Hidrocefalia de pressão normal
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
adequado para cirurgia
derivação ventriculoperitoneal ou terceiro ventriculostomia endoscópica
A cirurgia deve ser considerada em pacientes com boa resposta a qualquer um dos procedimentos diagnósticos de líquido cefalorraquidiano (LCR), após uma avaliação dos riscos e benefícios.
Um cateter é colocado no ventrículo lateral, sob anestesia geral, geralmente no hemisfério cerebral não dominante, e a extremidade distal é colocada na cavidade peritoneal por meio de um tunelamento subcutâneo. A válvula é geralmente posicionada atrás da orelha. Uma derivação programável é usada.
Após a cirurgia, a válvula da derivação e o cateter subcutâneo devem ser inspecionados em busca de sinais de infecção ou ruptura.
Bombear a válvula deve induzir o preenchimento imediato do reservatório após a compressão. Se isso não ocorrer, é provável que haja uma obstrução proximal. A dificuldade de comprimir a válvula implica bloqueio distal.
Entre as complicações comuns da derivação estão hematoma subdural, obstrução mecânica e infecção; ocorrem em cerca de 22% dos pacientes.[32]Sæhle T, Farahmand D, Eide PK, et al. A randomized controlled dual-center trial on shunt complications in idiopathic normal-pressure hydrocephalus treated with gradually reduced or "fixed" pressure valve settings. J Neurosurg. 2014 Nov;121(5):1257-63 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25192478?tool=bestpractice.com A obstrução da derivação pode causar uma alteração súbita da marcha, mas isso também pode decorrer de AVC ou hematoma subdural. A obstrução causa, mais comumente, um retorno gradual dos sintomas presentes antes da cirurgia.
O ajuste da pressão da válvula da derivação é controverso. Em um ensaio clínico randomizado e controlado duplo-cego, a diminuição gradual da configuração da valva para pressões abaixo de 12 cm de água, foi associada a desfechos significativamente melhores (mas a aumento do risco de drenagem excessiva) comparado com configuração da valva em uma média de 13 cm de água.[32]Sæhle T, Farahmand D, Eide PK, et al. A randomized controlled dual-center trial on shunt complications in idiopathic normal-pressure hydrocephalus treated with gradually reduced or "fixed" pressure valve settings. J Neurosurg. 2014 Nov;121(5):1257-63 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25192478?tool=bestpractice.com Entretanto, outro ensaio clínico randomizado e controlado duplo-cego conseguiu encontrar uma diferença significativa na melhora clínica entre a redução gradual da configuração da valva em comparação a uma configuração fixa da valva de 12 cm de água.[33]Farahmand D, Sæhle T, Eide PK, et al. A double-blind randomized trial on the clinical effect of different shunt valve settings in idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg. 2016 Feb;124(2):359-67. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26315004?tool=bestpractice.com
A drenagem insuficiente do LCR pode produzir a recorrência dos sintomas e perda auditiva. A drenagem excessiva crônica do LCR pode causar hematoma subdural, cefaleia e zumbido. Um estudo descobriu que as válvulas gravitacionais evitam uma complicação adicional decorrente de drenagem em excesso em aproximadamente cada três pacientes, em comparação a outros tipos de válvulas.[34]Lemcke J, Meier U, Müller C, et al. Safety and efficacy of gravitational shunt valves in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: a pragmatic, randomised, open label, multicentre trial (SVASONA). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Aug;84(8):850-7. http://jnnp.bmj.com/content/84/8/850.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23457222?tool=bestpractice.com Uma revisão Cochrane concluiu que o uso de valvas reguladas por fluxo ou reguladas por pressão diferencial não influenciou no desfecho da derivação nessa condição.[35]Ziebell M, Wetterslev J, Tisell M, et al. Flow-regulated versus differential pressure-regulated shunt valves for adult patients with normal pressure hydrocephalus. Cochrane Database Syst Rev. 2013 May 31;(5):CD009706. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD009706.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23728696?tool=bestpractice.com
O mau funcionamento da derivação pode ser gerenciado pelo ajuste externo da configuração da válvula; no entanto, a revisão da derivação geralmente é necessária. Cerca de metade dos pacientes precisarão de uma revisão da derivação e aproximadamente 75% desses pacientes responderão positivamente.[31]Pujari S, Kharkar S, Metellus P, et al. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome after shunt surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Nov;79(11):1282-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18356257?tool=bestpractice.com
A terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE) é uma opção alternativa à derivação. Diferentemente da derivação, a TVE não requer implantação de prótese. No entanto, um estudo descobriu que a derivação é superior à TVE, já que a derivação está associada a desfechos neurológicos funcionais melhores 12 meses após a cirurgia.[36]Pinto FC, Saad F, Oliveira MF, et al. Role of endoscopic third ventriculostomy and ventriculoperitoneal shunt in idiopathic normal pressure hydrocephalus: preliminary results of a randomized clinical trial. Neurosurgery. 2013 May;72(5):845-53 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23313977?tool=bestpractice.com [37]Tudor KI, Tudor M, McCleery J, et al. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;(7):CD010033. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010033.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222251?tool=bestpractice.com
controle de fatores de risco cardiovascular
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Todos os pacientes também devem ter a opção do tratamento com o objetivo de controlar os fatores de risco cardiovascular, como controle da pressão arterial com medicamentos anti-hipertensivos, abandono do hábito de fumar e medicamentos para reduzir o colesterol. Consulte Hipertensão essencial (Abordagem de manejo), Abandono do hábito de fumar (Abordagem de manejo) e Hipercolesterolemia (Abordagem de manejo).
não adequado para cirurgia
controle de fatores de risco cardiovascular
Os pacientes que recusarem a cirurgia, ou que não forem adequados para esta, devem ter a opção do tratamento com o objetivo de controlar os fatores de risco cardiovascular, como controle da pressão arterial com medicamentos anti-hipertensivos, abandono do hábito de fumar e medicamentos para reduzir o colesterol. Consulte Hipertensão essencial (Abordagem de manejo), Abandono do hábito de fumar (Abordagem de manejo) e Hipercolesterolemia (Abordagem de manejo).
repetidas retiradas de grande volume de líquido cefalorraquidiano (LCR)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Alguns pacientes que recusam cirurgia, ou aqueles que não são adequados para cirurgia, podem responder a repetidas retiradas de grande volume de LCR, com aparente melhora sustentada por semanas ou meses.
Isso envolve a remoção de 30 a 60 mL de LCR por meio de punção lombar. O procedimento melhora o fluxo sanguíneo cerebral temporariamente, reduzindo possivelmente o turgor do espaço subaracnoide e aliviando a obstrução ao fluxo de LCR no aqueduto.[21]Mathew NT, Meyer JS, Hartmann A, et al. Abnormal cerebrospinal fluid-blood flow dynamics: implications in diagnosis, treatment, and prognosis in normal pressure hydrocephalus. Arch Neurol. 1975 Oct;32(10):657-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1180726?tool=bestpractice.com
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