Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – avaliação da habilidade de refração ± recursos visuais

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1ª linha – 

avaliação da habilidade de refração ± recursos visuais

Uma avaliação com um especialista em baixa visão (oftalmologista ou optometrista) é recomendada para determinar a habilidade visual com precisão e otimizá-la. Recursos visuais como óculos, lupas ou telescópios podem ser úteis.

Considerar – ácido docosa-hexaenoico (DHA)

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ácido docosa-hexaenoico (DHA)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O DHA é um ácido graxo ômega-3 e componente essencial dos óleos de peixe. Está presente em altas concentrações nos fotorreceptores e pode ser um precursor de fatores neuroprotetores.[8]

Três estudos randomizados em pacientes com retinite pigmentosa não mostraram um benefício significativo, mas muitos centros ainda recomendam a suplementação devido ao baixo risco e ao possível benefício.[44][45][46][47]

Considerar – luteína

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luteína

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um ensaio clínico randomizado e controlado examinou a eficácia da luteína (um carotenoide alimentar, encontrado na retina humana e em vegetais de folhas verde-escuras) para retardar a perda do campo visual em pacientes com retinite pigmentosa que estavam tomando vitamina A.[48] O estudo mostrou uma redução na perda dos campos visuais centro-periféricos.[48] No entanto, outras investigações desafiaram as conclusões deste estudo.[49]

Considerar – cirurgia

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com cataratas
Considerar – 

cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A extração da catarata pode beneficiar muitos pacientes, especialmente se a degeneração não envolveu a mácula central. É importante descartar a presença de edema macular cistoide antes da extração da catarata, pois ele pode piorar após a cirurgia. Zônulas fracas ocultas requerem precauções cirúrgicas adequadas para minimizar os riscos de complicações durante a cirurgia de catarata.

Considerar – inibidor da anidrase carbônica

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com edema macular cistoide
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inibidor da anidrase carbônica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inibidores da anidrase carbônica, como a dorzolamida tópica ou a acetazolamida por via oral, são eficazes no tratamento do edema macular cistoide em alguns pacientes. Vários meses de tratamento podem ser necessários até que algum efeito seja observado.[50][51]

Os efeitos podem desaparecer com o tempo, e alguns pacientes não beneficiam. Além disso, muitos pacientes podem não tolerar os efeitos adversos desses medicamentos, como parestesias e micção frequente.

Opções primárias

dorzolamida (solução oftálmica): (2%) 1 gota no(s) olho(s) afetado(s) três vezes ao dia

ou

acetazolamida: 500 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a resposta

Considerar – voretigeno neparvovec

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com mutação bialélica do RPE65
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voretigeno neparvovec

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O voretigeno neparvovec, vetor viral adeno-associado que carrega uma cópia normal do gene RPE65, demonstrou melhora na visão funcional de pacientes com distrofia retiniana associada à mutação bialélica no RPE65 e está aprovado para tratamento nesse grupo de pacientes.[58] É administrado por injeção sub-retiniana. Estudos também demonstraram um perfil de segurança consistente e eficácia em longo prazo.[59][60]​ ​Para serem considerados para esse tratamento, os pacientes devem ter células retinianas viáveis suficientes.[58]

Opções primárias

voretigene neparvovec sub-retiniano: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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