Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

ataque agudo

1ª linha – analgésico ou anti-inflamatório não esteroidal (AINE) + colchicina

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AGUDA
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ataque agudo
1ª linha – 

analgésico ou anti-inflamatório não esteroidal (AINE) + colchicina

Ataques agudos são tratados com analgésicos ou AINEs para alívio dos sintomas.

Deve-se continuar o tratamento com colchicina, mas um aumento transitório da dose deve ser desencorajado por sua eficácia irregular e um risco elevado de efeitos colaterais.[92] Quando são usadas doses aumentadas de colchicina para tratar um ataque de febre familiar do Mediterrâneo (FFM), é fundamental considerar o seguinte: aumente as doses apenas durante o pródromo do ataque; nunca exceda a dose diária máxima; monitore os efeitos colaterais; volte à dose "normal" do paciente imediatamente após o ataque.

Em ataques graves com manifestações de dor significativas, devem-se considerar analgésicos mais fortes (por exemplo, oxicodona).

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

ou

ibuprofeno: crianças: 10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 30 mg/kg/dia; adultos: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia

ou

naproxeno: crianças >2 anos de idade: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo 1000 mg/dia; adultos: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1250 mg/dia

--E--

colchicina: crianças com 4-6 anos de idade: 0.3 a 1.8 mg/dia por via oral uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; crianças com 6-12 anos de idade: 0.9 a 1.8 mg/dia por via oral administrado uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; adultos: 1.2 a 2.4 mg/dia por via oral administrados uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas

Opções secundárias

oxicodona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 5-15 mg por via oral (liberação imediata) a cada 4-6 horas quando necessário para dor inicialmente, depois ajustar a dose cuidadosamente para obter o alívio da dor

e

colchicina: crianças com 4-6 anos de idade: 0.3 a 1.8 mg/dia por via oral uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; crianças com 6-12 anos de idade: 0.9 a 1.8 mg/dia por via oral administrado uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; adultos: 1.2 a 2.4 mg/dia por via oral administrados uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas

CONTÍNUA

febre familiar do Mediterrâneo (FFM) confirmada

1ª linha – colchicina

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CONTÍNUA
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febre familiar do Mediterrâneo (FFM) confirmada
1ª linha – 

colchicina

O único tratamento estabelecido para FFM. É eficaz em quase 95% dos casos.[90] Ela suprime ataques, evita amiloidose e estabiliza a proteinúria em pacientes com nefropatia amiloide.[91]

Os pacientes precisam de tratamento diário vitalício. Inicialmente, a adesão pode ser baixa por causa dos efeitos adversos.[104] Se houver baixa tolerância (por exemplo, diarreia ou dor abdominal), recomenda-se que a dose diária seja dividida em duas doses, embora alguns pacientes considerem a dosagem uma vez ao dia se tolera melhor.[105]

A dose é ajustada com base na resposta, nos níveis de velocidade de hemossedimentação (VHS), amiloide A sérica, proteína C-reativa e fibrinogênio.[102][106][107]

Opções primárias

colchicina: crianças com 4-6 anos de idade: 0.3 a 1.8 mg/dia por via oral uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; crianças com 6-12 anos de idade: 0.9 a 1.8 mg/dia por via oral administrado uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas; adultos: 1.2 a 2.4 mg/dia por via oral administrados uma vez ao dia ou em 2 doses fracionadas

Considerar – agentes biológicos

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febre familiar do Mediterrâneo (FFM) confirmada
Considerar – 

agentes biológicos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se não houver dúvida quanto ao diagnóstico e a resposta for insatisfatória, ou se houver baixa tolerância à colchicina, agentes biológicos (por exemplo, antagonista do fator de necrose tumoral alfa [TNF-alfa] ou antagonista do receptor da interleucina 1 [IL-1]) podem ser adicionados ao esquema de tratamento.[108]

Atualmente, as evidências que dão suporte ao uso de agentes biológicos são limitadas. Estudos funcionais sugerem que a IL-1 está envolvida na reação inflamatória da FFM; por isso, os inibidores da IL-1 são considerados uma boa abordagem na FFM resistente. Estudos confirmaram a boa resposta a inibidores da IL-1 em pacientes com FFM resistentes à colchicina.[97][98][99] Uma revisão Cochrane concluiu que anakinra e canaquinumabe provavelmente são eficazes, mas são necessárias pesquisas adicionais para rilonacepte.[100] Inibidores da IL-1 agora são usados primeiro para pacientes intolerantes e/ou resistentes à colchicina.[101] Mesmo que um número crescente de medicamentos específicos para IL-1 estejam disponíveis atualmente, o tratamento deve começar com um medicamento de meia-vida curta (isto é, anakinra) para testar a eficácia. Medicamentos de meia-vida intermediária ou longa (isto é, rilonacepte, canaquinumabe) devem ser considerados apenas se o medicamento de meia-vida curta for eficaz.[99][102] Canaquinumabe e anakinra são aprovados para FFM em alguns países.

Antagonistas do TNF-alfa (por exemplo, etanercepte, infliximabe) podem ser prescritos para pacientes com comprometimento articular importante ou podem ser uma tentativa de segunda linha.[102][103]

Opções primárias

canaquinumabe: crianças e adultos com peso corporal ≤40 kg: 2 mg/kg por via subcutânea a cada 4 semanas inicialmente, aumentar para 4 mg/kg a cada 4 semanas se a resposta clínica for inadequada; adultos ou peso corporal >40 kg: 150 mg por via subcutânea a cada 4 semanas inicialmente, aumentar para 300 mg a cada 4 semanas se a resposta clínica for inadequada

ou

anakinra: crianças e adultos com peso corporal ≤50 kg: 1-2 mg/kg por via subcutânea uma vez ao dia; adultos ou peso corporal >50 kg: 100 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

rilonacepte: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

etanercepte: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

infliximabe: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – corticosteroide oral

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febre familiar do Mediterrâneo (FFM) confirmada
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser necessário para mialgia refratária por até 6 semanas.

Opções primárias

prednisolona: crianças e adultos: 1 mg/kg/dia por via oral

Considerar – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

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febre familiar do Mediterrâneo (FFM) confirmada
Considerar – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser necessário para mialgia refratária por até 6 semanas.

Opções primárias

ibuprofeno: crianças: 10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 30 mg/kg/dia; adultos: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia

ou

naproxeno: crianças >2 anos de idade: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo 1000 mg/dia; adultos: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1250 mg/dia

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