Abordaje
El diagnóstico preciso de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (enfermedad de Perthes) implica una anamnesis detallada de los factores de riesgo y del inicio de los síntomas, exploración física de la cadera y la marcha, y una evaluación radiográfica. Rara vez se indican análisis clínicos, a menos que el paciente tenga una exacerbación aguda.
Antecedentes
El paciente generalmente se presenta con una cojera indolora y actividades normales. Si el dolor está presente, puede tener una radiación variada en función de los diferentes nervios que inervan la articulación de la cadera; puede irradiarse a la porción suprapatelar de la rodilla a través del nervio femoral, a la cara medial del muslo a través del nervio obturador o a las nalgas a través del nervio ciático. Esto puede conducir ocasionalmente a un retraso en el diagnóstico. Es posible que coexistan antecedentes de traumatismo en la presentación. La enfermedad de Perthes es una afección no traumática, aunque pueden existir antecedentes de traumatismo menor. Algunos estudios han informado que la sinovitis es el primer síntoma, aunque esto no se ha comprobado y la asociación puede ser casual.[30][31]
Generalmente, la enfermedad de Perthes afecta a niños de 4 a 8 años de edad, aunque el rango de edad de inicio puede ser de 2 a 12 años y raramente afecta adolescentes. Es 4 o 5 veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. Cuando las niñas se ven afectadas, la afectación de la cabeza del fémur es más grave en comparación con los varones de la misma edad. Cuanto más avanzada sea la edad de inicio, más grave es la afectación ya que existe menos potencial de remodelado, una magnitud mayor de incongruencia al final de la evolución natural y un peor pronóstico. Las mujeres también tienden a presentar una afectación más grave que los hombres a una edad más tardía.
A menudo existe historia de estatura baja en comparación con sus pares y por lo tanto, es importante la evaluación previa del crecimiento. Sin embargo, los niños con enfermedad de Perthes alcanzan la pubertad y una altura final normal entre los 15 y los 16 años. También se debe buscar antecedentes que sugieran cualquier otra endocrinopatía.
Se deben obtener antecedentes de tabaquismo pasivo en el entorno o de tabaquismo materno durante el embarazo o la primera infancia. También debe obtenerse la historia social, ya que existe una relación entre la enfermedad de Perthes y un nivel socioeconómico bajo. Los antecedentes familiares pueden indicar la presencia de displasias esqueléticas o de una enfermedad trombótica.
También se debe realizar una evaluación en busca de un trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) en el paciente. Los niños con esta enfermedad tienden a ser hiperactivos y les gusta participar en varias actividades deportivas, a menos que la enfermedad sea sintomática. En general, tienen un buen estado de salud.
Exploración física
La exploración física revela una estatura más baja que la de sus pares. La marcha es una cojera indolora que se puede describir como un tambaleo en el glúteo mediano, aunque puede ser antiálgica durante episodios de dolor agudo.
La pérdida de masa muscular de los cuádriceps y de los glúteos es frecuente y la prueba de Trendelenburg es positiva. La prueba de Trendelenburg se realiza solicitándole al paciente que se pare en una sola pierna durante 30 segundos sin inclinarse hacia ningún lado. Se define que una prueba es normal si la pelvis se mantiene nivelada o sube al pararse sobre una sola pierna. Se define que una prueba de Trendelenburg es positiva si la pelvis cae hacia el lado que no tiene apoyo durante la carga de peso unilateral.
Una contractura de aducción en la cadera asociada puede dar cuenta de un acortamiento evidente de la extremidad. El rango de movimiento en la articulación de la cadera en la fase aguda es limitado debido a espasmo muscular. Con el avance de la enfermedad, se limitan la rotación interna y la abducción en extensión debido a la forma de la cabeza. La etapa posterior de la enfermedad puede caracterizarse por una reducción global en todos los rangos de movimiento con dolor asociado, lo que indica artritis en la articulación.
Evaluación radiológica
Estos son los pilares del diagnóstico y del seguimiento del proceso patológico a través de sus distintas etapas:
Etapa 1, isquemia: puede parecer inicialmente normal pero al realizar una comparación exhaustiva con el lado opuesto, puede mostrar una seudosubluxación o ensanchamiento sutil del espacio articular (signo de Waldenstrom), debido a un relativo crecimiento excesivo del cartílago, especialmente en las fases posteriores de esta etapa.
Etapa 2; reabsorción, fragmentación, revascularización y reparación: si se observa una fractura subcondral, esto puede ser el primer hallazgo de la enfermedad. Sin embargo, la fractura subcondral es difícil de visualizar, requiere imágenes radiográficas de muy buena calidad y solo se observa en el 50% de los casos. Esto se conoce como de Salter, de Caffrey o el signo de creciente aéreo. La reabsorción del hueso isquémico aparece como la fragmentación del área afectada de la cabeza del fémur proximal en las radiografías simples. Se advierten quistes metafisários y osteólisis de la parte superolateral de la cabeza del fémur (signo de Gage) durante las primeras fases de esta etapa. La reabsorción de las trabéculas muertas y el reemplazo con tejido reparador tiene lugar durante un período de 12 a 18 meses. Durante esta etapa, la cabeza ablandada del fémur se deforma progresivamente a causa de las fuerzas articulares. La verdadera extensión de la isquemia de la cabeza del fémur es evidente al final de esta fase.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografía de etapa 2 que muestra una línea de fractura subcondral (flecha amarilla) y fragmentación (flecha roja)De la colección personal de Dominique Knight [Citation ends].
Etapa 3; reosificación y resolución: la reosificación comienza generalmente en el margen epifisario (osificación parafisaria). La cabeza del fémur se osifica en su forma deformada. Los puentes óseos a lo largo de la placa de crecimiento conducen a detenciones en el crecimiento.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografía de la etapa 3 que muestra reosificaciónDe la colección personal de Dominique Knight [Citation ends].
Etapa 4; remodelación: la edad del niño al inicio de la presentación es vital porque el potencial de remodelación se reduce con la edad. Los cambios de remodelado en el acetábulo pueden conducir a un revestimiento congruente con la cabeza asférica. Sin embargo, el potencial de remodelado se pierde progresivamente en los niños más mayores y la cabeza del fémur asférica permanece incongruente con el acetábulo. Esto puede conducir a una osteoartritis grave en una edad temprana. Cuando las niñas están afectadas, la afectación de la cabeza del fémur es más grave en comparación con los niños de la misma edad.
Análisis clínicos
Las pruebas diagnósticas de laboratorio solo están indicadas en presencia de dolor, cualquier síntoma agudo o para ayudar a excluir otros diagnósticos. El hemograma completo (HC) generalmente es normal. La velocidad de sedimentación globular y otros marcadores inflamatorios, como la proteína C-reactiva, pueden aumentar reactivamente en la fase sintomática de la enfermedad o indicar una patología alternativa.
Otras pruebas diagnósticas
Se pueden realizar gammagrafías óseas en la Etapa 1 (isquemia), cuando las radiografías parezcan normales. De este modo, se detectará un "punto frío" en la cadera afectada en una fase temprana del proceso de la enfermedad.
La resonancia magnética (IRM) también es un complemento útil en las primeras etapas del diagnóstico. Esta investigación es una modalidad sensible en el diagnóstico de la enfermedad de Perthes.[58] Si se realiza 6 meses después del inicio de la enfermedad, la IRM puede demostrar con exactitud el grado de afectación epifisaria.[59] Un bajo índice de perfusión por RM ha demostrado ser un factor pronóstico temprano potencial de mayor deformidad a los 2 años.[60] Además, un estudio preliminar que utilizó IRM de perfusión temprana, demostró que este permite predecir la eventual afectación final del pilar lateral.[61] Después de la reosificación, la IRM de las caderas también puede ser útil para evaluar la extensión del daño en una o ambas caderas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exploraciones mediante IRM del mismo paciente tomadas con 8 años de diferencia, que muestran la presencia de la enfermedad de Perthes de la epífisis femoral izquierda y el aumento proporcional del espesor del cartílago en comparación con el lado derecho. Exploración posterior (imagen de la derecha) que comienza a mostrar captaciónDe la colección personal de Dominique Knight [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IRM que muestra el colapso parcial de la cabeza del fémur izquierdo con áreas de necrosisDe los reportes de casos de BMJ http://casereports.bmj.com/cgi/content/full/2009/jan08_1/bcr2007132811Copyright © 2011 de BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
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