Geralmente, os pacientes com doença neuromuscular desenvolvem distúrbios respiratórios do sono, inclusive hipoventilação alveolar, antes de desenvolverem hipercapnia diurna, e os distúrbios respiratórios do sono são associados à progressão da doença.[42]Suresh S, Wales P, Dakin C, et al. Sleep-related breathing disorder in Duchenne muscular dystrophy: disease spectrum in the paediatric population. J Paediatr Child Health. 2005;41:500-503.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16150067?tool=bestpractice.com
Portanto, sugere-se que esses pacientes sejam investigados quanto à presença de distúrbios respiratórios do sono a intervalos de 6 meses, para identificar aqueles que podem se beneficiar de uma intervenção terapêutica.[44]Ward S, Chatwin M, Heather S, et al. Randomized controlled trial on non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax. 2005;60:1019-1024.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16299118?tool=bestpractice.com
[45]Khan A, Frazer-Green L, Amin R, et al. Respiratory management of patients with neuromuscular weakness: an American College of Chest Physicians clinical practice guideline and expert panel report. Chest. 2023 Mar 13;S0012-3692(23)00353-7.
https://erj.ersjournals.com/content/53/6/1801214.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36921894?tool=bestpractice.com
Ao avaliar pessoas com suspeita de apneia obstrutiva do sono (AOS), os questionários de rastreamento comumente usados incluem o STOP-BANG (ronco, cansaço, apneia observada, pressão arterial, índice de massa corporal, idade, circunferência do pescoço e sexo) e o STOP (ronco, sonolência e outras características associadas ao aumento do risco de AOS, como obesidade, aumento da circunferência do pescoço e hipertensão). A Escala de Sonolência de Epworth é um questionário autoaplicável na avaliação preliminar da sonolência.
Epworth Sleepiness Scale
Opens in new window Quanto maior o escore, maior é a propensão ao sono na vida diária.[46]Yeghiazarians Y, Jneid H, Tietjens JR, et al. Obstructive sleep apnea and cardiovascular disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2021 Jul 20;144(3):e56-67.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000988
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[47]National Institute for Health and Care Excellence. Obstructive sleep apnoea/hypopnoea syndrome and obesity hypoventilation syndrome in over 16s. Aug 2021 [internet publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng202
Os exames incluem testes da função pulmonar, medição da força dos músculos respiratórios e avaliação do estímulo respiratório central, que já demonstraram predizer a presença de distúrbios respiratórios do sono nos pacientes com miopatias primárias.[16]Ragette R, Mellies U, Schwake C, et al. Patterns and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax. 2002;57:724-728.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12149535?tool=bestpractice.com
[45]Khan A, Frazer-Green L, Amin R, et al. Respiratory management of patients with neuromuscular weakness: an American College of Chest Physicians clinical practice guideline and expert panel report. Chest. 2023 Mar 13;S0012-3692(23)00353-7.
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[48]Weinberg J, Klefbeck B, Borg J, et al. Polysomnography in chronic neuromuscular disease. Respiration. 2003 Jul-Aug;70(4):349-54
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14512668?tool=bestpractice.com
Os outros rastreamentos podem incluir medições do bicarbonato sérico, do hematócrito e da gasometria arterial. Recomenda-se fazer a polissonografia precocemente nos pacientes com miopatias e outros distúrbios restritivos, como esclerose lateral amiotrófica, devido ao impacto da terapia sobre a qualidade de vida e a sobrevida global, o qual poderá ser observado mesmo antes do desenvolvimento da hipercapnia diurna.[36]Bourke SC, Gibson GJ. Sleep and breathing in neuromuscular disease. Eur Respir J. 2002;19:1194-1201.
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[44]Ward S, Chatwin M, Heather S, et al. Randomized controlled trial on non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax. 2005;60:1019-1024.
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[49]Lechtzin N, Scott Y, Busse AM, et al. Early use of non-invasive ventilation prolongs survival in subjects with ALS. Amyotroph Lateral Scler. 2007;8:185-188.
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[50]Sancho J, Servera E, Bañuls P, et al. Prolonging survival in amyotrophic lateral sclerosis: efficacy of noninvasive ventilation and uncuffed tracheostomy tubes. Am J Phys Med Rehabil. 2010;89:407-411.
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