A comunicação do diagnóstico e as informações relacionadas à ELA devem ser adaptadas às necessidades do paciente e de sua família. Nem todos os pacientes vão querer informações detalhadas sobre o prognóstico de maneira imediata. Os pacientes devem ser questionados sobre suas preferências em relação a envolver seus familiares e/ou outros cuidadores. Devem ser fornecidas informações verbais e por escrito sobre os sintomas, o manejo (especialmente suporte nutricional e respiratório) e os tratamentos específicos.[11]Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, et al. Canadian best practice recommendations for the management of amyotrophic lateral sclerosis. CMAJ. 2020 Nov 16;192(46):E1453-68.
https://www.cmaj.ca/content/192/46/E1453
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33199452?tool=bestpractice.com
[36]National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. Jul 2019 [internet publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng42
[63]van Eenennaam RM, Kruithof WJ, van Es MA, et al. Discussing personalized prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: development of a communication guide. BMC Neurol. 2020 Dec 14;20(1):446.
https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-020-02004-8
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33308184?tool=bestpractice.com
[72]Khan A, Frazer-Green L, Amin R, et al. Respiratory management of patients with neuromuscular weakness: an American College of Chest Physicians clinical practice guideline and expert panel report. Chest. 2023 Mar 13 [Epub ahead of print].
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(23)00353-7/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36921894?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes com ELA devem receber testes genéticos e aconselhamento pré-teste e pós-teste. O aconselhamento pré-teste deve abranger avaliações de risco personalizadas e a gama de desfechos possíveis, e preparar o paciente para possíveis impactos pessoais, psicológicos e econômicos do teste sobre si próprio e sobre seus familiares. O aconselhamento pós-teste permite que o paciente discuta seu resultado e as implicações para ele e sua família.[24]Roggenbuck J, Eubank BHF, Wright J, et al. Evidence-based consensus guidelines for ALS genetic testing and counseling. Ann Clin Transl Neurol. 2023 Nov;10(11):2074-91.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10646996
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37691292?tool=bestpractice.com
As diretivas antecipadas e os desejos sobre cuidados no final da vida devem ser discutidos com o paciente e familiares/cuidadores o mais precocemente possível (mas somente quando eles estiverem prontos para fazê-lo) e muito antes de cuidados em hospice serem necessários. Uma discussão contínua sobre o planejamento antecipado dos cuidados deve fazer parte do acompanhamento regular.[11]Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, et al. Canadian best practice recommendations for the management of amyotrophic lateral sclerosis. CMAJ. 2020 Nov 16;192(46):E1453-68.
https://www.cmaj.ca/content/192/46/E1453
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33199452?tool=bestpractice.com
[36]National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. Jul 2019 [internet publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng42
[62]Taylor LP, Besbris JM, Graf WD, et al. Clinical guidance in neuropalliative care: an AAN position statement. Neurology. 2022 Mar 8;98(10):409-16.
https://n.neurology.org/content/98/10/409
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35256519?tool=bestpractice.com
Os pacientes que possuem sondas de alimentação e seus cuidadores devem ser instruídos sobre seu uso: por exemplo, como evitar o entupimento.[129]Farrag K, Shastri YM, Beilenhoff U, et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG): a practical approach for long term management. BMJ. 2019 Jan 22;364:k5311.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30670385?tool=bestpractice.com
O paciente, seus familiares e outros cuidadores devem ser orientados a procurar avaliação médica imediata se o paciente apresentar sintomas de disfunção respiratória grave, especialmente quando associada a febre.
Informações online de fontes recomendadas podem ser úteis para os pacientes e suas famílias.
Motor Neurone Disease Association
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MND Scotland
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MDA (Muscular Dystrophy Association): ALS division
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