O rituximabe induz a remissão completa, fora da terapia, em 90% dos pacientes.​[36]

A importância do tratamento precoce e agressivo é apoiada pelo fato de que os pacientes com tratamento incompleto (ou seja, aqueles que têm várias remissões em terapia subterapêutica) frequentemente desenvolvem a doença mais agressiva. Nesse processo, relatado como endurecimento da doença, uma doença mais indolente se torna resistente ao tratamento.

Pênfigo paraneoplásico (PPN)

O PPN é de difícil tratamento, e a mortalidade pode se aproximar de 90%.[16][34]​ O melhor prognóstico é em casos isolados nos quais a malignidade subjacente é remitida através da terapia medicamentosa ou cirúrgica, mas muitos pacientes continuam a ter evolução do PPN, apesar do tratamento da neoplasia maligna subjacente, do PPN ou ambos. Alguns pacientes podem apresentar evolução agressiva do PPN apesar da remissão clínica do câncer subjacente.

O tratamento pode ser indevidamente protelado em pacientes com PPN ao obterem a remissão do câncer, pois há uma percepção (incorreta) de que a erradicação da neoplasia maligna subjacente representa a cura. Há também a preocupação válida de que a imunossupressão agressiva possa causar recorrência do câncer original.

Constatou-se que pacientes com PPN que apresentam lesões de pele do tipo eritema multiforme e necrose de ceratinócitos têm um prognóstico mais desfavorável que aqueles com PPN sem esses achados de pele.[33] As causas mais comuns de morte em pacientes com PPN incluem infecções graves devido ao tratamento imunossupressor, insuficiência respiratória relacionada à bronquiolite obliterante e progressão da malignidade subjacente.[16][33]​[34]

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