Epidemiologia

O pênfigo é raro e, nos EUA, ocorre com uma incidência geral estimada em 4.2 novos casos por milhão ao ano.[6] A maioria dos pacientes que desenvolvem pênfigo vulgar, a forma mais frequente de pênfigo, tem >40 anos de idade.[5][7][8]​​​ A incidência de pico é entre 50 e 60 anos de idade. No entanto, a faixa é ampla, com muitos casos relatados na faixa etária pediátrica.

O pênfigo é mais comum em certos grupos étnicos, inclusive etnia judaica asquenaze e populações do Mediterrâneo.[9][10]​​ Numa população judaica nos EUA (predominantemente judeus asquenazes), a incidência de pênfigo relatada foi de 32 casos por milhão por ano.[6]

Uma metanálise relatou uma incidência global combinada de pênfigo vulgar de 2.83 por milhão de pessoas-ano.[11]​ A taxa de incidência foi maior na Ásia (3.87 por milhão de pessoas-ano; 11 estudos) e menor na África (1.38 por milhão de pessoas-ano; 2 estudos).[11]​

A incidência não foi significativamente diferente entre homens e mulheres ou entre os estudos realizados após 2010 versus antes de 1990.[11]

Na França, a incidência bruta média anual é estimada em 2 casos por milhão por ano.[12]​​ Na Coreia, um estudo de coorte nacional, de base populacional, relatou uma incidência de 2.06 casos por milhão de pessoas-ano, para o pênfigo vulgar, e de 1.14 caso por milhão de pessoas-ano, para o pênfigo foliáceo.[13] Na Finlândia, a incidência do pênfigo aumentou de 0.75 para 2.80 casos por milhão de pessoas durante o período de 1985 a 2017.[14]

Nos EUA, a prevalência pontual geral do pênfigo é estimada em 5.2 por 100,000 adultos.[9] Globalmente, a prevalência relatada de pênfigo vulgar varia de 30 por 100,000 indivíduos ao ano no Irã até 0.38 por 100,000 indivíduos ao ano na Bulgária.[8]

Há menos dados sobre o pênfigo foliáceo, mas a incidência relatada varia de 0.5 a 3.9 ao ano por milhão de pessoas.[8] A prevalência relatada do pênfigo foliáceo varia de 0.6 a 10.01 por milhão de pessoas.[8]

Há uma alta prevalência de PF (fogo selvagem) endêmico em áreas isoladas do Brasil. A prevalência de PF endêmico foi de aproximadamente 3% em certas áreas do Brasil nas décadas de 1980 e 1990, mas, desde então, diminuiu, o que está relacionado com melhoras nas condições de vida.​[10][15]

O pênfigo paraneoplásico é raro, e os dados são limitados. Estima-se que a incidência seja de menos de um caso novo por milhão de pessoas ao ano.[16]

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