Cardiomiopatia hipertrófica
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
assintomático
observação/monitoramento
Os pacientes assintomáticos (genótipo-positivos/fenótipo-negativos) requerem monitoramento contínuo quanto ao desenvolvimento de cardiomiopatia hipertrófica clínica.
As diretrizes dos EUA recomendam uma avaliação clínica, ECG e exames de imagem cardíaca seriais a cada 1-2 anos nas crianças e adolescentes, e a cada 3-5 anos nos adultos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Os pacientes genótipo-positivos/fenótipo-negativos não são considerados em alto risco de morte súbita cardíaca, e a colocação de um cardioversor-desfibrilador implantável não é necessária.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
mudança de estilo de vida e fatores de risco
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes assintomáticos.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [101]Arnett DK, Blumenthal RS, Albert MA, et al.2019 ACC/AHA guideline on the primary prevention of cardiovascular disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):e596-646. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000678?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879355?tool=bestpractice.com
Eventuais comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores de estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [100]Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, et al. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022 Dec 13;9(1):42-53. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9745665 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35138368?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.
A participação em esportes competitivos de qualquer intensidade é razoável nos pacientes genótipo-positivos/fenótipo-negativos; eles devem ser regularmente avaliados quanto a alterações no status clínico.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [65]Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/1/17/5898937 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860412?tool=bestpractice.com
sintomático: obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)
betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico
Ajuda a aliviar a obstrução.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Os betabloqueadores não vasodilatadores são considerados terapia de primeira linha para a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) sintomática devida a uma obstrução da via de saída do VE.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Em doses padrão, eles são geralmente bem tolerados. Um betabloqueador pode oferecer benefício aos pacientes com CMH e sintomas sugestivos de isquemia.
Os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (diltiazem, verapamil) são alternativas aos betabloqueadores.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com O verapamil e o diltiazem têm propriedades vasodilatadoras, bem como efeitos inotrópicos e cronotrópicos negativos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com A administração oral de curto prazo pode aumentar a capacidade de exercício, melhorar os sintomas e normalizar ou melhorar o enchimento diastólico do VE sem alterar a função sistólica.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com O verapamil pode ser usado quando os betabloqueadores forem contraindicados ou inefetivos, mas ele é potencialmente prejudicial nos pacientes com CMH obstrutiva e dispneia grave em repouso, hipotensão e gradientes de repouso muito elevados (por exemplo, >100 mmHg), e nos bebês com <6 semanas.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Foi relatado que o verapamil causa a morte em alguns pacientes com CMH e com obstrução grave da via de saída do ventrículo esquerdo ou pressão arterial pulmonar elevada, uma vez que ele pode provocar edema pulmonar.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Portanto, ele deve ser usado com cautela nesses pacientes.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com O diltiazem deve ser considerado em pacientes intolerantes ou com contraindicações a betabloqueadores e verapamil.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
A taquifilaxia a medicamentos é comum, e a dosagem deve ser ajustada ao longo do tempo. Na ausência de muitos ensaios clínicos randomizados e controlados, a terapia farmacológica é administrada principalmente em uma base empírica para melhorar a capacidade funcional e reduzir os sintomas.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Opções primárias
atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia
ou
propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia
ou
metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas
ou
nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia
Opções secundárias
verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
mudança de estilo de vida e fatores de risco
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [100]Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, et al. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022 Dec 13;9(1):42-53. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9745665 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35138368?tool=bestpractice.com A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [101]Arnett DK, Blumenthal RS, Albert MA, et al.2019 ACC/AHA guideline on the primary prevention of cardiovascular disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):e596-646. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000678?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879355?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.
As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [65]Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/1/17/5898937 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860412?tool=bestpractice.com
cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.
As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce com gadolínio tardio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com
Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69]Schinkel AF, Vriesendorp PA, Sijbrands EJ, et al. Outcome and complications after implantable cardioverter defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2012 Sep 1;5(5):552-9. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.969626 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22821634?tool=bestpractice.com Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Mavacamten
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Considere a adição do mavacanteno (um inibidor da miosina cardíaca) para pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Nos EUA, o mavacanteno está disponível por meio de um programa de Estratégia de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS), desenvolvido para monitorar os pacientes periodicamente com ecocardiografias para a detecção precoce de disfunção sistólica e para rastrear interações medicamentosas antes de cada prescrição.[76]Braunwald E, Saberi S, Abraham TP, et al. Mavacamten: a first-in-class myosin inhibitor for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2023 Nov 21;44(44):4622-33. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10659958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37804245?tool=bestpractice.com
As diretrizes europeias estipulam que, na ausência de evidência em contrário, o mavacanteno não deve ser utilizado com a disopiramida, mas pode ser coadministrado com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com As diretrizes do Reino Unido diferem, afirmando que pode ser adicionado ao padrão de cuidados individualmente otimizado que inclui betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos ou disopiramida, a menos que sejam contraindicados.[75]National Institute for Health and Care Excellence. Mavacamten for treating symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy. 6 Sep 2023 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/TA913
Nos pacientes com contraindicações ou sensibilidade conhecida aos betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos e à disopiramida, o mavacanteno pode ser considerado como monoterapia.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
O ajuste para cima do tratamento medicamentoso até uma dose máxima tolerada deve ser monitorado de acordo com as recomendações licenciadas com a utilização de vigilância ecocardiográfica da fração de ejeção do VE.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Opções primárias
Mavacamten: 2.5 mg a 15 por via oral uma vez ao dia
Mais MavacamtenIniciar a terapia apenas em pacientes com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) ≥55%. Ajustar a dosagem de acordo com a FEVE e o gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) de Valsalva. Interromper o tratamento se a FEVE <50%. Consulte as informações de prescrição para obter mais informações.
disopiramida
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Considere a adição da disopiramida (um inotrópico negativo e agente antiarrítmico do tipo Ia) para os pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA recomendam que a disopiramida seja usada em combinação com um agente que tenha propriedades de bloqueio do nó atrioventricular (isto é, betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico), pois pode aumentar a condução através do nó atrioventricular, o que pode levar ao aumento rápido da condução e da frequência ventricular nos pacientes com fibrilação atrial.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
As diretrizes europeias também recomendam que a disopiramida seja considerada como monoterapia nos pacientes intolerantes ou com contraindicações aos betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Os efeitos colaterais anticolinérgicos limitantes da dose incluem olhos e boca secos, hesitação ou retenção urinária e constipação. O intervalo QT no ECG deve ser monitorado para prolongamento.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Opções primárias
disopiramida: 200-250 mg por via oral (liberação controlada) duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia
diuréticos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Baixas dosagens de diuréticos (por exemplo, furosemida, hidroclorotiazida) podem ser usadas com cautela nos pacientes com dispneia persistente com evidência clínica de sobrecarga de volume e altas pressões de enchimento do lado esquerdo apesar de outras terapias medicamentosas orientadas por diretrizes para a cardiomiopatia hipertrófica. Uma diurese agressiva pode agravar a obstrução da via de saída do VE.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-80 mg por via oral inicialmente, pode-se aumentar em 20-40 mg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia
ou
hidroclorotiazida: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia
terapia de redução septal
Se os sintomas graves persistirem apesar de uma terapia medicamentosa ideal, deve-se considerar a miectomia cirúrgica, a qual reduz a massa septal, aliviando assim a obstrução.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Os pacientes são geralmente considerados elegíveis para a terapia de redução septal quando apresentam dispneia grave ou dor torácica (classe III ou IV da New York Heart Association) ou síncope recorrente por esforço, gradiente de trato de saída em repouso ou provocável ≥50 mmHg, e uma anatomia apropriada.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com A miectomia elimina ou reduz substancialmente os gradientes da via de saída do VE em mais de 90% dos casos, reduz a regurgitação mitral relacionada ao movimento anterior sistólico e melhora a capacidade de exercício e os sintomas. O benefício sintomático em longo prazo é alcançado em >80% dos pacientes, com uma sobrevida em longo prazo comparável à da população em geral.
Os determinantes pré-operatórios de um bom desfecho em longo prazo são: idade <50 anos; tamanho do átrio esquerdo <46 mm; ausência de FA; e sexo masculino.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Idade avançada e gravidade aumentada das comorbidades são preditivos de desfechos cirúrgicos desfavoráveis.[83]Panaich SS, Badheka AO, Chothani A, et al. Results of ventricular septal myectomy and hypertrophic cardiomyopathy (from Nationwide Inpatient Sample [1998-2010]). Am J Cardiol. 2014 Nov 1;114(9):1390-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25205630?tool=bestpractice.com
A taxa de complicações pós-operatórias é estimada em 5.9% na maioria dos centros especializados. As complicações pós-operatórias mais comum são o bloqueio atrioventricular total em pacientes sem anormalidade de condução prévia (3% a 10%), bloqueio de ramo esquerdo (40% a 56%) e defeito do septo ventricular (1%).[83]Panaich SS, Badheka AO, Chothani A, et al. Results of ventricular septal myectomy and hypertrophic cardiomyopathy (from Nationwide Inpatient Sample [1998-2010]). Am J Cardiol. 2014 Nov 1;114(9):1390-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25205630?tool=bestpractice.com [84]Robbins RC, Stinson EB. Long-term results of left ventricular myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996 Mar;111(3):586-94. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(96)70310-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8601973?tool=bestpractice.com
A ablação septal por álcool (ASA) pode ser realizada como uma alternativa à miectomia cirúrgica. A ASA envolve a aplicação de álcool em um ramo perfurante septal alvo da artéria descendente anterior com o objetivo de produzir um infarto do miocárdio e reduzir a espessura do septo.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com O remodelamento septal e o alívio da obstrução após a ASA ocorrem ao longo de vários meses, resultando em uma menor redução no gradiente em repouso se comparada à miectomia cirúrgica, mas uma redução similar nos sintomas do paciente.[85]Ramaraj R. Hypertrophic cardiomyopathy: etiology, diagnosis, and treatment. Cardiol Rev. 2008 Jul-Aug;16(4):172-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18562807?tool=bestpractice.com [86]Zeng Z, Wang F, Dou X, et al. Comparison of percutaneous transluminal septal myocardial ablation versus septal myectomy for the treatment of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy - a meta analysis. Int J Cardiol. 2006 Sep 10;112(1):80-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16507323?tool=bestpractice.com As complicações incluem arritmias ventriculares (2.2%), dissecação coronária (1.8%) e bloqueio atrioventricular total (>10%), tornando necessária a colocação de um marca-passo permanente.[87]Alam M, Dokainish H, Lakkis N. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a systematic review of published studies. J Interv Cardiol. 2006 Aug;19(4):319-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16881978?tool=bestpractice.com Há uma necessidade maior de implantação de um marca-passo permanente após o procedimento se comparado à miectomia cirúrgica.[88]Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010 Feb 23;55(8):823-34. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2009.09.047 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20170823?tool=bestpractice.com A mortalidade por todas as causas ou morte súbita cardíaca é baixa após ASA.[89]Leonardi RA, Kransdorf EP, Simel DL, et al. Meta-analyses of septal reduction therapies for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: comparative rates of overall mortality and sudden cardiac death after treatment. Circ Cardiovasc Interv. 2010 Apr;3(2):97-104. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.109.916676 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20197511?tool=bestpractice.com
Embora faltem dados comparando os desfechos posteriores da ASA e da miectomia cirúrgica, um estudo observacional retrospectivo comparou a mortalidade em longo prazo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva após ambos os procedimentos. Ele concluiu que a ASA esteve associada a uma maior mortalidade por todas as causas em longo prazo em comparação com a miectomia septal. Esse achado permaneceu após o ajuste para fatores de confundimento (os pacientes submetidos à ASA tenderam a ser mais velhos, com mais comorbidades e menor espessura septal, em comparação com os pacientes submetidos à miectomia septal), mas ainda pode ter sido influenciado por fatores de confundimento não mensurados.[90]Cui H, Schaff HV, Wang S, et al. Survival following alcohol septal ablation or septal myectomy for patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2022 May 3;79(17):1647-55. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109722005046?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35483751?tool=bestpractice.com
Após a terapia de redução septal, a terapia medicamentosa pode ser mantida ou ajustada, dependendo do paciente.
cirurgia ou intervenção coronária percutânea
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com agentes cronotrópicos e inotrópicos negativos pode se mostrar benéfico.
Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).
Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30]Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, et al. Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopathy - a risk factor for sudden death. N Engl J Med. 1998 Oct 22;339(17):1201-9. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199810223391704 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9780340?tool=bestpractice.com [91]Fiorani B, Capuano F, Bilotta F, et al. Myocardial bridging in hypertrophic cardiomyopathy: a plea for surgical correction. Ital Heart J. 2005 Nov;6(11):922-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16320929?tool=bestpractice.com Além disso, a ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92]Sorajja P, Ommen SR, Nishimura RA, et al. Myocardial bridging in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2003 Sep 3;42(5):889-94. https://www.jacc.org/doi/10.1016/S0735-1097%2803%2900854-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12957438?tool=bestpractice.com [93]Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, et al. Myocardial bridging, a frequent component of the hypertrophic cardiomyopathy phenotype, lacks systematic association with sudden cardiac death. Eur Heart J. 2009 Jul;30(13):1627-34. https://academic.oup.com/eurheartj/article/30/13/1627/518084 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19406869?tool=bestpractice.com Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando uma intervenção cirúrgica for aconselhada.
Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.
manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Ele também deve ser considerado nos pacientes que apresentarem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [94]Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126. https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017572?tool=bestpractice.com
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com [70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com
anticoagulação associada a manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4]Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995 Oct 1;92(7):1680-92. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.92.7.1680 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7671349?tool=bestpractice.com A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Consulte Novo episódio de fibrilação atrial e Fibrilação atrial crônica.
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com [70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com
sintomático: não obstrutivo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)
betabloqueador ou bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico
Os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) não obstrutiva geralmente apresentam dispneia e angina por esforço.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Os sintomas se relacionam à disfunção diastólica, com comprometimento do preenchimento que resulta em redução do débito cardíaco e congestão pulmonar. A presença de uma doença arterial coronariana obstrutiva deve ser descartada.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Os pacientes são mais sintomáticos quando a frequência cardíaca é mais elevada, pois o enchimento diastólico fica ainda mais comprometido; um agente cronotrópico negativo pode, portanto, ser benéfico nesse cenário.[4]Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995 Oct 1;92(7):1680-92. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.92.7.1680 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7671349?tool=bestpractice.com
As opções de primeira linha para os pacientes com CMH não obstrutiva e fração de ejeção preservada são os betabloqueadores ou os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (diltiazem, verapamil).[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Acredita-se que os bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos melhorem os sintomas, secundariamente ao efeito benéfico sobre o relaxamento miocárdico e o enchimento ventricular. Eles também são inotrópicos negativos que podem ajudar no alívio dos sintomas.
Podem-se utilizar betabloqueadores, pois eles podem melhorar o preenchimento diastólico em razão de seu efeito cronotrópico negativo.
Opções primárias
atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia
ou
propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia
ou
metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas
ou
nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia
ou
verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
mudança de estilo de vida e fatores de risco
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [100]Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, et al. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022 Dec 13;9(1):42-53. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9745665 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35138368?tool=bestpractice.com A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [101]Arnett DK, Blumenthal RS, Albert MA, et al.2019 ACC/AHA guideline on the primary prevention of cardiovascular disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):e596-646. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000678?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879355?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.
As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [65]Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/1/17/5898937 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860412?tool=bestpractice.com
diurético
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Podem-se adicionar diuréticos orais (por exemplo, furosemida, hidroclorotiazida) ao tratamento nos pacientes que tiverem dispneia persistente apesar do uso de betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos ou sobrecarga de volume; os diuréticos devem ser usados com cautela para evitar uma hipotensão ou hipovolemia.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-80 mg por via oral inicialmente, pode-se aumentar em 20-40 mg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia
ou
hidroclorotiazida: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia
cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar um risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.
As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce com gadolínio tardio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com
Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69]Schinkel AF, Vriesendorp PA, Sijbrands EJ, et al. Outcome and complications after implantable cardioverter defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2012 Sep 1;5(5):552-9. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.969626 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22821634?tool=bestpractice.com Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
terapia antianginosa
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas em pacientes com dor torácica semelhante à angina e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Consulte Doença coronariana crônica.
cirurgia ou intervenção coronária percutânea
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com agentes cronotrópicos e inotrópicos negativos pode se mostrar benéfico.
Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).
Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30]Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, et al. Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopathy - a risk factor for sudden death. N Engl J Med. 1998 Oct 22;339(17):1201-9. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199810223391704 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9780340?tool=bestpractice.com [91]Fiorani B, Capuano F, Bilotta F, et al. Myocardial bridging in hypertrophic cardiomyopathy: a plea for surgical correction. Ital Heart J. 2005 Nov;6(11):922-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16320929?tool=bestpractice.com Além disso, uma ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92]Sorajja P, Ommen SR, Nishimura RA, et al. Myocardial bridging in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2003 Sep 3;42(5):889-94. https://www.jacc.org/doi/10.1016/S0735-1097%2803%2900854-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12957438?tool=bestpractice.com [93]Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, et al. Myocardial bridging, a frequent component of the hypertrophic cardiomyopathy phenotype, lacks systematic association with sudden cardiac death. Eur Heart J. 2009 Jul;30(13):1627-34. https://academic.oup.com/eurheartj/article/30/13/1627/518084 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19406869?tool=bestpractice.com Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando se aconselhar uma intervenção cirúrgica.
Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.
manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Ele também deve ser considerado nos pacientes que apresentarem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [94]Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126. https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017572?tool=bestpractice.com
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com [70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com
anticoagulação associada a manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4]Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995 Oct 1;92(7):1680-92. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.92.7.1680 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7671349?tool=bestpractice.com A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Consulte Fibrilação atrial de início recente e Fibrilação atrial crônica.
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com [70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com
sintomático: com disfunção sistólica (fração de ejeção <50%)
terapia medicamentosa orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida
A duração média da doença, do início dos sintomas ao estágio terminal, é de 14 anos.[97]Harris KM, Spirito P, Maron MS, et al. Prevalence, clinical profile, and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2006 Jul 18;114(3):216-25. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.583500 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16831987?tool=bestpractice.com A função sistólica deteriora-se, e o ventrículo esquerdo remodela-se e fica dilatado. O mecanismo da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) em estágio terminal provavelmente é uma lesão isquêmica difusa. Os fatores de risco para a doença em estágio terminal incluem idade menos avançada ao diagnóstico, sintomas mais graves, maior tamanho da cavidade ventricular esquerda e história familiar de doença em estágio terminal. Uma vez surgida essa complicação, a mortalidade é alta, com um tempo médio até o óbito ou transplante cardíaco de 2.7 ± 2.1 anos.[97]Harris KM, Spirito P, Maron MS, et al. Prevalence, clinical profile, and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2006 Jul 18;114(3):216-25. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.583500 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16831987?tool=bestpractice.com
Os pacientes com disfunção sistólica com fração de ejeção <50% são tratados com uma terapia medicamentosa orientada por diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [98]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022 May 3;145(18):e895-1032. https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000001063 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35363499?tool=bestpractice.com
Em função de um possível comprometimento da pré-carga, os diuréticos devem ser utilizados com mais cautela nesses pacientes que em pacientes com outras causas de insuficiência cardíaca.
A fração de ejeção reduzida é incomum nos pacientes com CMH e, portanto, o paciente deve ser avaliado quanto a outras causas de disfunção sistólica.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Se o paciente estiver recebendo mavacanteno e desenvolver uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50%, o tratamento deve ser interrompido ou descontinuado. Os agentes inotrópicos negativos previamente indicados (verapamil, diltiazem ou disopiramida) também devem ser descontinuados.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Consulte Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.
mudança de estilo de vida e fatores de risco
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As comorbidades como hipertensão, obesidade, diabetes, hiperlipidemia e distúrbios respiratórios do sono, além de fatores do estilo de vida, como tabagismo e inatividade, podem aumentar a carga sintomática e o risco de insuficiência cardíaca e/ou fibrilação atrial.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [100]Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, et al. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022 Dec 13;9(1):42-53. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9745665 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35138368?tool=bestpractice.com A prevenção primária da doença cardiovascular (conforme diretrizes publicadas) e o manejo dos fatores de risco são recomendados em todos os pacientes.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [101]Arnett DK, Blumenthal RS, Albert MA, et al.2019 ACC/AHA guideline on the primary prevention of cardiovascular disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):e596-646. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000678?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879355?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA sugerem que as intervenções para a perda de peso nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e obesidade têm o potencial de reduzir os sintomas e os desfechos adversos.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
A avaliação quanto a distúrbios respiratórios do sono é recomendada pelas diretrizes dos EUA, com encaminhamento a um especialista se houver sintomas presentes.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com As diretrizes sugerem que o tratamento da apneia obstrutiva do sono pode reduzir os sintomas e as complicações arrítmicas nos pacientes com CMH, mas são necessárias evidências.
Os pacientes devem abster-se de atividades atléticas de alta intensidade.
cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar um risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.
As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com A estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca é recomendada em todos os pacientes à apresentação inicial, e então em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma mudança no status clínico.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio extenso >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [68]Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation. 2013 Jan 22;127(3):e283-352. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e318276ce9b http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255456?tool=bestpractice.com
Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69]Schinkel AF, Vriesendorp PA, Sijbrands EJ, et al. Outcome and complications after implantable cardioverter defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2012 Sep 1;5(5):552-9. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.969626 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22821634?tool=bestpractice.com Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
terapia de ressincronização cardíaca (TRC)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
As diretrizes dos EUA observam que, nos pacientes com sintomas de classe funcional II a classe IV da New York Heart Association apesar de uma terapia medicamentosa orientada por diretrizes e bloqueio de ramo esquerdo, a TRC pode ser benéfica para melhorar os sintomas, reduzir as hospitalizações por IC e aumentar a sobrevida. O benefício nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica não está estabelecido, mas o uso da TRC pode ser considerado em pacientes selecionados.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
avaliação para transplante cardíaco e/ou suporte circulatório mecânico
Se os pacientes permanecerem refratários à terapia medicamentosa, deve-se considerar um transplante cardíaco.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [98]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022 May 3;145(18):e895-1032. https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000001063 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35363499?tool=bestpractice.com
Foi comprovado que o transplante de coração melhora a sobrevida e a qualidade de vida para pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal secundária a cardiomiopatia hipertrófica.[98]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022 May 3;145(18):e895-1032. https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000001063 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35363499?tool=bestpractice.com A presença de comorbidades, a disponibilidade de um cuidador e os objetivos dos cuidados devem ser levados em consideração ao se analisar se o paciente é elegível para transplante.[98]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022 May 3;145(18):e895-1032. https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000001063 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35363499?tool=bestpractice.com
A terapia com dispositivo de assistência ventricular esquerda pode ser considerada uma ponte para o transplante.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
terapia antianginosa
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas nos pacientes com dor torácica anginosa e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
Consulte Doença coronariana crônica.
cirurgia ou intervenção coronária percutânea
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. A isquemia na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é multifatorial e, portanto, não é facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com inotrópico negativo e agentes cronotrópicos pode se mostrar benéfico.
Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).
Nos pacientes com artéria coronária anômala, a abertura cirúrgica de uma ponte miocárdica (tunelamento das artérias coronárias no músculo cardíaco) demonstrou produzir melhora sintomática em pacientes selecionados, mas os dados são limitados.[30]Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, et al. Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopathy - a risk factor for sudden death. N Engl J Med. 1998 Oct 22;339(17):1201-9. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199810223391704 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9780340?tool=bestpractice.com [91]Fiorani B, Capuano F, Bilotta F, et al. Myocardial bridging in hypertrophic cardiomyopathy: a plea for surgical correction. Ital Heart J. 2005 Nov;6(11):922-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16320929?tool=bestpractice.com Além disso, uma ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à morte súbita cardíaca.[92]Sorajja P, Ommen SR, Nishimura RA, et al. Myocardial bridging in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2003 Sep 3;42(5):889-94. https://www.jacc.org/doi/10.1016/S0735-1097%2803%2900854-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12957438?tool=bestpractice.com [93]Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, et al. Myocardial bridging, a frequent component of the hypertrophic cardiomyopathy phenotype, lacks systematic association with sudden cardiac death. Eur Heart J. 2009 Jul;30(13):1627-34. https://academic.oup.com/eurheartj/article/30/13/1627/518084 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19406869?tool=bestpractice.com Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando se aconselhar uma intervenção cirúrgica.
Para os pacientes com doença arterial coronariana epicárdica concomitante, considere a ICP ou a CRM. Consulte Doença coronariana crônica.
manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Conforme descrito acima, a implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é recomendada para prevenção secundária nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) que tiverem sobrevivido a uma parada cardíaca devida a TV ou FV, ou que tiverem arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Deve também ser considerada em pacientes que apresentem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com
Embora faltem dados, os medicamentos antiarrítmicos, como os betabloqueadores (por exemplo o sotalol) e a amiodarona, devem ser considerados para os pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente, ou choques recorrentes do CDI.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com
A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos os medicamentos antiarrítmicos forem inefetivos, contraindicados ou não tolerados.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [94]Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126. https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017572?tool=bestpractice.com
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com [70]Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al; ESC Scientific Document Group; ESC National Cardiac Societies. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2021 Sep 14;42(35):3427-520. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/35/3427/6358547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34455430?tool=bestpractice.com
anticoagulação associada a manejo da arritmia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fibrilação atrial (FA) geralmente é mal tolerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Como resultado, pode ser necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou persistente está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4]Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995 Oct 1;92(7):1680-92. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.92.7.1680 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7671349?tool=bestpractice.com A FA está independentemente associada a morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão em longo prazo dos sintomas de insuficiência cardíaca. O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente tiver hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que ela possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como o CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicado], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos nos pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com Um anticoagulante oral direto (AOD) é recomendado como opção de primeira linha, e um antagonista da vitamina K (geralmente a varfarina) como opção de segunda linha.[1]Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626. https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37622657?tool=bestpractice.com [2]Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109724003826?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38727647?tool=bestpractice.com [95]Writing Committee Members, Joglar JA, Chung MK, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the diagnosis and management of atrial fibrillation: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jan 2;83(1):109-279. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723064653?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38043043?tool=bestpractice.com Consulte Fibrilação atrial de início recente e Fibrilação atrial crônica.
Indicações para implante de marca-passo permanente: o implante de um marca-passo permanente é indicado nos pacientes com disfunção do nó sinusal sintomática e CMH, e nos pacientes com bloqueio atrioventricular de alto grau que estiverem sintomáticos ou que tiverem arritmias como FA ou arritmias ventriculares que forem agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[96]Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 20;74(7):e51-e156. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510971838985X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30412709?tool=bestpractice.com
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