Epidemiologia

A febre familiar do Mediterrâneo (FFM) é a mais frequente das doenças inflamatórias recorrentes hereditárias. A doença afeta principalmente populações de origem mediterrânea: árabes do leste e do oeste, armênios, turcos, judeus não asquenazes e outros judeus, drusos, libaneses, italianos e gregos.[11][12] Também foram relatados pacientes na Europa, América do Norte e Japão.[13] A Turquia e a Armênia têm a maior prevalência estimada de FFM: 1:1000 e 1:500, respectivamente.[12]

A frequência relatada de portadores do gene é de 1:15 em judeus não asquenazes, 1:16 em árabes, 1:5 em turcos e 1:7 em armênios.[12] A alta prevalência explica o modo pseudodominante de herança observado nessas populações. A prevalência é extremamente rara entre pessoas de origem não mediterrânea.[14][15] Também há relatos de ocorrência em populações melungeons (mistura trirracial de pessoas de origem europeia, da África Subsaariana, indígena norte-americana e mediterrânea que vivem principalmente na região dos Apalaches) nos EUA.

A maioria dos pacientes (80% a 90%) tem o primeiro ataque antes dos 20 anos de idade.[13] Entre populações pediátricas, 20% têm o primeiro ataque antes dos 2 anos e 86% antes dos 10 anos de idade.[16]

Homens geralmente constituem 60% dos pacientes. Entre os que apresentam amiloidose, a razão de homens/mulheres é de 2:1.[17]

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