Abordagem
Todos os pacientes que apresentarem sintomas respiratórios devem ter uma história laboral e ambiental registrada. Como muitas toxinas pulmonares fazem efeito anos depois do fim da exposição, deve-se obter a história de exposição da vida toda. Isto é particularmente verdadeiro para pacientes com doença intersticial ou DPOC. Alterações características na radiografia, em conjunto com a história de trabalho, geralmente são suficientes para se fazer o diagnóstico. É realizada uma broncoscopia com biópsia e lavagem quando for confirmada a doença relacionada ao berílio, ou quando a apresentação for incomum. Testes de função pulmonar são úteis para determinar a intensidade e o tratamento farmacológico.
História
A etapa inicial para se diagnosticar silicose, pneumoconiose dos trabalhadores do carvão, ou doença crônica por exposição ao berílio é obter a história de exposição à sílica, carvão ou berílio. Para sílica ou carvão, essa exposição geralmente ocorreu 20 anos ou mais antes da apresentação. Silicose aguda é rara, mas pode ocorrer semanas a meses após uma exposição extremamente alta. Clinicamente, a silicose acelerada parece ser igual à silicose crônica, mas ocorre com <10 anos de exposição pesada. Não existe apresentação aguda da pneumoconiose dos trabalhadores do carvão. A exposição pesada aos sais de berílio pode causar uma pneumonite aguda (beriliose aguda), que pode evoluir para doença crônica por exposição ao berílio, mas a apresentação aguda não deve ocorrer nas atuais condições de trabalho bem controladas.
Deve-se obter a história ocupacional da vida toda, incluindo todos os trabalhos prévios e atuais. A história da exposição geralmente será identificada devido ao tipo de trabalho que o paciente realizou. Seguem exemplos de ocupações nas quais pode haver exposição à sílica, carvão ou berílio.
Sílica: mineração, construção ou trabalho em fundição.
Carvão: mineração subterrânea de carvão.
Berílio: processamento do minério, trabalho com cerâmicas de alta temperatura ou fabricação de armas nucleares.
É importante perguntar se há história de tabagismo. O tabagismo está associado a um aumento do risco de silicose e pneumoconiose dos trabalhadores do carvão.[25][26]
A presença de ácido glutâmico na posição 69 da cadeia B1 da molécula HLA-DP é o polimorfismo com maior risco de sensibilização ao berílio e de doença.[18][21] Quando o paciente se apresenta pela primeira vez, provavelmente não se sabe se há polimorfismo presente ou não. Esse polimorfismo pode ser medido para determinar quem apresenta aumento do risco de sensibilização ao berílio e/ou desenvolvimento de doença crônica por exposição ao berílio. No entanto, sua utilidade clínica é limitada pelas baixas sensibilidade e especificidade.
Características da apresentação
Os pacientes com uma quantidade significativa de doença terão sintomas de dispneia, tosse, constrição torácica e/ou sibilância. As pessoas com doença menos significativa não apresentarão sintomas respiratórios. Nesses casos, a doença pode ser detectada em uma radiografia torácica de rotina. Pessoas que trabalham com berílio podem ser assintomáticas, e precisam de um teste da proliferação linfocitária induzida pelo berílio (BeLPT).
A apresentação inicial pode se dar com hemoptise, sudorese noturna e febre, ocorrendo o desenvolvimento de tuberculose pulmonar (TB) como uma complicação da exposição à sílica. A hemoptise com ou sem perda de peso também pode ser um sintoma de câncer pulmonar. Incomumente, a apresentação pode se dar com sintomas não respiratórios, como sintomas de esclerodermia ou artrite reumatoide (complicações incomuns da exposição à sílica ou ao carvão).
Na maioria das vezes, os sintomas se desenvolvem de forma crônica. No entanto, raramente, os indivíduos expostos se apresentarão com afecções agudas. Os sintomas da silicose acelerada são os mesmos da silicose crônica, mas se desenvolvem em um ritmo mais rápido. Os sintomas de silicose aguda (proteinose alveolar) são mais graves e ocorrem após semanas ou meses de alta exposição à sílica. Uma forma aguda da beriliose pode ser apresentar como pneumonite, com sibilância aguda, constrição torácica e dispneia.
Exame físico
Os achados físicos são normais no início dessas doenças. Não há nada no exame físico que seja específico para a pneumoconiose. Expiração prolongada e sibilos podem ser ouvidos nos trabalhadores expostos a sílica e a carvão que desenvolvem DPOC. Também há sibilos disseminados presentes ao exame torácico com a beriliose aguda. Podem-se ouvir estertores com a doença crônica por exposição ao berílio. Com uma fibrose maciça progressiva, podem-se observar áreas de macicez à percussão torácica. Assim como ocorre com outras doenças respiratórias, conforme a doença evolui, o paciente pode ficar cianótico, desenvolver um tórax em tonel e apresentar perda de peso. Pode ocorrer baqueteamento digital nas mãos e pés conforme a gravidade da doença aumenta. Podem ser detectados sinais não respiratórios, como hipertensão, edema, alterações cutâneas, edema das articulações, sensibilidade ou deformidade caso ocorram complicações incomuns devidas a exposição à sílica ou ao carvão (por exemplo, insuficiência renal, artrite reumatoide e esclerodermia).
Investigações
A radiografia torácica é o teste de rastreamento inicial em indivíduos com suspeita de exposição a sílica, carvão ou berílio.[29] Ela também é o teste inicial quando um paciente apresenta dispneia. Opacidades arredondadas na radiografia torácica, observadas primeiramente nos lobos superiores, são sinais característicos nas pessoas com silicose e com pneumoconiose dos trabalhadores de carvão.[30][31] Uma fina camada de calcificação ao redor dos linfonodos nas regiões hilares ("calcificação em casca de ovo") é um achado incomum, mas é específico para silicose. As alterações intersticiais lineares, inicialmente nos lobos superiores, são achados característicos da radiografia em pessoas com doença crônica por exposição ao berílio. O critério clínico é fundamental na interpretação da radiografia torácica. Nenhuma característica radiográfica é patognomônica e algumas características não relacionadas podem mimetizar aquelas causadas pela exposição. O diagnóstico só deve ser realizado no contexto da história clínica e de outros resultados de exames.
Para obter mais detalhes sobre a classificação do International Labour Office (ILO) de radiografias de pneumoconioses, consulte Critérios diagnósticos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia torácica mostrando alterações consistentes com a silicose simples ou a pneumoconiose dos trabalhadores do carvãoDo acervo pessoal do Kenneth D. Rosenman, Michigan State University [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia torácica da doença crônica por exposição ao berílioDo acervo pessoal do Kenneth D. Rosenman, Michigan State University [Citation ends].
Os testes de função pulmonar (espirometria, volumes pulmonares, resistência, condutância e capacidade de difusão) são indicados para todos os pacientes com:
Alterações radiográficas
Exposição significativa à sílica, carvão ou berílio
Sintomas de dispneia.
A American Thoracic Society e a European Respiratory Society produziram diretrizes conjuntas sobre as melhores práticas para a espirometria. ATS/ERS: standardization of spirometry 2019 update Opens in new window
De acordo com a gravidade da doença, a função pulmonar pode estar normal ou anormal.[32] Pode haver a presença de um padrão restritivo da doença, indicado na espirometria por meio de:[30]
Capacidade vital forçada (CVF) reduzida, com volume expiratório forçado normal no primeiro segundo de expiração (VEF1) na proporção da CVF
Capacidade vital e capacidade pulmonar total reduzida
Capacidade de difusão reduzida.
Os pacientes com silicose ou pneumoconiose dos trabalhadores do carvão comumente apresentam alterações obstrutivas, com VEF1 reduzida e aprisionamento de ar com aumento do volume residual.[25][26][33][34] O risco de alterações obstrutivas aumenta nos pacientes com história de exposição a poeira mineral e tabagismo.[26][34][35] A saturação de oxigênio e a gasometria arterial podem ajudar a definir o grau de comprometimento. A saturação de oxigênio em repouso após exercícios físicos também é útil para se determinar se um paciente precisa de oxigenoterapia contínua, e é indicada nas pessoas com alterações nos testes de função pulmonar e/ou radiografias.
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax é mais sensível do que a radiografia torácica na identificação da fibrose intersticial. Ela também é mais sensível na detecção da progressão da silicose simples ou da pneumoconiose dos trabalhadores do carvão para uma fibrose maciça progressiva.[35]
A biópsia broncoscópica geralmente não fornece tecido suficiente para descartar silicose ou pneumoconiose dos trabalhadores do carvão. Nesses dois tipos de pneumoconiose, seu uso é limitado à avaliação de câncer ou outras condições clínicas suspeitas. Em contraste, a endoscopia brônquica com biópsia e lavagem é realizada rotineiramente para confirmar o diagnóstico de doença crônica por exposição ao berílio.
O BeLPT é altamente sensível e específico para o diagnóstico de sensibilização ao berílio. Esse teste é um componente essencial do diagnóstico de doença crônica por exposição ao berílio nos EUA. Ele geralmente é realizado em uma primeira amostra de sangue, e confirmado com a repetição do teste. O fluido da lavagem brônquica é testado com o BeLPT, e pode ser positivo quando o exame de sangue for negativo.[13]
A biópsia raramente é necessária para o diagnóstico. Seu uso deve ser limitado a situações em que houver suspeita de câncer, ou quando houver ausência de história conhecida de exposição a poeira mineral suspeitada. Quando realizada em pessoas com silicose, são observados nódulos silicóticos. Eles apresentam camadas concêntricas e laminadas de colágeno hialino ao redor de coleções centrais de partículas de sílica. A luz polarizada é utilizada para identificar partículas de sílica birrefringentes. Com a fibrose maciça progressiva na silicose, a biópsia a céu aberto revela uma massa de tecido conjuntivo denso e hialinizado com um conteúdo mínimo de sílica, uma pequena quantidade de pigmento antracótico, infiltrado celular mínimo e vascularização insignificante. A biópsia a céu aberto nos pacientes com silicose aguda evidencia preenchimento alveolar com material proteináceo consistindo amplamente de fosfolipídeos ou surfactantes que colorem com o reagente de Schiff (PAS).
A aparência da biópsia em pessoas com pneumoconiose dos trabalhadores do carvão inclui alterações focais e distintas relacionadas aos bronquíolos respiratórios, nas quais as partículas fagocitadas são agregadas. Há uma pequena quantidade de formação de reticulina. Existe a presença de enfisema focal concomitante, em decorrência da dilatação dos bronquíolos respiratórios circundantes ao redor de uma área fortemente pigmentada. A pneumoconiose dos trabalhadores do carvão com fibrose maciça progressiva causa intensa pigmentação de carbono, fibrose densa, endarterite obliterante dos vasos sanguíneos e extensas áreas de necrose. Em alguns casos de pneumoconiose progressiva dos trabalhadores do carvão constatou-se presença de fibrose intersticial difusa com inflamação crônica, proteinose alveolar focal e microscopia óptica polarizada revelando grandes quantidades de sílica.[36] A biópsia aberta em pessoas com doença crônica por exposição ao berílio evidencia granulomas com um centro composto de células do tipo epitelioide. Estes têm uma aparência semelhante aos granulomas no sarcoide.
Os pacientes com silicose devem ser examinados quanto a tuberculose (TB).[37] O risco de TB ativa é ainda maior em populações mineiras com uma alta prevalência de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).[38] Consulte Tuberculose pulmonar (Abordagem diagnóstica).
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