მიდგომა

აუცილებელია, მკურნალობა მორგებული უნდა იყოს ინდივიდუალურ პაციენტებზე და მიმდინარეობს მრავალპროფილიან კლინიკებში, პრიორიტეტული და კოორდინირებული მეთოდებით.[20][56][63]​​[106]​​​მკურნალობის მიდგომა განსხვავებულია გეოგრაფიულად და დამოკიდებულია ექსპერტულ ცოდნას ხელმისაწვდომობასა და რესურსებზე. დაავადების სწორად სამართავად, რეკომენდებულია გენეტიკური სინდრომების ან მეტობოლური დარღვევების მქონე პაციენტების გენეტიკოსთან რეფერირება.

2019 წლის ერთი სისტემური მიმოხილვის თანახმად, ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვების სამკურნალო მეთოდები დაიყო კატეგორიებად შუქნიშნის ფერების მიხედვით. დაყოფა ეფუძნება ლიტერატურის მიმოხილვას, GRADE სისტემას და Evidence Alert Traffic Light System-ს.[63][107]

  • მწვანე (სავარაუდოდ ეფექტური) ჩარევებია: ბოტულინუმ ტოქსინი, თაბაშირი, დიაზეპამი, მენჯ-ბარძაყის მეთვალყურეობა, ინტრათეკური ბაკლოფენი, ოკუპაციური თერაპია ბოტულინუმ ტოქსინის შემდეგ, სელექტიური დორსალური რიზოტომია (იგივე სელექტიური უკანა რიზოტომია), ვარჯიშზე დაფუძნებული ჩარევები (მაგ. ბიმანუალური ტრენინგი, მოძრაობის თერაპია [CIMT], ფიტნეს ტრენინგი, მიზნობრივი ტრენინგი, სარბენი ბილიკი და სხვ.).

  • წითელი (არაეფექტური ან საზიანო) ჩარევებია: კრანიოსაკრალური თერაპია, ჰიპერბარული ჟანგბადი, ნეიროგანვითარების თერაპია (პასიური ფორმატი), სენსორული ინტეგრაცია.

  • ყვითელი (სავარაუდოდ ეფექტური) ჩარევები მოიცავს, მაგრამ არ შემოიფარგლება ჩამოთვლილით: აკუპუნქტურა, გლიკოპიროლატი, კუნთში სპირტის ან ფენოლის ინექცია, პერორალური დანტროლენი ან ტიზანიდინი, ორთოზები, ფიზიკური აქტივობა, მრავალდონიანი ქირურგია, წებოვანი ლენტი, ვირტუალური რეალობა და თამაშები.

რეალური მიზანი ისახება მას შემდეგ, რაც განისაზღვრება ფიზიკური და ინტელექტუალური შესაძლებლობები, ისევე, როგორც ენერგიის მოთხოვნილება. შემთხვევათა უმეტესობისას, ძირითადი აქცენტი ფუნქიურ გაუმჯობესებაზე კეთდება, თუმცა უფრო მძიმე შემთხვევებში, როგორიცაა, სპასტიური კვადრიპლეგია, მეტი ფოკუსი ზრუნვისა და კომფორტის გაუმჯობესებაზე მოდის. პრიორიტეტი კომუნიკაციასა და ყოველდღიური აქტივობების შესრულებას ენიჭება, მოძრაობისა და დამოუკიდებელი გადადგილების უნარის მართვა კი საჭიროების მიხედვით მიმდინარეობს.

ტკივილი ხშირია ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში (იწვევს თავად დაავადება და ზოგიერთი მკურნალობა), მაგრამ ზოგ პაციენტს უჭირს კომუნიკაცია ტკივილის შესახებ. შესაბამისად, ტკივილი უნდა შეფასდეს რეგულარულად და მკურნალობა შესაბამისი უნდა იყოს.[20][56][63][106]

ადრეული ინტერვენცია (0-3 წლებში) მოიცავს ფიზიოთერაპიას (PT), ოკუპაციურ თერაპიასა (OT) და მეტყველების თერაპიას, რომლებიც მიმართულია პაციენტის ოჯახის ინფორმირებისაკენ, თუ როგორ უნდა დაეხმარონ ბავშვს მიაღწიოს განვითარების საკვანძ`ო მახასიათებლებს და შეიძინოს კვებისა და კომუნიკაციის უნარი. სკოლის ასაკის პერიოდში, მკურნალობა ძირითადად მოძრაობისა და დამოუკიდებელი გადაადგილების გაუმჯობესებისაკენ არის მიმართული, ადაპტირებადი მოწყობილობების, ყოველდღიური აქტივობების შესრულებაში ვარჯიშის, სუსტი კუნთების გაძლიერებისა და სპასტიური კუნთების გაწელვის მეშვეობით. მოგვიანებით ბავშვობაში, ოპერაცია შეიძლება საჭირო გახდეს რბილი ქსოვილებისა და ძვლოვანი დეფორმაციის გამოსასწორებლად. მოზრდილებსა და ზრდასრულებში, მკურნალობა მიმართულია ფუნქციის შენარჩუნებისკენ, ცხოვრების ჯანსაღი წესისს უზრუნველყოფისაკენ, ფიზიკური ვარჯიშის, დეფორმაციების პრევენციის ხარჯზე.

ხაზგასმულია ჩარევების გარემოს ან კონტექსტის გათვალისწინების მნიშვნელობა.[63] კონტექსტზე დამოკიდებული თერაპია ფოკუსირებს გარემოს მოდიფიკაციაზე, მათ შორის კომპენსატორულ მოძრაობებზე, ფუნქციური აქტივობის მიღწევის მიზნით, რომელიც ბავშვისა და ოჯახის პრიორიტეტია. ბავშვებში ფუნქციონირების საერთო მაჩვენებლის გაუმჯობესების მიზნით, რეკომენდებულია კომპენსატორული სტრატეგიების გამოყენება და გარემოს შესაბამისი ადაპტაცია.[63][108]​​

სპასტიური CP

წარმოადგენს ყველაზე ხშირი ფორმას და ხასიათდება კუნთის გაწელვის რეფლექსის სიჩქარეზე დამოკიდებული ზრდით, მყესთა გადაჭარბებული ბიძგებითა და კლონუსით, რომელიც გაწელვის რეფლექსის მომატებული აღგზნებადობის შედეგად ვითარდება.[3] სპასტიკური ცერებრული დამბლა დამატებით კლასიფიცირდება, როგორც მონოპლეგია, ჰემიპლეგია, დიპლეგია და კვადრიპლეგია.[4]

სპასტიკურობა, როგორც წესი, 1-2 წლის ასაკში ვითარდება, მაშინ, როდესაც ბავშვი ფიზიკურ აქტივობას ცდილობს. ორი ყველაზე მნიშნელოვანი პრობლემაა თვითონ სპასტიურობა და მისი მოგვიანებითი ეფექტები. პაციენტებს უნდა ჩაუტარდეთ ფიზიოთერაპია, ოკუპაციური თერაპია, მეტყველების თერაპია და, საჭიროების შემთხვევაში, გამოხატული დეფექტები გამოსწორდეს პროთეზებისა და ადაპტირებადი მოწყობილობების მეშვეობით.

ფარმაკოლოგიური თერაპია

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია (მაგალითად, დიაზეპამი, ტიზანიდინი, დანტროლენი, ბაკლოფენი) შეიძლება გამოგვადგეს შუა ბავშვობიდან შემდეგ, როცა სახეზეა სპასტიკურობა ფუნქციის დარღვევით, მკურნალობის პირველი ვარიანტია სპასტიკური დიპლეგიის და კვადრიპლეგიის მქონე პაციენტებში.[109] არ გამოიყენება მსუბუქი სპასტიკური ცერებრული დამბლის დროს (მაგ. მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციით I, II ან III დონე). პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია ზოგიერთ პაციენტში ეფექტურია, თუმცა, მათ მიმართ ამტანობა შეიძლება დაქვეითდეს არასასურველი ეფექტების გამო, როგორიცაა მაგ. ლეთარგია.

სპასტიურობის ინექციური თერაპია მოიცავს A ტიპის ბოტულინის ტოქსინს.[63][109][110][111][112][113] ფენოლი ან ეთილენ გლიკოლი გამოიყენება მძიმე სპასტიურობის შემთხვევაში, როდესაც ბოტულინის ტოქსინი არ არის ხელმისაწვდომი.[63][114]

სპასტიურობის ფარმაკოლოგიური მკურნალობის მტკიცებულებაზე დამყარებული მიმოხილვა ხელმისაწვდომია ნევროლოგიის ამერიკული აკადემიის პრაქტიკული აქტივობის ბაზიდან.[109]

ნეიროქირურგიული პროცედურები

ძლიერი სპასტიკურობა შეიძლება გაუმჯობესდეს ინტრათეკალური ბაკლოფენით, რომელიც მიეწოდება იმპლანტირებადი პროგრამირებადი ტუმბოს  ან სელექციური დორსალური რიზოტომიის საშუალებით.[63][115][116][117][118]

დეფორმაციისა და კონტრაქტურების მართვა

სპასტიურობის ისეთი ფორმების მკურნალობა, რომელიც სიარულში უშლის ხელს, პროთეზის გამოყენებით შეიძლება, სიარულის დევიაციის გასასწორებლად. სპატიურობა, რომლის მართვაც ვერ ხერხდება, შეიძლება ფიქსირებულ კონტრაქტურაში გადაიზარდოს.

კონტრაქტურების გამოსწორება კი გაწელვით, თაბაშირში ჩასმით და ინტენსიური ფიზიოთერაპიით არის შესაძლებელი.[119][120] კონტაქტურების ან ძვლოვანი დეფორმაციების რეზისტენტული ფორმების შემთხვევაში, შეიძლება ორთოპედიული ქირურგია გახდეს საჭირო.

დისკინეზიური ცერებრული დამბლა

პაციენტებს აღენიშნებათ უნებლიე, განმეორებითი და ხანდახან სტერეოტიპული (უმიზნო) მოძრაობები, კუნთების განსხვავებული ტონუსით. ქვეჯგუფებია დისტონია, ქორეა და ათეტოზი.

ყველა პაციენტს უტარდება PT, OT, მეტყველების თერაპია და, საჭიროების შემთხვევაში, გამოხატული დეფექტები სწორდება პროთეზებისა და ადაპტირებადი მოწყობილობების მეშვეობით.

დისტონიით

  • კარბიდოპას/ლევოდოპას თერაპიული ცდა შეიძლება გამოიყენოთ დისტონიაზე შესაფასებლად დოფამინზე მგრძნობიარე დისტონიის დროს (ასევე ცნობილია როგორც სეგავას დაავადება), რომლის დროსაც პაციენტებს აქვთ გამოხატული პასუხი. ბევრ შემთხვევაში, ფიზიკური ფუნქციონირება სრულად აღდგება, მათ შორის უმჯობესდება ან ერთ დონეზე ნარჩუნდება სიარულის, სირბილის, ლაპარაკისა და წერის უნარი.

  • დისტონიის დიაგნოზი არ დგინდება მხოლოდ ერთი დამადასტურებელი ტესტის მეშვეობით, არამედ საჭიროა განმეორებითი კლინიკური დაკვირვება და სპეციფიკური ბიოქიმიური კვლევები. ზუსტი მიზეზის განსაზღვრა შეიძლება არ იყოს შესაძლებელი. Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia Opens in new window

  • იმ შემთხვევაში, თუ კარბიდოპა/ლევოდოპას მცირე ეფექტი აღინიშნება, შესაძლებელია მათი ისეთ პერორალურ მედიკამენტებთან კომბინირება, როგორებიცაა დიაზეპამი ან ტრიჰექსიფენიდილი.

  • კარბიდოპა/ლევოდოპას მიმართ პასუხის არქონის შემთხვევაში, შუეძლებელია სხვა მედიკამენტების ეფექტურობის პროგნოზირება, ამიტომ რეკომენდებულია დისტონიის ალტერნატიული პერორალური მედიკამენტით ქრონიკული მკურნალობა. მედიკამენტებმა შეიძლება შეამცირონ დისკინეზია სელექტიურ პაციენტებში. შეიძლება მედიკამენტების კომბინირება თერაპიული ეფექტის გასაზრდელად, არასასურველი გვედითი ეფექტების შემცირებათან ერთად.

  • ერთი სისტემური მიმოხილვის თანახმად, ტრიჰექსიფენიდილი სავარაუდოდ არაეფექტურია დისტონიის შესამცირებლად, მოტორული ფუნქციის გასაუმჯობესებლად და პაციენტის მოვლის გასაადვილებლად დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს. ბენზოდიაზეპინების ეფექტურობის შესახებ მტკიცებულება არ არსებობს.[121] კოქრეინის ერთი მიმოხილვის თანახმად, მტკიცებულება არასაკმარისია ტრიჰექსიფენიდილის ეფექტურობის შესახებ დისტონიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში.[122]

  • დისტონიური შეკუმშვების ძალისა და სიხშირის შესამცირებლად შესაძლებელია ინდივიდუალურ კუნთებში ბოტულინის A ტოქსინის ინექცია, რათა გაუმჯობესდეს ფუნქციონირება (მაგ:. პაციენტს შეეძლოს ინვალიდთა ეტლის სამართავი პულტის გამოყენება ან კომპიუტერის საშუალებით კომუნიკაცია) ან გაადვილდეს პაციენტთა მოვლა (მაგ:. ჩაცმა, საბავშვო ჰიგიენური საფენების გამოცვლა). ერთი სისტემური მიმოხილვის თანახმად, მტკიცებულება მწირია ბოტულინუმის ტოქსინის ეფექტურობის შესახებ დისტონიური დამბლის დროს, მაგრამ ზოგიერთ კვლევაში შედეგები იმედისმომცემია ზედა კიდურების სამკურნალოდ და კისრის კუნთებისთვის დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს.[121][123][124]

  • ნეიროქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენები მხოლოდ სელექტიურ შემთხვევებშია, მხოლოდ მას შემდეგ, რაც არაინვაზიური ფორმები არაეფექტური გამოდგება. მაგალითად:

    • დისტონიის შესამცირებლად პარკუჭშიდა ბაკლოფენის გამოყენება შეიძლება იმ პაციენტებში, რომლებშიც საცდელი დოზა ეფექტური აღმოჩნდა.[121]​[125]​​ შეისწავლეს ინტრათეკალური ბაკლოფენის გავლენა დისკინეზიური ცერებრული დამბლის (GMFCS-ის IV, V დონე) მქონე ბავშვებსა და ახალგაზრდებში. გამოვლინდა ჯდომის, კომუნიკაციის, მოტორული უნარების და მიზნის მიღწევის გაუმჯობესება ინდივიდუალური სამკურნალო გეგმის ფარგლებში.[126][127]

    • თავის ტვინის ღრმა ბირთვების სტიმულაცია, რომელიც, ჩვეულებრივ, პირველადი (ან გენეტიკური) დისტონიის დროს გამოიყენება, შეიძლება ეფექტური იყოს ცერებრულ დამბლასთან ასოცირებული მეორეული ფორმების დროსაც.[121][128][129]

ათეტოზით

  • პერორალური მედიკამენტები, როგორიცაა ლევოდოპა, დიაზეპამი, დანტროლენი და ტეტრაბენაზინი შეიძლება სცადოთ, თუმცა ეფექტურობის მტკიცებულება შეზღუდულია.[130]

ატაქსიური ცერებრული დამბლა

პაციენტებში ვლინდება კუნთებიის კოორდინაციის დაკარგვა, ძალისა და რითმის პათოლოგიური ცვლილებებითა და სიზუსტის თანდართული დაქვეითებით.

ატაქსიური ცერებრული დამბლის სპეციფიკური მკურნალობა არ არის ხელმისაწვდომი. ყველა პაციენტს უტარდება ფიზიოთერაპია, ოკუპაციური თერაპია, მეტყველების თერაპია და, საჭიროების შემთხვევაში, გამოხატული დეფექტები სწორდება პროთეზებისა და ადაპტირებადი მოწყობილობების მეშვეობით. მკურნალობის მიზანია მოძლიერდეს დასუსტებული კუნთები (მაგ:. მენჯის, ბეჭის ძვლის და სხეულის პროქსიმალური კუნთები), გაუმჯობესდეს კოორდინაციისა და წონასწორობის უნარი.

ფარმაკოთერაპია ზოგჯერ შეიძლება გამოიყენოთ თანმხლები სიმპტომების სამკურნალოდ, როგორიცაა ტრემორი. აუცილებელია ემოციური მხარდაჭერა და დეპრესიის შემთხვევაში მედიკამენტური მკურნალობა.

შერეული ცერებრული დამბლა

პაციენტთა უმრავლესობას მოძრაობის პათოლოგიები აღენიშნება, თუმცა ისეთ შემთხვევებში, როდესაც ზუსტი დიაგნოზის დასმა ვერ ხერხდება, მათ CP-ის შერეული ტიპს მიაკუთვნებენ.

ყველა პაციენტს უტარდება PT, OT, მეტყველების თერაპია და, საჭიროების შემთხვევაში, გამოხატული დეფექტები სწორდება პროთეზებისა და ადაპტირებადი მოწყობილობების მეშვეობით. შეიძლება ისეთი მედიკამენტების გამოყენება, რომლებიც გამოიყენება როგორც სპასტიურობის, ისე დისკინეზიის დროს; თუმცა, ერთ-ერთი კომპონენტის დათრგუნვამ შეიძლება გამოააშკარავოს ან გააძლიეროს მეორე. აღნიშნული ფენომენი სპასტიურომის დამთრგუნველი მკურნალობის შემდეგ შეიძლება გამოვლინდეს, მაგალითად, პერორალური ბაკლოფენის ან ბოტულინის ტოქსინის ინექციის შემდეგ განვითარებული პოზის დისტონიური ცვლილება.

ოკუპაციური თერაპია/ფიზიოთერაპია/მეტყველების თერაპია

ბავშვებში მკურნალობის დაწყება რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (ადრეული ინტერვენცია 0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. აუცილებელია, თერაპია მიმართული იყოს ბავშვის ძლიერი მხარეების გაუმჯობესებისკენ, რათა გაუადვილდეთ დამოუკიდებლად მოღვაწეობა ისეთ გარემოში, როგორებიცაა სკოლა, სამუშაო ადგილი თუ საზოგადოება.

სპორტული მედიცინის ამერიკულმა კოლეჯმა გამოაქვეყნა გაიდლაინები ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვების, მოზარდებისა და ზრდასრულების სავარჯიშოდ.[131]

ოკუპაციური თერაპია და ფიზიოთერაპია

  • ცერებრული დამბლის მქონე ყველა ბავშვს ესაჭიროება ოკუპაციური და ფიზიოთერაპია, თუმცა განსაკუთრებით საჭიროა სპასტიურობის შემთხვევაში. მიმართულია დასუსტებული კუნთების მოძლიერებისაკენ, დამოკლებული კუნთების დაგრძელებისა და კოორდინაციის გაუმჯობესებისაკენ, განსაკუთრებული ყურადღებით ზედა კიდურების ბიმანუალურ აქტივობებსა და სიარულის სიმეტრული მანერის დახელოვნებაზე.[132] აღნიშნული ხშირად ადაპტირებად მოწყობილობებთან და პროთეზებთან ერთად გამოიყენება.

  • მკურნალობა უნდა მოერგოს ინდივიდუალურ პაციენტს. მტკიცებულება მხარს უჭერს ვარჯიშზე დაფუძნებული ინტერვენციების გამოყენებას, როგორიცაა ბიმანუალური ტრენინგი, მოძრაობის თერაპია (CIMT), მიზნობრივი ვარჯიში, მობილობის ვარჯიში და სარბენი ბილიკი.[63] ქვედა, ზოგადი და/ან პასიური მოტორული ჩარევები (მაგ. ნეიროგანვითარებითი მკურნალობა) ნაკლებად ეფექტური ან არაეფექტურია.[63] აქცენტი კეთდება ყოველდღიური ამოცანებისა და აქტივობების ვარჯიშზე, აქტიური მოძრაობების გამოყენებით, რომელიც მიზნად ისახავს განსაზღვრული შედეგების მიღწევას.

  • არსებობს მტკიცებულება, რომ ვარჯიშს და ფიტნესის პროგრამებს დადებითი ეფექტი აქვთ ფუნქციაზე, სოციალურ აქტივობებში პაციენტთა მონაწილეობაზე, მათ თვითშეფასებასა და ცხოვრების ხარისხზე.[133][134][135][136] დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარის არმქონე ბავშვებშიც კი, ყველაზე მცირე, 6 კვირიანმა ვარჯიშმაც კი შეიძლება გააუმჯობესოს მსხვილი მოტორული სისტემის ფუნქციონირება.[137]

  • შეკავებით ინდუცირებული მოძრაობის თერაპია არის მკურნალობის ერთ-ერთი მიდგომა ჰემიპლეგიური ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში, რომელიც გულისხმობს ნაკლებად დაზიანებული კიდურის გამოყენების შეზღუდვას (მაგ. არტახების, ხელჯაგების ან ფიქსატორის გამოყენებით) და მეტად დაზიანებული კიდურის ინტენსიურ თერაპიულ პრაქტიკას. კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, შეკავებით ინდუცირებული მოძრაობის თერაპია უფრო ეფექტური აღმოჩნდა ბიმანუალური და უნიმანუალური შესაძლებლობების გასაუმჯობესებლად ჰემიპლეგიური ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში, ვიდრე სტანდარტული მკურნალობა ან სხვა დაბალი ინტენსივობის ჩარევები (მაგ. ოკუპაციური თერაპია) და იყო ისეთივე ეფექტური, როგორც ინტენსიური ან დოზით შეთავსებული კომპარატორი თერაფიები (მაგ. ინდივიდუალიზებული ოკუპაციური თერაპია, ბიმანუალური თერაპია).[138]

  • 2 წლამდე ასაკის ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში ეფექტური აღმოჩნდა კომბინირებული თერაპია მსუბუქი შეკავებით, ბიმანუალური თამაშით, წებოვანი ხელჯაგებით მიწვდომის ვარჯიშით, ეტაპობრივი მოტორულ-მგრძნობელობითი ვარჯიშითა და მშობლების ცნობიერების ამაღლებით. ამ თერაპიული მიდგომების გამოყენება უზრუნველყოფს მგრძნობელობის განლევის პრევენციას, რაც შეიძლება განვითრდეს შეკავების თერაპიის სხვა ფორმების გამოყენების დროს.[139][140]

  • მექანიკური დახმარებით სიარულის ვარჯიშის მიზანია დაეხმაროს ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებს განაგრძონ სიარული აღჭურვილობის გამოყენებით, როგორებიცაა სარბენი ბილიკი, სიარულის მანერის ტრენერი (ბორბლიანი დამხმარე საშუალება) ან რობოტული სავარჯიშო მოწყობილობა. კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, მექანიკური დახმარებით სიარულის ვარჯიში, სავარაუდოდ, აუმჯობესებს სიარულის სისწრაფეს (სხეულის წონის მხარდაჭერით ან მის გარეშე) და აუმჯობესებს მოტორულ ფუნქციას (სხეულის წონის მხარდაჭერით). იყო გარკვეული მტკიცებულება, რომ ასეთი ვარჯიში სხეულის წონის მხარდაჭერის გარეშე უფრო სასარგებლოა, ვიდრე დაკიდებული სიარული სისწრაფისა და ფუნქციის გასაუმჯობესებლად. თუმცა, შედეგების კლინიკური მნიშვნელობა არ არის მკაფიო.[141]

ოკუპაციური თერაპია და ფიზიოთერაპია: მოზარდები და ზრდასრულები

  • ცერებრული დამბლის მქონე მოზარდებსა და ზრდასრულებში, მუდმივი ფიზიკური და ოკუპაციური თერაპია იშვიათია გარდა ინტერვენციის შემდგომი პერიოდისა. თუმცა, კომპლექსური საჭიროებების მქონე პაციენტებისთვის უნდა იყოს ხელმისაწვდომი[106] რეკომენდებულია სახლის პირობებში სავარჯიშო პროგრამა და ჯანსაღი ცხოვრების წესი, რაც მოიცავს გაწელვით, გამაძლიერებელ და გამძლეობის მოსამატებელ ვარჯიშებს.[106]​[142]​​[მტკიცებულების დონე A] ერთ-ერთი კვლევის თანახმად, ცხოვრების წესის გაუმჯობესების პროგრამამ, რომელიც მოიცავს ფიზიკური ვარჯიშის, ქცევათა შესახებ კონსულტაციის და სპორტული აქტივობების 6 თვიან კურსს, შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი მოზარდებსა და ზრდასრულებში, ასევე შეამციროს დაღლილობა და ტკივილი.[143] სხვა კვლევის მიხედვით, ცხოვრების სტილის ინტერვენციულ პროგრამას არ აქვს ხანგრძლივი ეფექტი ფიზიკურ აქტივობაზე.[144]

  • თავად პაციენტების მიერ აღწერილი შემთხვევების ევროპული მულტიცენტრული კვლევის თანახმად გამოვლინდა, რომ ცხოვრების ხარისხი ცერებრული დამბლის მქონე და არმქონე ბავშვებსა და მოზარდებს შორის მსგავსია, მაგრამ ცერებრული დამბლის მქონე მოზრდილებს გაცილებით უფრო დაბალი ქულა აღენიშნებოდათ სოციალური მხარდაჭერისა და თანატოლებთან უერთიერთობის მხრივ.[145][146]

  • მომატებული არტერიული წნევა დაკავშირებულია ცერებრული დამბლის დროს ცხოვრების ნაკლებად მოძრავ წესთან ბავშვებსა და მოზარდებში.[147]

მეტყველების თერაპია

მეტყველების თერაპია მიმართულია პაციენტის ოჯახის ინფორმირებაზე, თუ როგორ უნდა დაეხმარონ პაციენტს მიაღწიოს განვითარების საკვანძო მომენტებს და დაძლიოს კომუნიკაციის სირთულეები, რომლებიც ხშირად დაუფასებელია მოტორული შეზღუდვების სიმძიმის გამო.

პროთეზები

ორთოპედიული ხელსაწყოები გამოიყენება ფუნქციის გასაუმჯობესებლად და სიარულის დროს მოძრაობის ამპლიტუდის ან ზედა კიდურების აქტივობის შესანარჩუნებლად, განსაკუთრებით, სპასტიური ცერებრული დამბლის შემთხვევაში.[148][149][150][151]

თაბაშირში ჩასმას არსებული დეფორმაციების გამოსასწორებლად მიმართავენ, მაშინ, როდესაც არტაშანი ძირითადად მიღებული შესწორების შესანარჩნებლად და განმეორებითი დეფორმაცის პრევენციისთვის გამოიყენება. ფიქსაცია და პროთეზირება აგრეთვე გამოიყენება ფუნქციის გასაუმჯობესებლად და ნებისმიერი კონტრაქტურის სამართავად.

აუცილებელია სიარულის მანერის დარღვევის ზუსტი მიზეზის დადგენა, რათა მკურნალობა და პროთეზი სწორად იქნას შერჩეული.

  • სპასტიური ჰემიპლეგიის დროს პლანტარული მიმართულებით გადაჭარბებული მოხრა შეიძლება კოჭის სახსრის პროთეზირებას (AFO) საჭიროებდეს, რათა ნაბიჯის გადადგმისას გაადვილდეს ტერფის უკანა მიმართულებით მოხრა ან დგომისას არ განვითარდეს გადაჭარბებული პლანტარული შეკუმშვა. ერთ-ერთი სისტემური მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, კოჭისა და ტერფის ორთოპედიული ხელსაწყოები აუმჯობესებენ ნაბიჯის სიგრძეს და უკანა მიმართულებით მოხრის (დორსიფლექსია) კუთხეს ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში; სიარულის სისწრაფის მთავარი კომპონენტი ნაბიჯის სიგრძეა.[151]

  • სპასტიური დიპლეგიის მქონე პაციენტებში, პროთეზი, რომელიც ზღუდავს ტერფის უკანა მიმართულებით მოხრას აუმჯობესებს სტაბილურობას, განსაკუთრებით, როდესაც ძირითადი მიზეზი პლანტარული მიმართულებით მომხრელი კუნთების სისუსტეა; თუმცა, აუცილებელია დანარჩენი განმაპირობებელი ფაქტორების გამოკვლევაც, როგორებიცაა სიარულის მოხრილი მანერის გამომწვევი მენჯ-ბარძაყის ან მუხლის სახსრის ფლექსორული კონტრაქტურები და ბარძაყის უკანა კუნთების სიმჭიდროვე.

  • ატაქსიური ცერებრული დამბლის დროს ქვედა კიდურების პროთეზები ისეთი ეფექტური არ არის, თან არც ადვილად ასატანია. ზოგიერთ შემთხვევაში, მათ გამოყენებამ შეიძლება შეზღუდოს პაციენტთა უნარი დისტალურად დააკომპენსირონ პროქსიმალური კუნთების პრობლემები.

ადაპტირებადი მოწყობილობები

თერაპია მიმართულია პაციენტების საჭირო მოწყობილობებით ან დამხმარე ინსტრუმენტებით უზრუნველყოფაზე, მათი ფიზიკური შესაძლებლობებიდან გამომდინარე.

სიარულის დამხმარე საშუალებები

სიარულისას დამხმარე მოწყობილობებია ორთოპედიული ფიქსატორი, ყავარჯენი, ხელჯოხი და ორთოპედიული სამარჯვი. ზედა კიდურების შენარჩუნებული ფუნქციის შემთხვევაში, ისეთ პაციენტებში, რომელთაც წონასწორობის შესანარჩუნებლად დახმარება ესაჭიროებთად, რეკომენდებულია სტანდარტული ან უკუსვლის ორთოპედიული სამარჯვების გამოყენება. იმ პაციენტებში, რომელთაც ტორსის კონტროლის პრობლემები ან მუდმივი ჯვარედინი (მაკრატელის მსგავსი) სიარული აღენიშნებათ, შეიძლება სიარულის მანერის გამოსასწორებელი მოწყობილობის გამოყენება, რომელიც თანადროულად ტორსის და მენჯის სტაბილიზაციასაც უზრუნველყოფს. ბავშვებში, რომელთაც სიარულისას ხელის პასიური მოძრაობა დაქვეითებული აქვთ, შეიძლება წინ და უკან მოძრავი პროთეზის გამოყენება. სიარულის მანერის გამოსასწორებელი მოწყობილობები და მოძრავი პროთეზები, როგორც წესი, თერაპიული შედეგის მისაღწევად ხელმისაწვდომი დამხმარე მეთოდებია და არ წარმოადგენს მოძრაობის გასაუმჯობესებელ დამოუკიდებელ ხელსაწყოს.

გადაადგილების დამხმარე საშუალებები სიარულის შეზღუდვების მქონე მწოლიარე პაციენტებში

გადაადგილების გაადვილების მიზნით შეიძლება ისეთი მოწყობილობების გამოყენება, როგორებიცაა ადაპტირებული სკუტერი, ტრიციკლი და აუტომობილი, ინვალიდთა ელექტრული ან არაელექტურლი ეტლი.

ცერებრული დამბლის მქონე, 0-11 წლამდე 858 ბავშვზე ჩატარებული ერთი კვლევის თანახმად, ბავშვების მხოლოდ 10% შეეძლო ხელის ეტლის დამოუკიდებლად მართვა, ასაკის, მოტორული ფუნქციის, მოძრაობათა ამპლიტუდის ან ხელის ფუნქციონირების უნარის მიუხედავად, მაშინ, როდესაც 90% საჭიროებდა ტარებას. განსხვავებით, 166 ბავშვიდან, რომლებიც ელექტრონულ ეტლს შენობის გარეთ იყენებდნენ, 75% დამოუკიდებლად გადაადგილდებოდა.[152] აღნიშნული ფაქტები ხაზს უსვამს ელექტრულო მოწყობილობების ადრეული ასაკიდანვე გამოყენების უპირატესობას, ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში დამოუკიდებლობის შენარჩუნების მიზნით.

კომუნიკაციის დამხმარე საშუალებები

აგრეთვე, აუცილებელია ბავშვებისთვის ხელმისაწვდომი იყოს ადაპტირებადი ტექნოლოგიები კომუნიკაციის და კომპიუტერთან წვდომის გაუმჯობესების მიზნით.

საჭიროების შემთხვევაში, ბავშვებს უნდა მიეცეთ წვდომა სათანადო გამაძლიერებელ და ალტერნატიულ საკომუნიკაციო სისტემებზე. საჭიროება რეგულარულად უნდა შეფასდეს იმის უზრუნველსაყოფად, რომ დამხმარე საშუალებები კვლავ შესაბამისია, რადგანაც პაციენტის მოთხოვნილებები და შესაძლებლობები იცვლება.[56][153][154]

ადაპტაციური აღჭურვილობა ატაქსიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებისთვის

ადაპტირებადმა მოწყობილობებმა, როგორებიცაა დმამძიმებლები, მოდიფიცირებული საყოფაცხოვრებო საგნები და სიარულის დამხმარე საშუალებები, შეიძლება დააკომპენსიროს ცუდი პროქსიმალური კონტროლი და ხშირად ხელს უწყობს არასტაბილურობას ატაქსიური CP მქონე პირებში. ხშირი დაცემისკენ მიდრეკილ პაციენტებში შეიძლება დამცავი საშუალებების გამოყენება, როგორიცაა ჩაფხუტები. მოწყობილობებმა, როგორებიცაა დიდი წონის მქონე ჟილეტები ან ვიზუალური მინიშნებები, შეიძლება უზრუნველყოს დამატებითი ინფორმაცია სტაბილურობის და უსაფრთხოების გასაუმჯობესებლად. უფრო მძიმე შემთხვევებში, უსაფრთხო გადაადგილებისთვის შეიძლება საჭირო იყოს ხელჯოხების, ყავარჯნების ან ეტლების გამოყენება.

ვირტუალური რეალობა, ვიდეო თამაშები და ონლაინ-თერაპიები

ინტერაქტიული ადაპტაციური თამაში პაციენტს აძლევს სოციალური ინტერაქციის და მონაწილეობის საშუალებას.[155] არსებობს გარკვეული მტკიცებულებები, რომ ვირტუალური რეალობის ვარჯიშები შეიძლება იყოს ისეთივე ეფექტური მოტორული ფუნქციის გაუმჯობესების მხრივ, როგორც კონვენციური ჩარევები ბავშვებში.[156][157][158]

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

A ტიპის ბოტულინის ტოქსინი[109][110]

  • გამოიყენება სპასტიკურობის შესამცირებლად სპასტიკური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში, დისტონიური შეკუმშვების სიმძლავრისა და სიხშირის შესამცირებლად დისტონიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში და ქრონიკული სიალორეის სამკურნალოდ (ჭარბი ნერწყვდენა).[63][112][113]

  • ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი დამტკიცებულია ზედა კიდურის სპასტიკურობის და კისრის დისტონიის მქონე მოზრდილებში. ონაბოტულინუმტოქსინ A (ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი) და აბობოტულინუმტოქსინ A (ბოტულიზმის B ტიპის ტოქსინი) დამტკიცებულია ცერებრული დამბლით განპირობებული ზედა და ქვედა კიდურების სპასტიკურობის სამკურნალოდ 2 წლის და უფროსი ასაკის ბავშვებში. ინკობოტულინუმტოქსინA (ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი) დამტკიცებულია ქრონიკული სიალორეის სამკურნალოდ ზრდასრულებსა და 2 წელს გადაცილებულ ბავშვებში. ონაბოტულინუმტოქსინA ასევე იყენებენ მოზრდილებში და ბავშვებში ჭარბი ნერწყვდენისთვის; ამასთან, ეს არის არა-დანიშნულებით გამოყენება და არ არსებობს დოზირების დამტკიცებული რეჟიმი.

  • ბოტულინის ტოქსინი ადგილობრივად მოქმედებს, კუნთში ინექციის ადგილას. სამიზნე კუნთების იდენტიფიცირება ფიზიკური გასინჯვით ხდება, რასაც შეიძლება ხელი შეუწყოს სიარულის მანერის ინსტუმეტულმა ანალიზმა, ელექტრომიოგრაფიის ჩათვლით. უფრო ღრმა კუნთების (მაგ:. დიდი წვივის უკანა კუნთი ან თეძო-სუკის კუნთი) იდენტიფიცირება შეიძლება ელექტრომიოგრაფიით, ტეფლონით დაფარული ნემსით ელექტრული სტიმულირებით ან ზედაპირული ანატომიის ულტრაბგერითი გაძლიერებით განხორციელდეს.

  • მისი მოქმედება, როგორც წესი, 1-2 დღით გვიან ვლინდება; კუნთის კონსისტენცია მე-10 დღისთვის იცვლება. ის კუნთის დროებით სისუსტეს იწვევს, რომელსაც შემდგომ მოჰყვება რე-ინერვაცია, რაც განაპირობებს თერაპიული ეფექტების მოკლე ხანგრძლივობას (ტიპურად, 3-4 თვე).

  • ზედა კიდურების კუნთებში ინექციას მოჰყვება OT, არტაშანი და/ან თაბაშირში ჩასმა. ქვედა კიდურებში ინექციას კი თაბაშირში ეტაპობრივი ჩასმა, პროთეზები და ინტენსიური PT.[63][112][113]

  • კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, არსებობს მაღალი ხარისხის მტკიცებულება, რომ ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი არის ოკუპაციური თერაპიის ეფექტური დამხმარე საშუალება ზედა კიდურს სპასტიკურობის მართვისთვის ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში.[112]

  • კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის თანახმად, არსებობს შეზღუდული მტკიცებულებები, რომ A ტიპის ბოტულიზმის ტოქსინი უფრო ეფექტურია, ვიდრე პლაცებო ან არაპლაცებო საკონტროლო საშუალება ქვედა კიდურის სპასტიკურობის, სიარულის მანერის, სახსრის მოძრაობის დიაპაზონისა და კმაყოფილების გაუმჯობესების კუთხით ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში. მტკიცებულებებმა აჩვენა, რომ A ტიპის ბოტულიზმის ტოქსინი არ არის უფრო ეფექტური, ვიდრე კოჭის სერიულად თაბაშირში ჩასმა კონტრაქტურებისთვის, თუმცა უფრო ეფექტურია, ვიდრე ორთოპედიული ხელსაწყოები სახსრის მოძრაობის დიაპაზონის და სპასტიკურობის გასაუმჯობესებლად.[113]

  • ბოტულინის A ტიპის ტოქსინი გამოიყენება, როგორც ეფექტური მკურნალობა თეძოს სპაზმების მქონე ბავშვებში ტკივილის კონტროლისთვის.[159] მისი საშუალებით შეიძლება გადაიდოს ქირურგიული ჩარევის საჭიროება, თუმცა სრულიად ვერ გაქრება.[160]

  • შეიძლება განვითარდეს იოლი ფორმის, გარდამავალი გვერდითი ეფექტები, რომლებიც 1-დან 2 დღემდე გრძელდება (ადგილობრივი გამონაყარი, გრიპის-მსგავსი სიმპტომები, შეკრულობა, სისუსტე). იშვიათი, სავარაუდოდ, დოზაზე დამოკიდებული მავნე ეფექტებია სუნთქვის უკმარისობა/დისტრესი და დისფაგია, თუმცა აღნიშნულ სიმპტომებსა და ბოტულინის ტოქსინს შორის პირდაპირი კავშირი არ დაფიქსირებულა.[112][113]

  • ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინით მკურნალობის შედეგად არსებობს კუნთის დაზიანების და არასრული აღდგენის გარკვეული მტკიცებულებები, განსაკუთრებით ცხოველების ხანმოკლე მოდელებზე დაკვირვებით.[161][162] დოზირების რეკომენდებული გრაფიკის დაცვით, რაც მოიცავს ინექციების გამეორებას არაუმეტეს ორჯერ წელიწადში, მედიკამენტის სწორი მიწოდებით ულტრაბგერით და/ან ელექტრული სტიმულაციით, არსებობს დაზიანების შემცირების გზები. კვლევების თანახმად, პაციენტს შეუძლია აღიდგინოს ინექციამდე კუნთის სიმძლავრის და მოცულობის 90% და ინექციებს თან უნდა ახლდეს ორგანიზებული ვარჯიშის პროგრამა კუნთების გასაძლიერებლად.[162]

  • გამოყენება უკუნაჩვენებია სასუნთქი სისტემის პათოლოგიების, რთული ფორმის დისფაგიის ან ნერვ-კუნთოვანი დაავადებების (მაგ:. იტონ-ლამბერტის სინდრომი, მიასთენია გრავისი) მქონე ბავშვებში. არ შეიძლება მისი ამინოგლიკოზიდურ ანტიბიოტიკებთან ან ტუბოკურარინის მსგავს კუნთის რელაქსანტებთან ერთად გამოყენება. აბობოტულინუმტოქსინA უკუნაჩვენებია პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ჰიპერმგრძნობელობა ბოტულინის ტოქსინის ნებისმიერი ფორმის ან ძროხის რძის ცილის მიმართ. ინკობოტულინუმტოქსინA უკუნაჩვენებია საქაროზის ან ალბუმინის მიმართ ჰიპერმგრძნობელობის მქონე პაციენტებში.

  • პრაქტიკოსებისთვის მნიშვნელოვანია იმის აღინიშვნა, რომ დოზები განსხვავდება თითოეული ტიპისთვის და ურთიერთშემცვლელი არ არის.

  • ერთ-ერთი შტამის წარუმატებელი გამოყენების შემთხვევაში, შეიძლება ტოქსინის სხვა შტამები იყოს ეფექტური. ყოველი 6 პაციენტიდან ერთი შეიძლება არ რეაგირებდეს მკურნალობაზე, იმუნოდეფიციტის მრავალი ფაქტორის გამო.[163]

ბოტულინის ტოქსინი A

  • ბოტულიზმის B ტიპის ტოქსინი დამტკიცებულია ზოგიერთ ქვეყანაში კისრის დისტონიის და ქრონიკული სიალორეის სამკურნალოდ ზრდასრულებში, თუმცა ცერებრული დამბლის დროს არ გამოიყენება ფართოდ.

ფენოლი და ეთილინ გლიკოლი

  • იყენებენ მძიმე სპასტიკურობის სამკურნალოდ სპასტიკური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში, როდესაც ბოტულიზმის ტოქსინი ხელმისაწვდომი არ არის, თუცმა ფენოლი და ეთილის ალკოჰოლი ნაკლებად ეფექტურია და უკავშირდება უფრო მეტი არასასურველი ეფექტის განვითრებას, ვიდრე ბოტულიზმის ტოქსინი.[63]

  • ფენოლი, ძირითადად, მამოძრავებელი ნერვებისთვის გამოიყენება, როგორიცაა ობტურატორ ნერვი ან ღია ქირურგიული პროცედურების დროს, როდესაც საჭიროა ნერვების ელექტრული სტიმულირება, მათი სუფთა მოტორული ბუნების დასადასტურებლად. სპასტიურობის შედეგად განვითარებული იდაყვის პერსისტენტული მოხრის შემთხვევაში, შეიძლება ფენოლის ინექცია კან-კუნთოვანი ნერვში.

  • ბოტულინის ტოქსინის სანაცვლოდ, ფენოლი აგრეთვე გამოიყენება დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს განვითარებული შეკუმშვების ძალისა და სიხშირის შესამცირებლად.

  • ფენოლს გართულებების უფრო მაღალი სიხშირე ახასიათებს, ვიდრე ბოტულინის A ტიპის ტოქსის, მათ შორისაა, ნერვების დაქვეითებული უნარი დაზიანების შემდეგ აღიდგინონ ფუნქცია და მუდმივი დისესთეზიები, მგძნობიარე ნერვების შემთხვევითი ინექციის შემდეგ.[164][165] ფენოლი განურჩევლად ყველა ცილის დენატურაციას იწვევს და გარშემო მდებარე ქსოვილების ჩამოცლას, შრამის ფორმირებას და კონტრაქტურებს. მოქმედების ხანგრძლივობა დაახლოებით 6 თვეს შეადგენს.

  • ეთილ ალკოჰოლი, დაბალი კონცენტრაციით, ადგილობრივი ანესთეზიის მსგავსად მოქმედებს. უფრო მაღალ კონცენტრაციაზე, იგი ცილების განურჩეველ დენატურაციას იწვევს. მისი ინექცია უპირატესად მამოძრავებელ წერტილებში ხდება ან პირდაპირ ნერვში ღია ქურურგიული პროცედურის მეშვეობით. ეფექტის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია ინექციის ძალაზე, კონცენტრაციასა და სიზუსტეზე, თუმცა საშუალოდ მაინც 1 კვირიდან 6 კვირამდე გრძელდება. ზოგადი ანესთეზია საჭიროა ტკვილის და მამოძრავებელი წერტილების ელექტრომიოგრაფიული იდენტიფიცირების საჭიროების გამო.

ნეიროქირურგიული მეთოდები

პარკუჭშიდა ბაკლოფენი (ITB)

  • იმპლანტირებად, გატიტრვად და პროგრამირებად ტუმბოს ბაკლოფენი ზურგის ტვინში შეჰყავს, პარკუჭის შიგნით მოთავსებული კათეტერის მეშვეობით. ITB უფრო ეფექტურია, ვიდრე პერორალური ფორმა, ნაკლები სისტემური გვერდითი ეფექტებით, თუმცა დოზის გადაჭარბებისა და მედიკამენტის მოხსნის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს. კათეტერის ადგილმდებარეობა და ტვინში მედიკამენტის გაზავების ხარჯზე მიღებული დიფუზიის გრადიენტი ძალიან მნიშვნელოვანია.

  • ინტრათეკური ბაკლოფენის თერაპია გამოიყენება სპასტიკური დიპლეგიის ან კვადრიპლეგიის მქონე პაციენტებში. იგი ამცირებს სპასტიკურობას, აუმჯობესებს გამძლეობას, კომფორტს, აიოლებს პაციენტის მოვლას და ამცირებს დაღლილობასა და ტკივილს.[118][166][167]

  • ინტრათეკური ბაკლოფენის თერაპიას აგრეთვე იყენებენ დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს, დისტონიის შესამცირებლად პაციენტებში, რომლებშიც საცდელი დოზა ეფექტური აღმოჩნდა.[121][125][126][127]

  • იმპლანტაციამდე, შეყავთ საცდელი დოზა ლუმბური პუნქციის გზით. საცდელი დოზა ეფექტურად მიიჩნევა იმ შემთხვევაში, თუ აშვორტის მოდიფიცირებული სკალის ქულა მცირდება 1 ან მეტი პუნქტით ყველაზე დაზიანებულ კუნთებში ინექციიდან 2-4 საათის შემდეგ.[83]

  • ტუმბოს დოზირება, თავდაპირველად, ბოლუსური დოზით იწყება და შემდეგ 10%-დან 15%-მდე იტიტრება ყოველ შემდგომ გადამოწმებაზე. როგორც წესი, თუ პირველი დოზა წარუმატებელი აღმოჩნდება, მეორე, 25 მიკროგრამით გაზრდილი დოზის ინექცია შეიძლება 24 საათის შემდეგ.[168] დოზირება დამოკიდებულია პაციენტისა და მისი ოჯახის მიერ მოწოდებულ ინფორმაციაზე და სპასტიურიობის რეალურ არსებობაზე. გვერდითი ეფექტებია ძილიანობა და გადაჭარბებული სისუსტე.[169]

  • ტუმბოს შევსებისას აუცილებელია სტერილური პირობების დაცვა, ინფექციის განვითარების პრევენციის მიზნით.[170] საერთო ჯამში, ინფექციის რისკი შეიძლება 9.5% შეადგენდეს, მკურნალობის ხანგრძლივი კურსის განმავლობაში.[171]

  • ბაკლოფენის მოხსნის სინდრომი შეიძლება ტუმბოს ფუნქციური დაზიანების ან ელემენტის ბრალი იყოს; განვითარდეს ტუმბოს ხელმეორედ შევსების დაგვიანების გამო; ან კათეტერიდან მედიკამენტის გამოჟონვის, კავშირის დარღვევის ან დაზიანების შედეგად. მოხსნის სინდრომმა შეიძლება გადაჭარბებული სპასტიურობა, რაბდომიოლიზი და მულტი-ორგანული უკმარისობა გამოიწვიოს. აღნიშნული მდგომარეობა წააგავს აუტონომიური რეფლექსების მოშლის პათოლგიას, სეფსისს, ავთვისებიან ჰიპერთერმიას და ანტიფსიქოზური მედიკამენტებით პროვოცირებულ ავთვისებიან სისნდრომს.[172][173] მიუხედავად იმისა, რომ ყოველთვის არ იწვევს მედიკამენტის მოხსნის სინდრომს, კათეტერის დაზიანებით პროვოცირებული გართულებები 7%-დან 9%-მდეა.[174][175] კათეტერის მიკრო-ბზარებმა შეიძლება ხანდახან გადაჭარბებული დოზირება ან ნაკლები დოზირება გამოიწვიოს.[176]

სელექტიური დორსალური რიზოტომია (SDR)

  • აგრეთვე ცნობილია სელექტიური უკანა რიზოტომიის სახელით და წარმოადგენს მკურნალობის ერთჯერად, შეუქცევად მეთოდს სპასტიკურობის მოსახსნელად. ხანდახან გამოიყენება მძიმე, რეფრაქტორული შემთხვევების დროს, პაციენტის მოვლის გაუმჯობესებისა და ტკივილის მოხსნის მიზნით. სელექტიური დორსალური რიზოტომიის მთავარი დანიშნულებაა თავის ტვინის მაღალი ცენტრებიდან მომავალი ინჰიბიტორული იმპულსების ნაკლებობა დააბალანსოს პერიფერიიდან მომალი მგრძნობელობითი სტიმულის დაქვეითებით.

  • სელექტიური დორსალური რიზოტომისა სპასტიურობის გარდა, სიარულში ხელის შემშლელი სხვა სიმპტომების მოსახსნელად არ გამოიყენება. სპასტიკური დიპლეგიის მქონე პაციენტებიდან, საუკეთესო კანდიდატებს წარმოადგენებ ნებითი მოტორული კონტროლის შენარჩუნებული უნარის, ძლიერი ტორსის და მენჯის კუნთების და კარგი წონასწორობის მქონე პირები.

  • პოსტოპერაციული სისუსტე ხშირია და პაციენტებს სჭირდებათ ხანგრძლივი, აგრესიული ფიზიკური თერაპია. პოსტ-ოპერაციულად რეკომენდებულია კოჭის სახსრის პროთეზირება, სულ მცირე 6 თვის განმავლობაში, რათა პლანტარული მიმართულებით მომხრელი კუნთები ზედმეტად არ გადაიწელონ.

  • მიუხედავად იმისა, რომ ხერხემლის დეფორმაციის რამდენიმე შემთხვევა დაფიქსირდა, იმისათვის, რომ აღნიშული დეფექტი პოსტ-ოპერაციულ გართულებად ჩაითვალოს, აუცილებელია მათი პაციენტების იმ მსგავს ჯგუფთან შედარება, რომელთაც არ ჩაუტარებიათ სელექტიური დორსალური რიზოტომია.[177][178][179]

  • სელექტიური დორსალური რიზოტომიის ხანგრძლივვადიანი შედეგები კვლავ შესწავლის საგანია, თუმცა, პაციენტთა უმრავლესობა აღწევს სპასტიკურობის მდგრად შემცირებას. ზოგიერთს სჭირდება დამხმარე მკურნალობა ნარჩენი სპასტიკურობის სამკურნალოდ.[180]

თავის ტვინის ღრმა სტიმულაცია

  • გულისხმობს ელექტროდების იმპლანტაციას ინტერნალური გლობულს პალიდუსის პოსტეროვენტრალურ ლატერალურ უბანში, მოძრაობის ექსტრა-პირამიდული პათოლოგიების შემცირების მიზნით.

  • თავის ტვინის ღრმა სტიმულაცია ეფექტურია პირველადი (ან გენეტიკური) დისტონიის მქონე პაციენტებში. არსებობს დამატებითი მტკიცებულებაც, რომ ცერებრული დამბლით გამოწვეული მეორეული დისტონიის შემთხვევაშიც შეიძლება ეფექტური იყოს.[121][128][129]

  • პაციენტთა სელექციისთვის საჭირო კრიტერიუმები არ არის დადგენილი.

ორთოპედიული ქირურგია

მიზანია პროგრესირებადი დეფორმაციის პრევენცია და მექანიკური თუ ანატომიური ბარიერების მოშორება მოძრაობის და ფუნქციის მაქსიმიზაციის მიზნით.

მრავალდონიანი ერთპროცედურიანი ქირურგიული ჩარევა (ე.ი. რამდენიმე ქირურგიული ჩარევის კომბინირება ერთ ქირურგიულ პროცედურაში) რეკომენდებულაი გამოჯანმრთელების საერთო დროის მინიმიზაციისთვის, ე.წ. "დაბადების დღის მაგვარი ოპერაციის" ნაცვლად (პროცედურის ჩატარება თითქმის ყოველ წელს).[63][181] მრავალდონიანი ქირურგიული ჩარევა აღმოჩნდა სასარგებლო სიარულის ხანგრძლივი ფუნქციის გასაუმჯობესებლად ბილატერალური სპასტიკური ცერებრული დამბლის მქონე ამბულატორიულ პაციენტებში, თუმცა, პაციენტთა 39%-ს დასჭირდა დამატებითი ქიქრურგიული ჩარევა შემდგომი მეთვალყურეობის ფარგლებში.[182]

ორთოპედიული ქირურგია ხშირად არის ყოვლისმომცველი მკურნალობის მიდგომის ნაწილი, რაც მოიცავს სპასტიკურობის შემცირებას და კუნთების გაძლიერებას ინტენსიური ფიზიოთერაპიის საშუალებით პოსტოპერაციულ პერიოდში. ორთოპედიული ქირურგია უმჯობესია გაკეთდეს სპეციალიზირებულ კლინიკებში, სადაც შესაძლებელია გამოვლინდეს და პრიორიტეტული იყოს პაციენტის მდგომარეობის ყველა ფორმა.

ორთოპედიული ქირურგიის შედეგები არაპროგნოზირებადია დისტონიური და ატაქსიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში. გამონაკლისები ინდივიდუალურია.

ზედა კიდურები

  • ძირითადი მიზანია გაუმჯობესდეს ფუნქციური აქტივობა, შესახედაობა და ჰიგიენა. ფუნქციური გაუმჯობესებისთვის, აუცილებელია გამოხატული იყოს ადეკვატული მოტორული კონტროლი და შეგრძნება (სტერეოგნოზისი). მყესების გადანერგვამ, მაჯისა და თითების/ცერა თითის გაშლის გაუმჯობესების მიზნით, ფლექსორული კონტრაქტურებისა და თითებს შორის სივრცის თანდართული გამონთავისუფლებით, შეიძლება გააუმჯობესოს ხელის ფუნქციური აქტივობა. მაჯის ქირურგიული კორექცია ფელქსორული დეფორმაციის გამოსასწორებლად, როგორც წესი, უნივერსიტეტის დაწყებამდე ან პროფესიულ საქმიანობამდე ტარდება. შეიძლება მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოს ხელის ფუნქციური აქტივობა.

  • ჰიგიენური პრობლემეის აღმოსაფხვრელად, რეკომენდებულია მყესების დაგრძელება და იმობილიზაცია დიდი ხნის განმავლობაში. კონტრაქტურების კორექცია ასევე რეკომენდებულია, სივრცეში ხელის სწორი განლაგების და ჰიგიენის გაუმჯობესების მიზნით.

  • ხანგრძლივი დეფორმაციების შემთხვევაში, უფრო ექსტენსიური კორექცია, მათ შორის სახსრების კაფსულის გაკვეთა შეიძლება გახდეს საჭირო. იდაყვის მოხრისა და წინამხრის პრონაციის გამომწვევი კონტრაქტურების კორექცია, ეხმარება მოზარდებს სოციუმში ინტეგრირებაში.

  • ზედა კიდურების კონტრაქტურები იშვიათია დიპლეგიის დროს.

ქვედა კიდურები

  • სპასტიკური დიპლეგია შეიძლება გახდეს გამოხატულად დახრილი სიარულის მანერის მიზეზი მოზარდობის დროს. მიზანია ბარძაყების ადგილზე შენარჩუნება და შემდგომში მრავალდონიანი კონტრაქტურების მართვა.

  • დაბადებისას თეძოები, როგორც წესი, ნორმალურად მდებარეობს, თუმცა, დაახლოებით 3 წლის ასაკიდან ხშირად ვითარდება მათი ამოვარდნა ბუდეებიდან. ადრეული იდენტიფიკაცია შესაძლებელია სკრინინგ პროგრამების და პერიოდული რენტგენოგრაფიის შესრულებით 3 წლის ასაკიდან. მათი სიხშირე დამოკიდებული უნდა იყოს მდგომარეობის სიმძიმეზე, რაც განისაზღვრება დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემით (GMFCS).[183] მკურნალობა მოიცავს მყესების გათავისუფლებას როტაციული დეფორმაციების კორექციის გზით (მაგ. ბარძაყის ძვლის ანტევერსია, წვივის დიდი ძვლის შიდა ან გარე შებრუნება), ასევე ტაბუხის ბუდის ოსტეოტომია, ბარძაყების უფრო სტრატეგიული დაფარვის მიზნით.[184] მყესების გამოყოფა იდეალურ ვარიანტში უნდა გაკეთდეს 5 წლის ასაკამდე, როტაციული დეფორმაციების კორექცია ოსტეოტომიის საშუალებით 3-დან 7 წლამდე უნდა ჩატარდეს. დაგვიანებული ოპერაცია ნაკლებად ეფექტურია ისეთი ნარჩენი მოვლენების პრევენციის ან შემცირებისთვის, როგორებიცაა ტკივილი და პროგრესირებადი დისლოკაცია.

  • მოგვიანებით განვითარებული დისლოკაცია (9+ ასაკში) საჭიროებს დაკვირვებას ან შემცირებას ქირურგიული გზით, რაც დამოკიდებულია ტაბუხის ფოსოს ფორმაზე და იმაზე, თუ ბოლოს როდის იყოს ბარძაყის ძვლის თავი ადგილზე. არაამბულატორიულ ბავშვებში, ბარძაყის დისლოკაციის სიმძიმე, რომელიც განისაზღვრება გადაადგილების პროცენტით, იწვევს ჯანმრთელობასთან დაკავშირებული სიცოცხლის ხარისხის დაქვეითებას; მენჯ-ბარძაყის რეკონსტრუქციის ქირურგია იწვევს ჯანმრთელობასთან დაკავშირებული სიცოცხლის ხარისხის გაუმჯობესებას.[185]

  • ბარძაყის რეზექციული ოპერაცია ტკივილის სამკურნალოდ მოზრდილ ბავშვებში ხშირად რთულდება ჰეტეროტროპული ოსიფიკაციით; პოსტოპერაციულად ძვლების დაქაჩვა ან ინდომეტაცინის გამოყენება შედეგებზე გავლენას ვერ ახდენს.[186][187]

  • ზრდასრულებში მკურნალობის მეთოდი დამოკიდებულია სიმპტომებზე: მენჯ-ბარძაყის თავის გამოცვლა, ოსტეოტომია ან ამოკვეთა ძლიერი ტკივილის შემთხვევაში; ან უკიდურესი ოსტეოტომია ბარძაყის თავის ტაბუხის ფოსოდან მოსაშორებლად.

  • კონტრაქტურებისა და დეფორმაციის სიმძიმე ნაკლებია ჰემიპლეგიის დროს, ვიდრე უფრო გლობალური დაზიანებისას. მიუხედავად იმისა, რომ მენჯ-ბარძაყის დისპლაზია და დეფორმაცია იშვიათია ჰემიპლეგიის დროს, სრული იგნორირება მაინც დაუშვებელია.[85][188] შესაძლებლობის შემთხვევაში, რეკომენდებულია მუხლის სახსრის ფლექსორული დეფორმაციისა და კოჭის ექვინუსის კორექტირება მოზრდილობის ასაკში ჩატარდეს, რათა თავიდან ავირიდოთ სისუსტე. თუმცა, რეზისტენტული შემთხვევები ადრეულ მკურნალობას საჭიროებენ.

  • მწოლიარე პაციენტებში მუხლის ფლექსორული კონტრაქტურა ან კოჭის ექვინუსი დასაშვებია მანამ, სანამ არ აფერხებენ პაციენტებზე ზრუნვას ან მათი მდგომარეობის შეცვლას. გადაადგილების უნარის მქონე პაციენტებში (GMFCS I, II და III სტადია) მყესების გადაკვეთას ან გადანერგვას მუხლის ან კოჭის დონეზე, წინ უნდა უძღოდეს სიარულის მანერის შემაფასებელი გამოკვლევები, მათ შორის ემგ და კინემატიკური ანალიზი. რაც უფრო მობილურია პაციენტი, მით უფრო მაღალია ალბათობა, რომ გამოთავისუფლების ნაცვლად, მყესები გადაადგილდება და დაგრძელდება. მოძრაობის უნარის მქონე მცირე ასაკის ბავშვებში არ არის რეკომენდებული სამწვერა კუნთის მყესის აგრესიული დაგრძელება, რადგან ბავშვის ზრდასთან ერთად შეიძლება სიარული მოხრილი მანერა განვითარდეს.[189] დიპლეგიის დროს, როდესაც შესაძლებელია, ქუსლის კუნთი შეუცვლელი რჩება, ხოლო კანჭის ტყუპი კუნთის ფასცია გრძელდება.[189] დორსალური მიმართულებით ტერფის გადაჭარბებული მოხრა შეიძლება სუბტალარული სახსრების მომატებული მოძრაობით იყოს განპირობებული და საჭიროებს სტაბილიზაციას. ზრდასრულებში, რომელთაც გაშეშებული მუხლისთვის დამახასიათებელი სიარულის მანერა აღენიშნებათ, წაქცევის ალბათობა შეიძლება შემცირდეს სწორი კუნთის დისტალური ტენოტომიით.[190]

  • სპასტიკური დიპლეგიის მქონე პაციენტებში, მუხლის მოხრის მნიშვნელოვანი კონტრაქტურების მკურნალობა საჭიროა მოზარდობის ასაკამდე, მძიმე დახრილი სიარულის მანერის პრევენციისთვის.[191][192][193] ეს ხშირად მოიცავს ბარძაყის დისტალური ნაწილის შემოკლება გაფართოების ოსტეოტომიებს და კვირისტავის მყესების წამოწევას.[191][194] ბერკეტის დაავადება, იგივე მუხლის ან ტერფის მოძრაობის ფუნქციური სიბრტყის არასწორი განლაგება შეიძლება გასწორდეს ბარძაყის ან წვივის ბრუნვითი ოსტეოტომიით, ან ორივესი ერთად.

  • ტერფის დეფორმაციების მკურნალობა შესაძლებელია ძვლოვანი სტრუქტურების ქირურგიული კორექციით, დეფორმაციის მაპროვოცირებებლი ძალების არაპროგნოზირებადი ბუნების გამო. მოტორული კონტროლის სელექტიური შეფასება შესაძლებელია სასარგებლო გზამკვლევი იყოს: რაც უფრო ცუდია კონტროლი, მით უფრო მაღალია ძვლოვანი ოპერაციის საჭიროება; რაც უფრო უკეთესია კონტროლი, მით უფრო მაღალია ალბათობა, რომ მყესების კორექცია წარმატებული იქნება. საჭიროების შემთხვევაში, ატაქსიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში ტერფის დეფორმაციების და კოჭის ან ფეხის თითების კონტრაქტურების კორექტირება ორთოპედიულად არის შესაძლებელი, სიაურლის გახანგრძლივებისა და ტკივილის კუპირების მიზნით.

ხერხემალი

  • პათოლოგიები უფრო იშვიათია, თუმცა დაკვირვება მაინც საჭიროა. პათოლოგიური ცვლილებების ალბათობა იზრდება, რაც უფრო მძიმდება ცერებრული დამბლა, შესაბამისად, უფრო ხშირია დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სკალაზე IV და V სტადიის დროს.[7] ქირურგიული ჩარევა არ არის რეკომენდებული მინიმუმ 7-8 წლამდე, საუკეთესო შემთხვევაში 12 წლამდე, რათა ფილტვების მომწიფებისთვის საკმარისი დრო იყოს.

  • იმ შემთხვევაში, თუ ხერხემალი სერიოზულად არის გამრუდებული ან პროგრესულია, შეიძლება რეკომენდებული იყოს გავიდან გულმკერდის ნაწილამდე ხერხემლის ქირურგიული შერწყმა. ზოგიერთ შემთხვევაში, მხოლოდ უკანა დამაფიქსირებელი მოწყობილობებიც საკმარისია, თუმცა მძიმე ფორმების დროს, ხერხემლის წინამხრივი შერწყმაც შეიძლება გახდეს საჭირო, მრუდის დრეკადობის მიხედვით.

  • უწინ, მალების ართროდეზი ხშირად ტარდებოდა, როგორც წინა, ისე უკანა მხარეს. პოსტერიორული ხერხემლის ინსტრუმენტაციის გაუმჯობესების შედეგად, ღეროსებრი ხრახნების დანერგვის შემდეგ, ამჟამად უკანა მიდგომა ეფექტურად მიიჩნევა.[195]

კომპლემენტალური და ალტერნატიული მკურნალობა

აშშ -ს ჯანმრთელობის ეროვნული ინსტიტუტის (NIH) კომპლემენტარული და ინტეგრაციული ჯანმრთელობის ეროვნული ცენტრი (NCCIH) განსაზღვრავს დამატებით და ალტერნატიულ მკურნალობას, როგორც „მრავალფეროვანი სამედიცინო და ჯანდაცვის სისტემების, პრაქტიკის და პროდუქტების ჯგუფს, რომლებიც არ განიხილება როგორც ჩვეულებრივი ან ალოპათიური მედიცინა ”.[196] დამატებითი და ალტერნატიული სამკურნალო საშუალებები გამოიყენება ტრადიციულ თერაპიებთან ერთად და არა როგორც ჭეშმარიტი ალტერნატივა. ეს მეთოდები არ არის მტკიცებულებებზე დამყარებული და, შესაბამისად, ჩვეულებრივ არ გამოიყენება ექიმების მიერ რუტინულ პრაქტიკაში; თუმცა, მტკიცებულებების ნაკლებობა აუცილებლად ეფექტურობის ნაკლებობას არ გულისხმობს. თუ სიმპტომების სამართავად ტრადიციული მკურნალობა არაეფექტური აღმოჩნდა, პაციენტებს შესაძლოა ძლიერ სურდეთ ამ მეთოდების გამოყენება, მიუხედავად წარუმატებლობის დიდი რისკისა და მაღალი ხარჯებისა.[197]

ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში სარგებელის გარკვეული მტკიცებულებების მქონე არატრადიციული თერაპიებია ჰიპოთერამია (თერაპიული ცხენოსნობა), აკუპუნქტურა და სხვა თერაპიები ცხოველების დახმარებით.[63] სხვა თერაპიული საშუალებები (მაგ. მასაჟი, იოგა, რეფლექსოლოგია, ქცევითი განათლება) არ ავლენენ სარგებელს მოტორული უნარების გაუმჯობესების კუთხით, თუმცა შესაძლოა უკეთესი გახადონ სიცოცხლის ხარისხი და სიმპტომები, როგორებიცაა ტკივილი ან ყაბზობა.[63]

მეთოდებით, როგორიცაა მაგ. ქცევითი განათლება, აქცენტი კეთდება პრაქტიკული ყოველდღიური უნარების შეძენაზე და არა ტრადიციული დასწავლის აქტივობებზე და ამავდროულად ხელი ეწყობა სოციალურ ინტერაქციას(პაციენტები ჩართულნი არიან ჯგუფურ თერაპიებში). ამ მიდგომას შესაძლოა ჰქონდეს სარგებელი სოციალური უნარების და სიცოცხლის ხარისხის გაუმჯობესების თვალსაზრისით.[63]

ჰიპერბარული ჟანგბადით მკურნალობა, ზღვრული ელექტრული სტიმულაცია და კრანიოსაკრალური თერაპია არ გამოიყენება, ვინაიდან მათ ვერ გამოამჟღავნეს სარგებელი კლინიკურ კვლევებში და შესაძლოა იყვნენ დაკავშირებულნი არაერთ გვერდით ეფექტთან.[63][198][199][200] არ არსებობს მტკიცებულებები, რომ კანაბინოიდები ეფექტურია ცერებრულ დამბლასთან დაკავშირებული სპასტიკურობის მკურნალობის კუთხით.[201][202] დაგეგმილია დამატებითი კვლევების ჩატარება.[203]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას