Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

assintomático

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observação/monitoramento

Os pacientes assintomáticos (genótipo-positivos/fenótipo-negativos) requerem monitoramento contínuo quanto ao desenvolvimento de cardiomiopatia hipertrófica clínica.

As diretrizes dos EUA recomendam uma avaliação clínica, ECG e exames de imagem cardíaca seriais a cada 1-2 anos nas crianças e adolescentes, e a cada 3-5 anos nos adultos.[2]

Os pacientes genótipo-positivos/fenótipo-negativos não são considerados em alto risco de morte súbita cardíaca, e a colocação de um cardioversor-desfibrilador implantável não é necessária.[2]

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associado a – 

mudança de estilo de vida e fatores de risco

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes assintomáticos.[1][2][101]​​

Eventuais comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores de estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2][100]​​

As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]

A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2] As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.

A participação em esportes competitivos de qualquer intensidade é razoável nos pacientes genótipo-positivos/fenótipo-negativos; eles devem ser regularmente avaliados quanto a alterações no status clínico.[2][65]

sintomático: obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

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betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico

Ajuda a aliviar a obstrução.[1][2]​​ Os betabloqueadores não vasodilatadores são considerados terapia de primeira linha para a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) sintomática devida a uma obstrução da via de saída do VE.[1][2]​​ Em doses padrão, eles são geralmente bem tolerados. Um betabloqueador pode oferecer benefício aos pacientes com CMH e sintomas sugestivos de isquemia.

Os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (diltiazem, verapamil) são alternativas aos betabloqueadores.[1][2]​ O verapamil e o diltiazem têm propriedades vasodilatadoras, bem como efeitos inotrópicos e cronotrópicos negativos.[2] A administração oral de curto prazo pode aumentar a capacidade de exercício, melhorar os sintomas e normalizar ou melhorar o enchimento diastólico do VE sem alterar a função sistólica.[1] O verapamil pode ser usado quando os betabloqueadores forem contraindicados ou inefetivos, mas ele é potencialmente prejudicial nos pacientes com CMH obstrutiva e dispneia grave em repouso, hipotensão e gradientes de repouso muito elevados (por exemplo, >100 mmHg), e nos bebês com <6 semanas.[2] Foi relatado que o verapamil causa a morte em alguns pacientes com CMH e com obstrução grave da via de saída do ventrículo esquerdo ou pressão arterial pulmonar elevada, uma vez que ele pode provocar edema pulmonar.[1] Portanto, ele deve ser usado com cautela nesses pacientes.[1] O diltiazem deve ser considerado em pacientes intolerantes ou com contraindicações a betabloqueadores e verapamil.[1] 

A taquifilaxia a medicamentos é comum, e a dosagem deve ser ajustada ao longo do tempo. Na ausência de muitos ensaios clínicos randomizados e controlados, a terapia farmacológica é administrada principalmente em uma base empírica para melhorar a capacidade funcional e reduzir os sintomas.[1]

Opções primárias

atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia

ou

metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia

Opções secundárias

verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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associado a – 

mudança de estilo de vida e fatores de risco

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2][100]​​ A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1][2][101]

As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]

A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2] As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]

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cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1][2]​​​ A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1][2]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2][68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce com gadolínio tardio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70] Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]​ Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

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Mavacamten

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a adição do mavacanteno (um inibidor da miosina cardíaca) para pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1][2]

Nos EUA, o mavacanteno está disponível por meio de um programa de Estratégia de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS), desenvolvido para monitorar os pacientes periodicamente com ecocardiografias para a detecção precoce de disfunção sistólica e para rastrear interações medicamentosas antes de cada prescrição.[76]

As diretrizes europeias estipulam que, na ausência de evidência em contrário, o mavacanteno não deve ser utilizado com a disopiramida, mas pode ser coadministrado com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1] As diretrizes do Reino Unido diferem, afirmando que pode ser adicionado ao padrão de cuidados individualmente otimizado que inclui betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos ou disopiramida, a menos que sejam contraindicados.[75]

Nos pacientes com contraindicações ou sensibilidade conhecida aos betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos e à disopiramida, o mavacanteno pode ser considerado como monoterapia.[1]

O ajuste para cima do tratamento medicamentoso até uma dose máxima tolerada deve ser monitorado de acordo com as recomendações licenciadas com a utilização de vigilância ecocardiográfica da fração de ejeção do VE.[1]

Opções primárias

Mavacamten: 2.5 mg a 15 por via oral uma vez ao dia

Mais
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disopiramida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​Considere a adição da disopiramida (um inotrópico negativo e agente antiarrítmico do tipo Ia) para os pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1][2]

As diretrizes dos EUA recomendam que a disopiramida seja usada em combinação com um agente que tenha propriedades de bloqueio do nó atrioventricular (isto é, betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico), pois pode aumentar a condução através do nó atrioventricular, o que pode levar ao aumento rápido da condução e da frequência ventricular nos pacientes com fibrilação atrial.[2]

As diretrizes europeias também recomendam que a disopiramida seja considerada como monoterapia nos pacientes intolerantes ou com contraindicações aos betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1]

Os efeitos colaterais anticolinérgicos limitantes da dose incluem olhos e boca secos, hesitação ou retenção urinária e constipação. O intervalo QT no ECG deve ser monitorado para prolongamento.[1]

Opções primárias

disopiramida: 200-250 mg por via oral (liberação controlada) duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia

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diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​Baixas dosagens de diuréticos (por exemplo, furosemida, hidroclorotiazida) podem ser usadas com cautela nos pacientes com dispneia persistente com evidência clínica de sobrecarga de volume e altas pressões de enchimento do lado esquerdo apesar de outras terapias medicamentosas orientadas por diretrizes para a cardiomiopatia hipertrófica. Uma diurese agressiva pode agravar a obstrução da via de saída do VE.[1][2]

Opções primárias

furosemida: 20-80 mg por via oral inicialmente, pode-se aumentar em 20-40 mg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia

ou

hidroclorotiazida: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia

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terapia de redução septal

Se os sintomas graves persistirem apesar de uma terapia medicamentosa ideal, deve-se considerar a miectomia cirúrgica, a qual reduz a massa septal, aliviando assim a obstrução.[2] Os pacientes são geralmente considerados elegíveis para a terapia de redução septal quando apresentam dispneia grave ou dor torácica (classe III ou IV da New York Heart Association) ou síncope recorrente por esforço, gradiente de trato de saída em repouso ou provocável ≥50 mmHg, e uma anatomia apropriada.[1][2] A miectomia elimina ou reduz substancialmente os gradientes da via de saída do VE em mais de 90% dos casos, reduz a regurgitação mitral relacionada ao movimento anterior sistólico e melhora a capacidade de exercício e os sintomas. O benefício sintomático em longo prazo é alcançado em >80% dos pacientes, com uma sobrevida em longo prazo comparável à da população em geral.

Os determinantes pré-operatórios de um bom desfecho em longo prazo são: idade <50 anos; tamanho do átrio esquerdo <46 mm; ausência de FA; e sexo masculino.[1] Idade avançada e gravidade aumentada das comorbidades são preditivos de desfechos cirúrgicos desfavoráveis.[83]

A taxa de complicações pós-operatórias é estimada em 5.9% na maioria dos centros especializados. As complicações pós-operatórias mais comum são o bloqueio atrioventricular total em pacientes sem anormalidade de condução prévia (3% a 10%), bloqueio de ramo esquerdo (40% a 56%) e defeito do septo ventricular (1%).[83][84]

A ablação septal por álcool (ASA) pode ser realizada como uma alternativa à miectomia cirúrgica. A ASA envolve a aplicação de álcool em um ramo perfurante septal alvo da artéria descendente anterior com o objetivo de produzir um infarto do miocárdio e reduzir a espessura do septo.[1] O remodelamento septal e o alívio da obstrução após a ASA ocorrem ao longo de vários meses, resultando em uma menor redução no gradiente em repouso se comparada à miectomia cirúrgica, mas uma redução similar nos sintomas do paciente.[85][86] As complicações incluem arritmias ventriculares (2.2%), dissecação coronária (1.8%) e bloqueio atrioventricular total (>10%), tornando necessária a colocação de um marca-passo permanente.[87] ​ Há uma necessidade maior de implantação de um marca-passo permanente após o procedimento se comparado à miectomia cirúrgica.[88] A mortalidade por todas as causas ou morte súbita cardíaca é baixa após ASA.[89]

Embora faltem dados comparando os desfechos posteriores da ASA e da miectomia cirúrgica, um estudo observacional retrospectivo comparou a mortalidade em longo prazo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva após ambos os procedimentos. Ele concluiu que a ASA esteve associada a uma maior mortalidade por todas as causas em longo prazo em comparação com a miectomia septal. Esse achado permaneceu após o ajuste para fatores de confundimento (os pacientes submetidos à ASA tenderam a ser mais velhos, com mais comorbidades e menor espessura septal, em comparação com os pacientes submetidos à miectomia septal), mas ainda pode ter sido influenciado por fatores de confundimento não mensurados.[90]

Após a terapia de redução septal, a terapia medicamentosa pode ser mantida ou ajustada, dependendo do paciente.

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cirurgia ou intervenção coronária percutânea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com agentes cronotrópicos e inotrópicos negativos pode se mostrar benéfico.

Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).

Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30][91]​​​​​​ Além disso, a ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92][93] Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando uma intervenção cirúrgica for aconselhada.

Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.

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manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Ele também deve ser considerado nos pacientes que apresentarem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1] Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]

Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]

A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2][94]

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96][70]

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associado a – 

anticoagulação associada a manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2] Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2][95] ​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][95] Consulte Novo episódio de fibrilação atrial e Fibrilação atrial crônica.

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96][70]

sintomático: não obstrutivo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

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1ª linha – 

betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico

Os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) não obstrutiva geralmente apresentam dispneia e angina por esforço.[2] Os sintomas se relacionam à disfunção diastólica, com comprometimento do preenchimento que resulta em redução do débito cardíaco e congestão pulmonar. A presença de uma doença arterial coronariana obstrutiva deve ser descartada.[2] Os pacientes são mais sintomáticos quando a frequência cardíaca é mais elevada, pois o enchimento diastólico fica ainda mais comprometido; um agente cronotrópico negativo pode, portanto, ser benéfico nesse cenário.[4]

As opções de primeira linha para os pacientes com CMH não obstrutiva e fração de ejeção preservada são os betabloqueadores ou os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (diltiazem, verapamil).[1][2]

Acredita-se que os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos melhorem os sintomas, secundariamente ao efeito benéfico sobre o relaxamento miocárdico e o enchimento ventricular. Eles também são inotrópicos negativos que podem ajudar no alívio dos sintomas.

Podem-se utilizar betabloqueadores, pois eles podem melhorar o preenchimento diastólico em razão de seu efeito cronotrópico negativo.

Opções primárias

atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia

ou

metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia

ou

verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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associado a – 

mudança de estilo de vida e fatores de risco

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2][100]​​​ A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1][2][101]

As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]

A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2] As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]

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Considerar – 

diurético

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​Podem-se adicionar diuréticos orais (por exemplo, furosemida, hidroclorotiazida) ao tratamento nos pacientes que tiverem dispneia persistente apesar do uso de betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos ou sobrecarga de volume; os diuréticos devem ser usados com cautela para evitar uma hipotensão ou hipovolemia.[2]

Opções primárias

furosemida: 20-80 mg por via oral inicialmente, pode-se aumentar em 20-40 mg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia

ou

hidroclorotiazida: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia

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Considerar – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar um risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1][2]​​​​ A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1][2]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​​​​​​​[68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce com gadolínio tardio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70] Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2] Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

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terapia antianginosa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1] Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas em pacientes com dor torácica semelhante à angina e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1]

Consulte Doença coronariana crônica.

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cirurgia ou intervenção coronária percutânea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com agentes cronotrópicos e inotrópicos negativos pode se mostrar benéfico.

Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).

Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30][91]​​​​​​​ Além disso, uma ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92][93]​ Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando se aconselhar uma intervenção cirúrgica.

Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.

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associado a – 

manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Ele também deve ser considerado nos pacientes que apresentarem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1] Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]

Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]

A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2][94]

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96][70]

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associado a – 

anticoagulação associada a manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2] Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2][95]​​ ​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][95]​​ Consulte Fibrilação atrial de início recente e Fibrilação atrial crônica.

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96][70]

sintomático: com disfunção sistólica (fração de ejeção <50%)

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1ª linha – 

terapia medicamentosa orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida

A duração média da doença, do início dos sintomas ao estágio terminal, é de 14 anos.[97] A função sistólica deteriora-se, e o ventrículo esquerdo remodela-se e fica dilatado. O mecanismo da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) em estágio terminal provavelmente é uma lesão isquêmica difusa. Os fatores de risco para a doença em estágio terminal incluem idade menos avançada ao diagnóstico, sintomas mais graves, maior tamanho da cavidade ventricular esquerda e história familiar de doença em estágio terminal. Uma vez surgida essa complicação, a mortalidade é alta, com um tempo médio até o óbito ou transplante cardíaco de 2.7 ± 2.1 anos.[97]

Os pacientes com disfunção sistólica com fração de ejeção <50% são tratados com uma terapia medicamentosa orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.[2][98]

Em função de um possível comprometimento da pré-carga, os diuréticos devem ser utilizados com mais cautela nesses pacientes que em pacientes com outras causas de insuficiência cardíaca.

A fração de ejeção reduzida é incomum nos pacientes com CMH e, portanto, o paciente deve ser avaliado quanto a outras causas de disfunção sistólica.[2]

Se o paciente estiver recebendo mavacanteno e desenvolver uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50%, o tratamento deve ser interrompido ou descontinuado. Os agentes inotrópicos negativos previamente indicados (verapamil, diltiazem ou disopiramida) também devem ser descontinuados.[2] Consulte Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.

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associado a – 

mudança de estilo de vida e fatores de risco

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2][100]​​​ A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1][2][101]

As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]

A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2] As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.

Os pacientes devem abster-se de atividades atléticas de alta intensidade.

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Considerar – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar um risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1][2]​​​​ A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1][2]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​​​​​​​[68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio extenso >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70] Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2] Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

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Considerar – 

terapia de ressincronização cardíaca (TRC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​As diretrizes dos EUA observam que, nos pacientes com sintomas de classe funcional II a classe IV da New York Heart Association apesar de uma terapia medicamentosa orientada por diretrizes e bloqueio de ramo esquerdo, a TRC pode ser benéfica para melhorar os sintomas, reduzir as hospitalizações por IC e aumentar a sobrevida. O benefício nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica não está estabelecido, mas o uso da TRC pode ser considerado em pacientes selecionados.[2]

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avaliação para transplante cardíaco e/ou suporte circulatório mecânico

Se os pacientes permanecerem refratários à terapia medicamentosa, deve-se considerar um transplante cardíaco.[2][98]

Foi comprovado que o transplante de coração melhora a sobrevida e a qualidade de vida para pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal secundária a cardiomiopatia hipertrófica.​[98]​ A presença de comorbidades, a disponibilidade de um cuidador e os objetivos dos cuidados devem ser levados em consideração ao se analisar se o paciente é elegível para transplante.[98]

A terapia com dispositivo de assistência ventricular esquerda pode ser considerada uma ponte para o transplante.[2]

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Considerar – 

terapia antianginosa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1] ​Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas nos pacientes com dor torácica anginosa e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1]

Consulte Doença coronariana crônica.

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Considerar – 

cirurgia ou intervenção coronária percutânea

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com inotrópico negativo e agentes cronotrópicos pode se mostrar benéfico.

Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).

Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30][91]​​​​​​​ Além disso, uma ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92][93]​ Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando se aconselhar uma intervenção cirúrgica.

Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.

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associado a – 

manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​Conforme descrito acima, a implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Deve também ser considerada em pacientes que apresentem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1] Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]

Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]

A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2][94]

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96][70]

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associado a – 

anticoagulação associada a manejo da arritmia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2] Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada a morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão em longo prazo dos sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente tiver hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que ela possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2][95]​​​ ​Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][95]​​​ Consulte Fibrilação atrial de início recente e Fibrilação atrial crônica.

Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]

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