Diagnósticos diferenciais
Espondilose cervical com mielopatia e radiculopatia
SINAIS / SINTOMAS
Manifesta-se com sinais do neurônio motor inferior (NMI) no nível da lesão e sinais do neurônio motor superior (NMS) abaixo do nível da lesão.
Geralmente tem sintomas sensitivos associados e distúrbios vesicais e intestinais.
Investigações
A ressonância nuclear magnética (RNM) da coluna cervical mostra compressão da medula e várias compressões da raiz espinhal.
Neuropatia motora multifocal
SINAIS / SINTOMAS
Manifesta-se com sinais somente do NMI, envolvendo um ou os dois membros superiores.
Pode começar com fraqueza grave em um membro sem atrofia significativa, com atrofia ocorrendo posteriormente na evolução da doença.[46]
Investigações
Estudos eletrodiagnósticos: bloqueio de condução nervosa multifocal (com outros locais diferentes dos locais de encarceramento normais). Alto título de anticorpo gangliosídeo GM1 (até 80% dos pacientes).[45]
Miosite de corpos de inclusão
SINAIS / SINTOMAS
Lentamente progressiva.
Fraqueza que afeta principalmente os flexores dos dedos e os extensores do joelho.
Não existem sinais do NMS.
Investigações
Eletromiografia: evidência de miopatia.
O exame clínico não deve mostrar sinais do NMS.
Amiotrofia monomélica
SINAIS / SINTOMAS
Sinais e sintomas focais, predominantemente do NMI, com ocorrência normal em pessoas jovens.
Normalmente envolve um membro superior.
A gravidade dos sintomas pode progredir em alguns anos, embora eles se mantenham limitados ao membro inicialmente envolvido.[47]
Mais frequente nas populações indianas e japonesas.
Investigações
A avaliação clínica diferencia essa entidade de ELA.
Miastenia gravis
SINAIS / SINTOMAS
Os sintomas variam.
Sintomas oculares (ptose, diplopia, disfunção muscular extraocular) são comuns.
Sinais de NMS/NMI ausentes.
Pode mimetizar a ELA de início bulbar, caso se manifeste com disfagia, disartria ou diplegia facial.
Músculo da língua fraco, mas sem outras anormalidades à eletromiografia (EMG).
Investigações
Anticorpos antirreceptor da acetilcolina ou anticorpos antitirosina quinase músculo-específica geralmente estão presentes.
A estimulação nervosa repetitiva pode ser anormal em ambas as condições, mas, na ELA, a EMG dos músculos faciais e da língua mostra denervação contínua e crônica.
Fasciculações benignas
SINAIS / SINTOMAS
Fasciculações focais ou difusas, sem outros sintomas ou sinais neurológicos, como sinais de NMS, atrofia ou fraqueza.[48]
Investigações
A eletromiografia mostra somente fasciculações simples, sem nenhuma anormalidade do potencial da unidade motora.
Síndrome pós-poliomielite
SINAIS / SINTOMAS
Somente sintomas do NMI.
Evolução progressiva lenta.
Ocorre nos segmentos inicialmente envolvidos por poliomielite um longo período após a doença viral inicial.[49]
Investigações
A avaliação clínica diferencia essa entidade de ELA.
Esclerose lateral primária
SINAIS / SINTOMAS
Um distúrbio do NMS isolado. Fraqueza lentamente progressiva com espasticidade associada.
Pode se transformar em ELA com predominância dos sintomas do NMS, se as características de NMI se desenvolverem com o tempo.
Investigações
A avaliação clínica em série fornece dados para diagnóstico. A eletromiografia descarta os sinais de NMI.
Atrofia muscular progressiva
SINAIS / SINTOMAS
Distúrbio do NMI isolado.
Fraqueza progressiva, atrofia e fasciculação.
Alguns pacientes desenvolvem sintomas e sinais do NMS posteriormente durante a evolução da doença, que se transforma em "ELA com predominância de sintomas do NMI".[2]
Investigações
Avaliações clínicas em série usadas para diagnóstico.
Paralisia supranuclear progressiva
SINAIS / SINTOMAS
Movimentos oculares anormais característicos: lentidão dos movimentos sacádicos verticais, progredindo para paralisia do olhar supranuvlear vertical, normalmente causando dificuldade em tarefas que envolvem olhar para baixo (por exemplo, ler, comer, descer escadas).
Parkinsonismo simétrico axial predominante (tronco e pescoço) e/ou congelamento da marcha - com resposta insuficiente à levodopa.[50]
Investigações
A RNM cranioencefálica mostra atrofia mesencefálica significativa, resultando em vários sinais radiográficos diagnósticos nos planos sagital mediano e axial.[51]
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