Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

Inicial

todos los pacientes (niños o adultos): con sangrado que ponen en peligro la vida o los órganos

Primera línea – IGIV más corticosteroides más transfusión de plaquetas

Segunda línea – agonista del receptor de trombopoyetina

Considerar – antifibrinolítico

Agudo

niño recién diagnosticado

Primera línea – observación

Primera línea – corticosteroides, IGIV o inmunoglobulina anti-D

persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)

Primera línea – observación

Primera línea – corticosteroides y/o IGIV

Primera línea – inmunoglobulina anti-D

Primera línea – corticosteroides y/o inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Primera línea – inmunoglobulina anti-D

En curso

niños: enfermedad crónica o persistente

Primera línea – rituximab

Primera línea – agonista del receptor de trombopoyetina

Segunda línea – Esplenectomía (y tratamiento para alcanzar el nivel deseado de plaquetas)

persona adulta no embarazada: enfermedad persistente o crónica

Primera línea – agonista del receptor de trombopoyetina

Primera línea – rituximab

Primera línea – fostamatinib

Segunda línea – Esplenectomía (y tratamiento para alcanzar el nivel deseado de plaquetas)

Tercera línea – Fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores

Tercera línea – dosis bajas de corticosteroides o infusiones repetidas de IGIV

embarazada: enfermedad persistente o crónica

Primera línea – metilprednisolona en dosis altas

Considerar – IGIV y/o azatioprina

Segunda línea – rituximab

Segunda línea – esplenectomía

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Inicial
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todos los pacientes (niños o adultos): con sangrado que ponen en peligro la vida o los órganos
Primera línea – 

IGIV más corticosteroides más transfusión de plaquetas

Todos los adultos y niños con hemorragias potencialmente mortales o potencialmente orgánicas, independientemente del recuento de plaquetas, requieren tratamiento de urgencia con una combinación de transfusión de plaquetas, un corticosteroide e inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Una hemorragia por trombocitopenia inmunitaria potencialmente mortal u orgánica puede ser en un sitio anatómico (p. ej., intracraneal, intraespinal, intraocular, retroperitoneal, pericárdico o intramuscular con síndrome compartimental) o una hemorragia que resulta en inestabilidad hemodinámica o compromiso respiratorio.[29]

El efecto del tratamiento de urgencia puede tardar de 1 a 5 días en manifestarse, y suele durar de 2 a 4 semanas, independientemente de si el paciente se ha sometido o no a una esplenectomía previa.

Aunque es probable que las plaquetas se destruyan rápidamente durante la transfusión, existen indicios que sugieren que los pacientes con sangrado activo responden a las transfusiones de forma transitoria.[30] La IGIV puede prolongar la supervivencia plaquetaria; por lo tanto, la transfusión de plaquetas puede ser más eficaz si se realiza después de la infusión de IGIV.[31]

Los pacientes pueden responder a dosis repetidas, pero dicha respuesta puede disminuir con el paso del tiempo.

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: Niños y adultos: 1 g/kg por vía intravenosa como dosis única, se puede administrar una segunda dosis si hay una mala respuesta al tratamiento inicial

--Y--

prednisolona: niños: 2-4 mg/kg/día por vía oral administrada en 3-4 tomas fraccionadas durante 5-7 días, máximo 120 mg/día; adultos: 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral durante 1-3 semanas, seguido de una disminución gradual, máximo 80 mg/día

o

succinato sódico de metilprednisolona: niños: 30 mg/kg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticosteroide oral según indicación clínica, máximo 1000 mg/dosis; adultos: 1000 mg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticoide oral según indicación clínica

o

dexametasona: niños: 0,6 mg/kg por vía oral una vez al día durante 4 días, puede repetir el ciclo, máximo 40 mg/día; adultos: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, puede repetir el ciclo

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Inicial
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todos los pacientes (niños o adultos): con sangrado que ponen en peligro la vida o los órganos
Segunda línea – 

agonista del receptor de trombopoyetina

Los agonistas de los receptores de trombopoyetina no actúan lo suficientemente rápido como para desempeñar una función en el tratamiento inicial de urgencia, pero se pueden considerar como una opción posterior si la respuesta al tratamiento de urgencia es inadecuada, o se pueden considerar simultáneamente con el tratamiento de urgencia para proporcionar un beneficio más duradero y prevenir recidivas.[15][32][33]

Opciones primarias

eltrombopag: Niños de 1 a 5 años: 25-75 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis de acuerdo con la respuesta; niños ≥6 años y adultos: 50-75 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis según la respuesta

O

romiplostim: Niños ≥1 año de edad y adultos: 1-10 microgramos/kg por vía subcutánea una vez a la semana, ajustar la dosis según la respuesta

O

avatrombopag: Adultos: 20-40 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis según la respuesta

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Inicial
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todos los pacientes (niños o adultos): con sangrado que ponen en peligro la vida o los órganos
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sin hematuria
Considerar – 

antifibrinolítico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los ácidos aminocaproico y tranexámico inhiben la fibrinólisis y pueden ayudar a estabilizar los coágulos que ya se formaron. Estos fármacos pueden utilizarse como tratamiento complementario porque no afectan al recuento de plaquetas.

Los ácidos aminocaproico y tranexámico están contraindicados en pacientes con hematuria debido a que los coágulos en el sistema colector de los riñones pueden causar obstrucción del tracto de salida.

Opciones primarias

ácido aminocaproico: niños: 100 mg/kg por vía intravenosa como dosis de carga inicial, seguidos de una infusión de 33.3 mg/kg/hora, máximo 30 g/día; adultos: 4-5 g por vía intravenosa como dosis de carga inicial, seguidos de una infusión de 1 g/hora, máximo 30 g/día

O

ácido tranexámico: adultos: 0.5 a 1 g por vía oral tres veces al día

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Agudo
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niño recién diagnosticado
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asintomático o con síntomas hemorrágicos menores
Primera línea – 

observación

Se recomienda la observación para los niños que son asintomáticos o tienen síntomas hemorrágicos leves (p. ej., hematomas, petequias, púrpura), ya que la mayoría alcanzará un recuento seguro de plaquetas en unos pocos días.[15]

Es importante reducir el riesgo de traumatismo en niños y evitar cualquier medicamento antiplaquetario (es decir, aspirina y fármacos antiinflamatorios no esteroideos).

La frecuencia de la monitorización debe ser individualizada, en función de los síntomas de sangrado, el recuento de plaquetas y las preferencias del paciente.[15] Se requiere seguimiento clínico y recuento de plaquetas en caso de desarrollar síntomas de sangrado o antes de una cirugía u odontología. Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía.[15]

La trombocitopenia inmunitaria es una afección benigna para la mayoría de los niños afectados, y las hemorragias graves (incluso con trombocitopenia grave y prolongada) parecen ser poco frecuentes.[22]​ La mayoría de las manifestaciones se limita a la piel.

Los niños a menudo se recuperan espontáneamente en semanas o meses, con tasas más altas de remisión espontánea asociadas con una edad más temprana.[71]​ Algunos estudios reportan una remisión completa en un plazo de 6 meses en aproximadamente el 70% de los niños con PTI.[72][73]

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Agudo
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niño recién diagnosticado
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con síntomas hemorrágicos más graves
Primera línea – 

corticosteroides, IGIV o inmunoglobulina anti-D

El tratamiento para los niños con trombocitopenia inmunitaria recién diagnosticada solo se recomienda en presencia de síntomas hemorrágicos importantes (p. ej., sangrado de la mucosa).[15][22]​​[34]

Un corticosteroide es el tratamiento de primera línea habitual. Las guías de práctica clínica recomiendan un ciclo corto de prednisolona (no más de 7 días, incluida la reducción gradual). La metilprednisolona o la dexametasona son opciones alternativas.[34]

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o la inmunoglobulina anti-D intravenosa pueden utilizarse de primera línea si los corticosteroides están contraindicados. La inmunoglobulina anti-D solo debe utilizarse en pacientes Rh positivos y no esplenectomizados.[34][36]​​​ La IGIV o la inmunoglobulina anti-D intravenosa pueden considerarse con preferencia a un corticosteroide si se requiere una respuesta rápida para los síntomas hemorrágicos.[15]

Los pacientes desarrollan hemólisis leve y autolimitada con el tratamiento con inmunoglobulina anti-D, y existe un pequeño riesgo de hemólisis grave e insuficiencia renal, pero son poco frecuentes.[37][38] También pueden producirse reacciones anafilácticas inmediatas y reacciones de hipersensibilidad, y comúnmente se reportan dolores de cabeza. La premedicación con esteroides puede reducir los efectos secundarios.[15]

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía.[15]

Opciones primarias

prednisolona: 2-4 mg/kg/día por vía oral administrada en 3-4 tomas fraccionadas durante 5-7 días, máximo 120 mg/día

O

succinato sódico de metilprednisolona: 30 mg/kg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticosteroide oral según indicación clínica, máximo 1000 mg/dosis

O

dexametasona: 0.6 mg/kg por vía oral una vez al día durante 4 días, se puede repetir el curso, máximo 40 mg/día

Opciones secundarias

inmunoglobulina humana normal: 1 g/kg por vía intravenosa como dosis única, se puede administrar una segunda dosis si hay una mala respuesta al tratamiento inicial

O

inmunoglobulina anti-D: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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Agudo
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persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)
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recuento de plaquetas ≥30 x 10⁹/L (≥30 x 10³/microlitro): asintomáticos sin otros factores de riesgo
Primera línea – 

observación

Los adultos asintomáticos (o aquellos con sangrado mucocutáneo menor) con recuento de plaquetas ≥30 × 10⁹/L (≥30 × 10³/microlitro) que no tienen factores de riesgo adicionales no requieren tratamiento inmediato; se aconseja una observación minuciosa.

Los factores de riesgo pueden incluir tratamiento antitrombótico, que requiere una intervención que puede causar sangrado, edad >60 años, o una ocupación o actividades con alto riesgo de lesión.

La trombocitopenia inmunitaria en adultos suele ser una enfermedad crónica. Se produce remisión espontánea en aproximadamente entre el 5% y el 10% de los casos.[39] Se requiere seguimiento clínico y recuento de plaquetas en caso de desarrollar síntomas de sangrado o antes de una cirugía u odontología.

El objetivo del tratamiento inicial es obtener rápidamente un recuento de plaquetas seguro para prevenir o detener sangrados y para asegurar una calidad de vida aceptable con mínimas toxicidades relacionadas con el tratamiento. Aproximadamente entre el 20% y el 30% de los pacientes que reciben tratamiento inicial no necesitarán tratamiento adicional.

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]

Los criterios para iniciar el tratamiento durante el embarazo son los mismos que para los pacientes no embarazados.[20]​ Las pacientes embarazadas deben ser remitidas a un equipo que incluya un hematólogo y un ginecólogo.

Un recuento estable de plaquetas de 20-30 × 10⁹/L (20-30 × 10³/microlitro) se considera seguro durante el embarazo hasta el final del tercer trimestre, cuando se necesitan niveles más altos para el parto. Se debe considerar la observación a menos que el paciente tenga síntomas de sangrado o se planifique un procedimiento.[15][81]​​  Se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10⁹/L (≥50 × 10³/microlitro) para parto vaginal o cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

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Agudo
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persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)
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recuento de plaquetas ≥30 x 10⁹/L (≥30 x 10³/microlitro): con síntomas de sangrado y/u otros factores de riesgo
Primera línea – 

corticosteroides y/o IGIV

Los adultos recién diagnosticados con recuento de plaquetas ≥30 × 10⁹/L (≥30 × 10³/microlitro) que presentan síntomas hemorrágicos (p. ej., hematomas, petequias, púrpura, sangrado de la mucosa oral, epistaxis) y/o factores de riesgo adicionales pueden ser tratados de primera línea con un corticosteroide y/o inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Los factores de riesgo pueden incluir tratamiento antitrombótico, que requiere una intervención que puede causar sangrado, edad >60 años u ocupación o actividades de alto riesgo de lesiones.

Para los pacientes con un recuento de plaquetas superior a >30 × 10⁹/L (>30 × 10³/microlitro), los riesgos de morbilidad del tratamiento deben sopesarse cuidadosamente frente a los beneficios potenciales.[35]​

Los corticosteroides actúan contra la destrucción inmunomediada de las plaquetas en la trombocitopenia inmunitaria, y se utilizan típicamente como tratamiento inicial estándar. Para los pacientes no embarazados, las guías de práctica clínica recomiendan un ciclo corto (≤6 semanas incluyendo tratamiento y disminución) de prednisolona o dexametasona.[15][34]​​​ Generalmente, los pacientes mostrarán una respuesta en las primeras 2-3 semanas de terapia con corticosteroides. La suspensión o disminución gradual demasiado rápida del tratamiento con corticosteroides puede provocar una recidiva. Prolongar la dosis completa después de 4 semanas no aumenta la tasa de respuesta y puede causar complicaciones relacionadas con los corticosteroides.

La IGIV se puede utilizar si los corticosteroides están contraindicados o no se toleran. Si se requiere un aumento rápido en el recuento de plaquetas, puede administrarse la IGIV en combinación con un corticosteroide.

Si se necesita tratamiento durante el embarazo, los corticosteroides y la IGIV se consideran tratamientos seguros de primera línea.[15][81]​ Por lo general, la prednisolona se administra como tratamiento inicial (disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz). La dexametasona no se recomienda durante el embarazo.[81][82]​​​ La IGIV se puede utilizar si los corticosteroides están contraindicados o no se toleran. La IGIV puede administrarse en combinación con prednisolona si la respuesta a la prednisolona es inadecuada, si se necesita una respuesta rápida o si se trata de prepararse para el parto.

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]​​ En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10³/microlitro para parto vaginal y cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

El objetivo del tratamiento inicial es obtener rápidamente un recuento de plaquetas seguro para prevenir o detener sangrados y para asegurar una calidad de vida aceptable con mínimas toxicidades relacionadas con el tratamiento. Aproximadamente entre el 20% y el 30% de los pacientes que reciben tratamiento inicial no necesitarán tratamiento adicional.

Opciones primarias

prednisolona: De 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral durante 1-3 semanas, seguido de una disminución gradual, máximo de 80 mg/día

o

metilprednisolona: 1000 mg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticosteroide oral según indicación clínica

o

dexametasona: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, puede repetir el ciclo

--Y/O--

inmunoglobulina humana normal: 1 g/kg por vía intravenosa como dosis única, se puede administrar una segunda dosis si hay una mala respuesta al tratamiento inicial

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Agudo
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persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)
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recuento de plaquetas ≥30 x 10⁹/L (≥30 x 10³/microlitro): con síntomas de sangrado y/u otros factores de riesgo
Primera línea – 

inmunoglobulina anti-D

Los pacientes Rh positivos y no esplenectomizados pueden beneficiarse de la inmunoglobulina anti-D intravenosa.[36] La inmunoglobulina anti-D intravenosa puede utilizarse en primera línea en estos pacientes (si está disponible), pero la respuesta al tratamiento puede ser transitoria.[36]

La inmunoglobulina anti-D puede ser segura para el embarazo, pero faltan pruebas. En un pequeño estudio en pacientes embarazadas Rh positivas no esplenectomizadas, se demostró que la inmunoglobulina anti-D fue segura y eficaz tanto para la madre como para el feto en el segundo y el tercer trimestre.[83]​ Sin embargo, existe un mayor riesgo de hemólisis tanto en la madre como en el bebé.

Los pacientes desarrollan hemólisis leve y autolimitada con inmunoglobulina anti-D, y existe un pequeño riesgo de complicaciones hemolíticas graves, pero estas son raras.[37][38]​ Las reacciones anafilácticas inmediatas también ocurren en raras ocasiones; los escalofríos, la fiebre y los dolores de cabeza son más comunes. La premedicación con un corticosteroide puede reducir los efectos secundarios.[15]

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15] ​​ En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10³/microlitro para parto vaginal o cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

Opciones primarias

inmunoglobulina anti-D: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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Agudo
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persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)
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recuento plaquetario <30 x 10⁹/L (<30 x 10³/microlitro)
Primera línea – 

corticosteroides y/o inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Los adultos recién diagnosticados con un recuento de plaquetas <30 × 10⁹/L (<30 × 10³/microlitro) generalmente requieren tratamiento debido a los síntomas de sangrado o al aumento del riesgo de sangrado.[34]​

Un corticosteroide y/o IGIV se consideran tratamientos de primera línea.

Los corticosteroides actúan contra la destrucción inmunomediada de las plaquetas en la trombocitopenia inmunitaria, y se utilizan típicamente como tratamiento inicial estándar.[87] Para los pacientes no embarazados, las guías de práctica clínica recomiendan un ciclo corto (≤6 semanas incluyendo tratamiento y disminución) de prednisolona o dexametasona.[15][34]​​​​Generalmente, los pacientes mostrarán una respuesta en las primeras 2-3 semanas de tratamiento con corticosteroides. La suspensión o disminución gradual demasiado rápida del tratamiento con corticosteroides puede provocar una recidiva. Prolongar la dosis completa después de 4 semanas no aumenta la tasa de respuesta y puede causar complicaciones relacionadas con los corticosteroides.

La IGIV se puede utilizar si los corticosteroides están contraindicados. Si se requiere un aumento rápido en el recuento de plaquetas, puede administrarse la IGIV en combinación con un corticosteroide.

Si se necesita tratamiento durante el embarazo, los corticosteroides y la IGIV se consideran tratamientos seguros de primera línea.[15][81] Por lo general, la prednisolona se administra como tratamiento inicial (disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz). La dexametasona no se recomienda durante el embarazo.[82] La IGIV se puede utilizar si los corticosteroides están contraindicados o no se toleran. La IGIV puede administrarse en combinación con prednisolona si la respuesta a la prednisolona es inadecuada, si se necesita una respuesta rápida o si se trata de prepararse para el parto.

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]​ En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10⁹/L (≥50 × 10³/microlitro) para parto vaginal y cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

El objetivo del tratamiento inicial es obtener rápidamente un recuento de plaquetas seguro para prevenir o detener sangrados y para asegurar una calidad de vida aceptable con mínimas toxicidades relacionadas con el tratamiento. Aproximadamente entre el 20% y el 30% de los pacientes que reciben tratamiento inicial no necesitarán tratamiento adicional.

Opciones primarias

prednisolona: De 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral durante 1-3 semanas, seguido de una disminución gradual, máximo de 80 mg/día

o

metilprednisolona: 1000 mg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticosteroide oral según indicación clínica

o

dexametasona: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, puede repetir el ciclo

--Y/O--

inmunoglobulina humana normal: 1 g/kg por vía intravenosa como dosis única, se puede administrar una segunda dosis si hay una mala respuesta al tratamiento inicial

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Agudo
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persona adulta con diagnóstico reciente (embarazada o no)
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recuento plaquetario <30 x 10⁹/L (<30 x 10³/microlitro)
Primera línea – 

inmunoglobulina anti-D

Los pacientes Rh positivos y que no han sido esplenectomizados se pueden beneficiar de inmunoglobulina anti-D intravenosa, la cual ha demostrado que aumenta el recuento de plaquetas en más de un 70% de los casos (incluidos niños y adultos).[36] La inmunoglobulina anti-D intravenosa puede utilizarse en primera línea en estos pacientes (si está disponible), pero la respuesta al tratamiento puede ser transitoria.[36]

La inmunoglobulina anti-D puede ser segura para el embarazo, pero faltan pruebas. En un pequeño estudio en pacientes embarazadas Rh positivas no esplenectomizadas, se demostró que la inmunoglobulina anti-D fue segura y eficaz tanto para la madre como para el feto en el segundo y el tercer trimestre.[83]​ Sin embargo, existe un mayor riesgo de hemólisis tanto en la madre como en el bebé.

Los pacientes desarrollan hemólisis leve y autolimitada con tratamiento con inmunoglobulina anti-D, y existe un pequeño riesgo de complicaciones hemolíticas graves, pero estas son raras.[37][38]​​Las reacciones anafilácticas inmediatas y las reacciones de hipersensibilidad también se producen en raras ocasiones; los escalofríos, la fiebre y las cefaleas son más frecuentes. La premedicación con un corticosteroide puede reducir los efectos secundarios.[15]

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]​ En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10³/microlitro para parto vaginal o cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

Opciones primarias

inmunoglobulina anti-D: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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En curso
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niños: enfermedad crónica o persistente
Primera línea – 

rituximab

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.

Se debe considerar el rituximab si hay fracaso del tratamiento o intolerancia con los tratamientos de primera línea (p. ej., corticosteroides, IGIV). El rituximab se usa como tratamiento alternativo para la PTI.

En una revisión sistemática en la que se evaluó el rituximab para niños con PTI, se notificó un recuento de plaquetas >100 × 10⁹/L (>100 × 10³/microlitro; respuesta completa) en alrededor del 39% de los niños con PTI, y se notificó un recuento de plaquetas >30 × 10⁹/L (>30 × 10³/microlitro; respuesta) en alrededor del 68%, con una mediana de duración de la respuesta de 12.8 meses.[74] En un estudio de seguimiento a largo plazo, solo el 26% de los niños con una respuesta inicial al tratamiento con rituximab mantuvieron una respuesta sin tratamiento después de 5 años.[75]

El tratamiento tiene el objetivo de incrementar el recuento de plaquetas para controlar el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia al tratamiento con rituximab, se puede considerar el cambio a otro fármaco de segunda línea (p. ej., un agonista del receptor de trombopoyetina [eltrombopag o romiplostim]).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía.[15]

Opciones primarias

rituximab: 375 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía intravenosa una vez a la semana durante 4 dosis

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En curso
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niños: enfermedad crónica o persistente
Primera línea – 

agonista del receptor de trombopoyetina

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.

Se debe considerar un agonista del receptor de trombopoyetina (eltrombopag o romiplostim) si hay fracaso del tratamiento o intolerancia con los tratamientos de primera línea (p. ej., corticosteroides, IGIV).

El eltrombopag y el romiplostim están autorizados para el uso en niños de >1 año de edad con PTI crónica que es refractaria a otros tratamientos (p. ej., corticosteroides, IGIV).

En ensayos controlados aleatorizados se ha demostrado que eltrombopag y romiplostin fueron eficaces en niños de edades comprendidas entre 1 y 17 años con PTI persistente o crónica.[76][77]​​[78]​​ En estos ensayos, se notificaron tasas de respuesta (recuento de plaquetas ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro]) del 62% y del 40% para el eltrombopag, y del 52% para el romiplostim.[76][77]​[78]

Una revisión sistemática y metanálisis en el que se compararon los agonistas del receptor de trombopoyetina con rituximab en niños indicó una tasa de respuesta plaquetaria similar para cada fármaco. Sin embargo, más pacientes mantuvieron una respuesta sostenible con romiplostim, y el tiempo hasta la respuesta fue menor para eltrombopag y romiplostim (4.75 semanas) que para rituximab (6.75 semanas).[79]

El tratamiento tiene el objetivo de incrementar el recuento de plaquetas para controlar el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia con agonistas del receptor de trombopoyetina, se puede considerar el cambio a otro fármaco de segunda línea (por ejemplo, rituximab).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía.[15]

Opciones primarias

eltrombopag: Niños de 1 a 5 años: 25-75 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis de acuerdo con la respuesta; niños ≥6 años: 50-75 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis según la respuesta

O

romiplostim: Niños ≥1 año de edad: 1-10 microgramos/kg por vía subcutánea una vez a la semana, ajustar la dosis según la respuesta

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En curso
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niños: enfermedad crónica o persistente
Segunda línea – 

Esplenectomía (y tratamiento para alcanzar el nivel deseado de plaquetas)

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.[1]

La esplenectomía rara vez está indicada en la PTI infantil. Los niños con enfermedad persistente o crónica pueden ser candidatos para la esplenectomía si no responden a las intervenciones farmacológicas o son intolerantes a ellas, y tienen hemorragias potencialmente mortales o una calidad de vida relacionada con la salud sustancialmente deteriorada.[15]​ La esplenectomía debe retrasarse durante al menos 12 meses, a menos que se requiera tratamiento inmediato (por ejemplo, para mejorar la calidad de vida).

En los niños que se someten a esplenectomía, se puede considerar la profilaxis preoperatoria con IGIV o corticosteroides orales para aumentar el recuento de plaquetas a un nivel seguro y reducir el riesgo de sangrado intraoperatorio.

Al menos 2 semanas antes de la esplenectomía, los pacientes deben ser inmunizados con vacunas contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b y Neisseria meningitidis. Se debe seguir la orientación local sobre la vacunación antes y después de la esplenectomía.[80] La vacunación puede ser ineficaz hasta 6 meses en pacientes tratados previamente con rituximab; idealmente, las vacunas deben administrarse >6 meses antes del tratamiento con rituximab o al menos 6 meses después de la dosis final.[15][58]​​ Los antibióticos profilácticos deben administrarse durante al menos 3 años después de la esplenectomía; algunos recomiendan la profilaxis antibiótica de por vida.[66][69][70]

El objetivo de la esplenectomía es la cura o la remisión prolongada.

Se debería evaluar a aquellos pacientes que no responden a la esplenectomía en busca de un bazo accesorio (supernumerario) mediante radionucleótidos o imágenes por resonancia magnética, en especial si el frotis de sangre periférica no muestra evidencia de esplenectomía (es decir, cuerpos de Howell-Jolly).

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agonista del receptor de trombopoyetina

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.[1]

A los pacientes que no responden al tratamiento de primera línea o que recaen cuando se reducen o se suspenden los corticosteroides se les puede ofrecer un agonista del receptor de trombopoyetina como opción de tratamiento de segunda línea.

El romiplostim, el eltrombopag y el avatrombopag están aprobados para el uso de segunda línea en la PTI crónica. Ninguno de estos fármacos comparte homología de secuencia con la trombopoyetina endógena.

Los ensayos aleatorizados controlados con placebo han demostrado que cada uno de estos fármacos es eficaz para aumentar el recuento de plaquetas (>50 × 10⁹/L [>50 × 10³/microlitro]) en pacientes con PTI crónica que no respondió o recayó después de uno o más tratamientos, incluida la esplenectomía (tasas de respuesta a 1 mes >65% para cada fármaco).[34][40][41][42][43][44]​​ [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​ También se informó de la reducción o interrupción del tratamiento concomitante de la PTI, la reducción de la hemorragia y la mejora de la calidad de vida relacionada con la salud. Se ha demostrado la seguridad y eficacia a largo plazo de romiplostim y eltrombopag.[45][46][47]​​​

Las preocupaciones iniciales sobre el riesgo trombótico, el aumento de la reticulina de la médula ósea y el potencial para promover la neoplasia han disminuido.[48]Sin embargo, es posible que la trombocitopenia de rebote pueda ser un problema significativo con romiplostim si se olvida tomar las dosis.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia a un fármaco, puede ser eficaz cambiar a un agonista del receptor de trombopoyetina diferente.[49]​ En un estudio retrospectivo se observó que el cambio a avatrombopag fue eficaz después de un tratamiento inadecuado o mal tolerado con romiplostim o eltrombopag (tasa de respuesta del 93%).[50]

Los agonistas del receptor de trombopoyetina a menudo requieren una administración continua indefinida, ya que los recuentos de plaquetas tienden a volver a los niveles basales después de suspender el tratamiento; sin embargo, los datos limitados indican que se puede mantener una respuesta en el 20% al 30% de los pacientes.[49] Se puede considerar un régimen de reducción de dosis y una posible interrupción en pacientes que logran recuentos sostenidos de plaquetas >100 × 10⁹/L (>100 × 10³/microlitro) y que no producen sangrado durante al menos 12 meses; sin embargo, la evidencia que apoya este enfoque aún no está bien desarrollada.[51]

Las diferencias en la administración, las interacciones dietéticas y los efectos secundarios pueden afectar la elección del agonista del receptor de trombopoyetina. El romiplostim se administra una vez a la semana por inyección subcutánea. Eltrombopag y avatrombopag son tratamientos orales de una vez al día (aunque el avatrombopag puede administrarse con menos frecuencia en determinados pacientes como parte del ajuste de la dosis). El eltrombopag debe tomarse al menos 2 horas antes o 4 horas después de consumir productos que contengan cationes polivalentes (por ejemplo, antiácidos y productos lácteos). El tratamiento con eltrombopag produce hepatotoxicidad en aproximadamente el 10% de los pacientes, por lo que se requieren pruebas mensuales de la función hepática. El eltrombopag es un quelante del hierro, por lo que puede ser necesario controlar la saturación de ferritina y transferrina en pacientes con factores de riesgo de deficiencia de hierro (incluida la menstruación).[51]

El objetivo del tratamiento en pacientes con enfermedad crónica o persistente es incrementar el recuento de plaquetas para controlar adecuadamente el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea. Sin embargo, las mejorías se vuelven mucho menos probables después de 12 meses del diagnóstico.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia con un fármaco de segunda línea, se puede considerar el cambio a otro fármaco de segunda línea o la esplenectomía (si transcurren 12 meses o más después del diagnóstico).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guía de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles de plaquetas objetivo para procedimientos dentales y cirugía en adultos (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]

Opciones primarias

romiplostim: 1-10 microgramos/kg por vía subcutánea una vez a la semana, ajustar la dosis según la respuesta

O

eltrombopag: 50-75 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis según la respuesta

O

avatrombopag: 20-40 mg por vía oral una vez al día, ajustar la dosis según la respuesta

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rituximab

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.[1]

A los pacientes que no responden al tratamiento de primera línea o que recaen cuando se reducen o se suspenden los corticosteroides se les puede ofrecer rituximab como opción de tratamiento de segunda línea.

Rituximab es un anticuerpo monoclonal dirigido a CD20 (un marcador de células B). Tiene una tasa de respuesta de aproximadamente el 60% en pacientes adultos con PTI.[34][52][53][54]​ Las tasas de respuesta duradera son más bajas para rituximab (39.4%) que para los agonistas del receptor de trombopoyetina (63.2%) a los 6 meses.[34]

Ha habido preocupaciones sobre el aumento del riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva con el tratamiento con rituximab.[55]​ Sin embargo, esto parece ser extremadamente raro.[56]​ Estudios posteriores han reportado un perfil de seguridad aceptable cuando se utiliza para la PTI.[57]​ Se aumenta el riesgo de infección y se recomienda la premedicación con esteroides para prevenir reacciones agudas a la perfusión. El uso repetido de rituximab puede causar hipogammaglobulinemia.[15]

El rituximab está contraindicado en pacientes con infección activa por hepatitis B debido a un mayor riesgo de reactivación del virus de la hepatitis B. Los pacientes deben someterse a pruebas de infección por hepatitis B antes de su uso. Se requiere medicación antiviral profiláctica y monitoreo de ADN en pacientes que reciben rituximab y que tienen evidencia de infección previa por hepatitis B. La vacunación puede ser ineficaz hasta 6 meses en pacientes tratados previamente con rituximab; idealmente, las vacunas deben administrarse >6 meses antes del tratamiento con rituximab.[15][58]​

El rituximab se usa como tratamiento alternativo para la PTI.

El objetivo del tratamiento en pacientes con enfermedad crónica o persistente es incrementar el recuento de plaquetas para controlar adecuadamente el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea. Sin embargo, las mejorías se vuelven mucho menos probables después de 12 meses del diagnóstico.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia con un fármaco de segunda línea, se puede considerar el cambio a otro fármaco de segunda línea o la esplenectomía (si transcurren 12 meses o más después del diagnóstico).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guías de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles objetivo de plaquetas (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]

Opciones primarias

rituximab: 375 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía intravenosa una vez a la semana durante 4 dosis

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fostamatinib

La trombocitopenia inmunitaria (PTI; es decir, recuento de plaquetas ≤100 × 10⁹/L [≤100 × 10³/microlitro]) que no se resuelve espontáneamente ni responde al tratamiento de primera línea se define como PTI persistente si la duración es de 3 a 12 meses después del diagnóstico y PTI crónica si la duración es superior a 12 meses después del diagnóstico.[1]

A los pacientes que no responden al tratamiento de primera línea o que recaen cuando se reducen o se suspenden los corticosteroides se les puede ofrecer fostamatinib como opción de tratamiento de segunda línea.

El fostamatinib es un inhibidor de la tirosina cinasa del bazo (Syk) aprobado para el uso de segunda línea en la PTI crónica.

En dos ensayos aleatorizados controlados y paralelos de 24 semanas con pacientes adultos con PTI persistente o crónica que no respondieron a los tratamientos previos, se logró una respuesta estable (es decir, recuento de plaquetas ≥50 × 10³/microlitro durante 4 de 6 semanas) en el 18% de los pacientes que recibieron fostamatinib en comparación con el 2% que recibieron placebo.[59]​ La mayoría de estos pacientes habían recibido 3 o más tratamientos previos, y el 80% de los participantes tenían una duración de la PTI de >2 años (mediana de 8,4 años). En un análisis post hoc en el que se compararon subgrupos de pacientes según la línea de tratamiento, se observó una tasa de respuesta del 78% cuando se usó fostamatinib como tratamiento de segunda línea y del 48% cuando se usó como tratamiento de tercera línea o de última línea.[60]

El objetivo del tratamiento en pacientes con enfermedad crónica o persistente es incrementar el recuento de plaquetas para controlar adecuadamente el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea. Sin embargo, las mejorías se vuelven mucho menos probables después de 12 meses del diagnóstico.

En casos de fracaso del tratamiento o intolerancia con un fármaco de segunda línea, se puede considerar el cambio a otro fármaco de segunda línea o la esplenectomía (si transcurren 12 meses o más después del diagnóstico).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Las guías de práctica clínica proporcionan recomendaciones para los niveles objetivo de plaquetas (p. ej., cirugía menor ≥50 × 10⁹/L [≥50 × 10³/microlitro], cirugía mayor ≥80 × 10⁹/L [≥80 × 10³/microlitro]).[15]

Opciones primarias

fostamatinib: 100-150 mg por vía oral dos veces al día, ajuste la dosis según la respuesta

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Esplenectomía (y tratamiento para alcanzar el nivel deseado de plaquetas)

La esplenectomía se considera un tratamiento de segunda línea, pero generalmente se pospone hasta al menos 12-24 meses después del diagnóstico para permitir la remisión o estabilización del recuento de plaquetas.

El objetivo de la esplenectomía es la cura o la remisión de larga duración. Una revisión sistemática mostró una respuesta completa (es decir, un recuento plaquetario de ≥100 x 10⁹/L [≥100 x 10³/microlitro] durante 30 días o más sin tratamiento ulterior para trombocitopenia inmunitaria) con esplenectomía en alrededor de un 66% de los casos.[65]​ Se puede considerar la esplenectomía si los tratamientos de primera línea han fracasado y se considera que el paciente es apto para la cirugía. Sin embargo, se deben analizar los posibles riesgos y beneficios de la esplenectomía y otras opciones de tratamiento de segunda línea (por ejemplo, rituximab, agonistas del receptor de trombopoyetina y fostamatinib) y se debe tomar una decisión compartida con el paciente. La esplenectomía se ha vuelto menos frecuente con la introducción de opciones eficaces de medicamentos de segunda línea.

Los pacientes con recuentos plaquetarios preoperatorios >20 x 10⁹/L (>20 x 10³/microlitro) pueden someterse de forma segura a una esplenectomía. Se puede usar un corticosteroide, IGIV o un agonista del receptor de trombopoyetina para aumentar el recuento de plaquetas a un nivel más seguro (p. ej., >50 × 10⁹/L [>50 × 10³/microlitro]) antes de la cirugía. En pacientes con una enfermedad refractaria que requieran un tratamiento inmediato, se puede efectuar la esplenectomía si el recuento plaquetario es ≤20 x 10⁹/L (≤20 x 10³/microlitro) o incluso tan bajo como 5 x 10⁹/L (5 x 10³/microlitro), ya que el recuento plaquetario puede aumentar rápidamente después de pinzar la arteria esplénica.

Al menos 2 semanas antes de la esplenectomía, los pacientes deben ser inmunizados con vacunas contra S. pneumoniae, H influenzae tipo b y N meningitidis.[66][67] Se debe seguir la orientación local sobre la vacunación antes y después de la esplenectomía.[68]​ La vacunación puede ser ineficaz hasta 6 meses en pacientes tratados previamente con rituximab; idealmente, las vacunas deben administrarse >6 meses antes del tratamiento con rituximab o al menos 6 meses después de la dosis final.[15][58]​​​ Los antibióticos profilácticos deben administrarse durante al menos 3 años después de la esplenectomía; algunos recomiendan la profilaxis antibiótica de por vida.[66][69][70]

Se debería evaluar a aquellos pacientes que no responden a la esplenectomía en busca de un bazo accesorio (supernumerario) mediante radionucleótidos o imágenes por resonancia magnética, en especial si el frotis de sangre periférica no muestra evidencia de esplenectomía (es decir, cuerpos de Howell-Jolly).

En casos de fracaso del tratamiento o recidiva después de la esplenectomía, se puede considerar un medicamento de segunda línea si aún no se ha probado.

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Fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores

En pacientes en los que fracasa el tratamiento con múltiples fármacos de segunda línea, puede considerarse la terapia de rescate con un fármaco inmunosupresor o inmunomodulador como tratamiento fuera de indicación para la trombocitopenia inmunitaria. Estos incluyen azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, danazol, dapsona y micofenolato. Sin embargo, no hay pruebas que respalden su uso.[15][33]​

La respuesta al micofenolato puede tardar varias semanas, pero parece ser duradera.[61][62][63]

Los alcaloides de vinca (por ejemplo, vincristina) solo se pueden administrar en el contexto agudo. A pesar de una alta tasa de respuesta (con una respuesta generalmente rápida), el uso está limitado por efectos secundarios graves, incluida la neuropatía periférica, que puede ser irreversible.[15][64]​

Opciones primarias

azatioprina: 50-200 mg/día por vía oral

O

ciclosporina: 3-6 mg/kg/día por vía oral inicialmente, ajustar la dosis según la respuesta, máximo 200 mg/día

O

ciclofosfamida: 50-200 mg/día por vía oral

O

danazol: 200-800 mg/día por vía oral

O

dapsona: 50-100 mg/día por vía oral

O

micofenolato mofetilo: 500-2000 mg/día por vía oral

Opciones secundarias

vincristina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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dosis bajas de corticosteroides o infusiones repetidas de IGIV

En los pacientes en los que fracasa el tratamiento con múltiples fármacos de segunda línea, se puede considerar la terapia de rescate con una dosis baja de corticosteroides o infusiones repetidas de inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Los corticosteroides en dosis bajas pueden considerarse en raras ocasiones en pacientes que responden al tratamiento y que no presenten contraindicaciones (p. ej., diabetes, hipertensión, osteoporosis, úlcera péptica). Se debe utilizar la dosis mínima efectiva durante el menor tiempo posible (lo óptimo es que no supere los 5 mg/día de prednisolona o equivalente).[15]

Las infusiones repetidas de IGIV a demanda se pueden utilizar para pacientes que responden si se toleran. La mayoría de los pacientes responde inicialmente; sin embargo, el aumento de las plaquetas es generalmente transitorio. Hay que estar atentos a posibles toxicidades asociadas a infusiones repetidas de IGIV, tales como insuficiencia renal y trombosis. Es necesario acudir al hospital en régimen ambulatorio.

El tratamiento tiene el objetivo de incrementar el recuento de plaquetas para controlar el sangrado clínicamente relevante o minimizar el riesgo de sangrado grave con una toxicidad mínima, a la espera de mejora o remisión espontánea.

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Estas directrices proporcionan recomendaciones para niveles objetivo de plaquetas.

Opciones primarias

prednisolona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis; se recomiendan dosis de ≤5 mg/día

O

inmunoglobulina humana normal: 1 g/kg por vía intravenosa en una dosis única

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metilprednisolona en dosis altas

Las pacientes embarazadas con trombocitopenia inmunitaria que no responde a la prednisolona inicial o a la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) deben tratarse con dosis altas de metilprednisolona, generalmente en combinación con IgIV y/o azatioprina.[15][84]​

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Estas directrices proporcionan recomendaciones para niveles objetivo de plaquetas.[15] En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento objetivo de plaquetas de ≥50 × 10⁹/L (≥50 × 10³/microlitro) para parto vaginal o cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 1000 mg por vía intravenosa cada 24 horas durante 3 días, seguido de tratamiento con un corticosteroide oral según indicación clínica

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IGIV y/o azatioprina

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes generalmente reciben inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y/o azatioprina además de metilprednisolona en dosis altas.

La azatioprina se ha utilizado de manera segura en el embarazo para otras indicaciones (p. ej., lupus eritematoso sistémico o trasplante renal).

Los pacientes deben presentar niveles adecuados de plaquetas antes de someterse a cualquier tipo de procedimiento o cirugía. Estas directrices proporcionan recomendaciones para niveles objetivo de plaquetas.[15]​ En las mujeres embarazadas, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥50 × 10⁹/L (≥50 × 10³/microlitro) para parto vaginal o cesárea. Para la anestesia epidural, se recomienda un recuento de plaquetas objetivo de ≥80 × 10⁹/L (≥80 × 10³/microlitro), aunque es probable que el riesgo sea bajo en pacientes con un recuento de plaquetas de >70 × 10⁹/L (>70 × 10³/microlitro).[86]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: 1 g/kg por vía intravenosa como dosis única, se puede administrar una segunda dosis si hay una mala respuesta al tratamiento inicial

Y/O

azatioprina: 50-200 mg/día por vía oral

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rituximab

Hay datos limitados sobre el uso seguro de rituximab en el embarazo, y existen algunas preocupaciones sobre los resultados del embarazo después de la exposición materna al rituximab.[85]​ Sin embargo, las guías de práctica clínica sugieren que el rituximab puede considerarse durante el embarazo para casos muy graves que no han respondido a otros tratamientos.[15]​ Se requiere un seguimiento de la inmunosupresión y la infección. El rituximab se usa para tratar la trombocitopenia inmunitaria.

Opciones primarias

rituximab: 375 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía intravenosa una vez a la semana durante 4 dosis

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esplenectomía

Raramente se procede a esplenectomía en pacientes embarazadas; sin embargo, si es necesaria (por ejemplo, debido a enfermedad refractaria grave), y la paciente acepta someterse a la intervención, es mejor realizarla al principio del segundo trimestre y por vía laparoscópica.[15][20]

Los pacientes con recuentos de plaquetas preoperatorios >20 x 10⁹/L (>20 x 10³/microlitro) pueden someterse de forma segura a una esplenectomía. Las pacientes con PTI deben presentar un recuento plaquetario adecuado en el preparto. Se puede realizar una transfusión de plaquetas para incrementar el recuento de plaquetas si el valor es <20 x 10⁹/L (<20 x 10³/microlitro); sin embargo, las infusiones se deben realizar con precaución ya que puede producirse trombocitosis después de una esplenectomía.

Al menos 2 semanas antes de la esplenectomía, los pacientes deben ser inmunizados con vacunas contra S. pneumoniae, H influenzae tipo b y N meningitidis.[66][67] Se debe seguir la orientación local sobre la vacunación antes y después de la esplenectomía.[68]​ La vacunación puede ser ineficaz hasta 6 meses en pacientes tratados previamente con rituximab; idealmente, las vacunas deben administrarse >6 meses antes del tratamiento con rituximab o al menos 6 meses después de la dosis final.[15][58]​​ Los antibióticos profilácticos deben administrarse durante al menos 3 años después de la esplenectomía; algunos recomiendan la profilaxis antibiótica de por vida.[66][69][70]​

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