Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – glicocorticoide

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glicocorticoide

Os glicocorticoides são a base da terapia para suprimir a inflamação vascular e os sintomas inflamatórios sistêmicos. A duração da terapia varia, mas a dose pode ser reduzida assim que os sinais e sintomas diminuírem e os marcadores da fase aguda se normalizarem.

Um esquema de redução comum é diminuir a prednisolona (prednisona) em 5 mg/semana até atingir a dose de 20 mg/dia. Então, reduz-se para 2.5 mg/semana até atingir a dose de 10 mg/dia. Depois disso, a dose é reduzida em 1 mg/dia a cada semana, contanto que a doença não se torne mais ativa.[8] As recomendações da European League Against Rheumatism (EULAR) de 2018 para o manejo da vasculite de grandes vasos sugerem a redução da prednisolona (prednisona) para uma dose de 15-20 mg/dia em 2 a 3 meses e, em seguida, para ≤10 mg/dia após 1 ano.[37]

Pode ser necessário interromper a redução gradual de glicocorticoides e aumentar a dose se houver retorno da atividade da doença.

A terapia com glicocorticoides em longo prazo aumenta o risco de osteoporose, e a maior perda óssea ocorre nos 6-12 meses iniciais da terapia. O risco é proporcional à dose de glicocorticoide cumulativa, por isso a dose deve ser reduzida assim que possível. É importante evitar a perda óssea garantindo uma ingestão de cálcio alimentar adequada e o uso profilático de bifosfonatos e de suplementação de cálcio/vitamina D3. Consulte Osteoporose.

O diabetes mellitus induzido por glicocorticoides é um possível efeito colateral da terapia, e é necessário um alto índice de suspeita.

Devido aos efeitos imunossupressores dos glicocorticoides, recomenda-se a vacina pneumocócica e para gripe (influenza) e, embora a dose diária de prednisolona seja maior que 20 mg/dia, aconselha-se a profilaxia para pneumonia por Pneumocystis jirovecii. Consulte Pneumonia por Pneumocystis jirovecii.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, em seguida, reduzir gradualmente de acordo com a resposta, dose inicial usual de 40-60 mg/dia

associado a – imunossupressor

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imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A recidiva ocorre em mais de 50% dos pacientes durante a redução gradual dos glicocorticoides. Agentes imunossupressores não glicocorticoides são recomendados em associação com glicocorticoides em vez de monoterapia com glicocorticoides para minimizar a toxicidade relacionada aos glicocorticoides.[3]​ O metotrexato é frequentemente usado como agente inicial, mas outras terapias, como azatioprina, leflunomida ou micofenolato, também podem ser consideradas. A monoterapia com glicocorticoide pode ser considerada para doença leve ou se o diagnóstico for incerto.[3][36][37]

Em um estudo aberto, o metotrexato foi eficaz como agente poupador de corticosteroide para um subconjunto de pacientes com arterite de Takayasu.[36]

Pode-se considerar azatioprina, micofenolato ou leflunomida para pacientes intolerantes a metotrexato ou com recidiva sob seu uso.[8][47]

Em pacientes com doença grave ou com risco de vida ou de órgãos, o uso de ciclofosfamida pode ser indicado. No entanto, o benefício da ciclofosfamida deve ser considerado cuidadosamente no contexto de sua toxicidade conhecida, particularmente insuficiência ovariana prematura e risco de longo prazo de doenças malignas secundárias.[38]

Não há evidências que recomendem a descontinuação da terapia imunossupressora, e isso dependerá das circunstâncias individuais.

Opções primárias

metotrexato: 15-25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

--E--

ácido folínico: 10 mg por via oral a cada 6 horas por 10 doses iniciando 10 horas após a dose de metotrexato

ou

ácido fólico: 1 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

leflunomida: 20 mg por via oral uma vez ao dia

Opções terciárias

ciclofosfamida: 2 mg/kg/dia por via oral

Considerar – aspirina em baixas doses

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aspirina em baixas doses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar aspirina em baixas doses para ajudar a evitar complicações isquêmicas.[25]​ A terapia antiagregante plaquetária é individualizada, levando em consideração o risco do paciente de eventos isquêmicos e risco de sangramento.[3][25]

Se usada, a aspirina geralmente é interrompida 1 semana antes de qualquer procedimento cirúrgico.

Opções primárias

aspirina: 75 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – agente biológico

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agente biológico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia com antagonista do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa pode ser considerada em caso de doença ativa persistente apesar do tratamento com glicocorticoides e agentes imunossupressores.

Em um estudo piloto de arterite de Takayasu recidivante, a terapia anti-TNF obteve melhora em 93% dos pacientes e remissão sustentada em 67%. A maioria dos pacientes desse estudo foi tratada com infliximabe.[39]

Revisões retrospectivas também dão suporte ao uso da terapia anti-TNF para a doença refratária.[40][41]

Várias pequenas séries de casos de pacientes tratados com tocilizumabe, um inibidor da interleucina (IL)-6, foram relatadas. Em geral, a maioria dos pacientes apresentou respostas favoráveis, com efeito poupador de corticosteroides, embora ainda possa ocorrer recidiva da doença.[19][42]​ O tocilizumabe foi avaliado em um ensaio duplo-cego, controlado por placebo em pacientes com arterite de Takayasu refratária. O endpoint primário do ensaio (tempo para recidiva) não foi cumprido na análise de intenção de tratar (P = 0.06). No entanto, uma resposta favorável foi observada em um subconjunto de pacientes.[20]​ O ACR recomenda o uso de outra terapia imunossupressora não glicocorticoide em vez de tocilizumabe como terapia inicial. Ele recomenda a adição de um antagonista do TNF-alfa ao invés da adição de tocilizumabe na arterite de Takayasu refratária. Reconhece que alguns profissionais favorecem a inibição do TNF, enquanto outros favorecem a inibição da IL-6 nesta situação. No geral, o painel de votação favoreceu um antagonista do TNF-alfa em relação ao tocilizumabe, uma vez que há mais experiência clínica e dados sobre os antagonistas do TNF-alfa na arterite de Takayasu em comparação com o tocilizumabe. O tocilizumabe deve ser considerado, especialmente quando os antagonistas do TNF-alfa são contraindicados.[3]

Não há evidências que recomendem a descontinuação da terapia imunossupressora, e isso dependerá das circunstâncias individuais.

Opções primárias

infliximabe: 3-5 mg/kg por via intravenosa em dose única nas semanas 0, 2 e 6, depois a cada 4-8 semanas daí em diante

Opções secundárias

tocilizumabe: 6 mg/kg por via intravenosa a cada 4 semanas, máximo de 600 mg/dose; 162 mg por via subcutânea uma vez por semana

Considerar – avaliação para cirurgia ou procedimento endovascular

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avaliação para cirurgia ou procedimento endovascular

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As lesões vasculares geralmente não são reversíveis com a imunossupressão isolada. Portanto, pacientes com significativa claudicação dos membros ou grave disfunção dos órgãos isquêmicos podem precisar de intervenção cirúrgica. Alguns relatos indicam bons desfechos em curto prazo com a intervenção percutânea para estenose vascular em pacientes com arterite de Takayasu. Entretanto, reestenoses são comuns com essa intervenção, e a cirurgia de revascularização muitas vezes produz resultados melhores em longo prazo.[8][43]

Os pacientes com doença aneurismática da aorta podem precisar de reparo cirúrgico.[46] Exceto para indicações de emergência, as intervenções vasculares devem ser realizadas preferencialmente quando a doença estiver em remissão e a inflamação sob controle. Os pacientes com a doença ativa que requerem cirurgia têm maior probabilidade de precisar de revisão.[44] Por isso, o controle da inflamação antes da cirurgia vascular é importante para melhorar o desfecho cirúrgico. As complicações em longo prazo podem incluir aneurismas anastomóticos e insuficiência cardíaca congestiva.[46]

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