Abordagem
Uma história detalhada deve ser colhida, com atenção específica a anormalidades da marcha, sintomas urinários e comprometimento da memória. Uma avaliação detalhada da marcha do paciente é essencial. Exames laboratoriais não costumam ser úteis; no entanto, a neuroimagem é essencial para descartar diagnósticos diferenciais. O diagnóstico de HPN deverá ser considerado em qualquer paciente que apresentar apraxia da marcha (isto é, incapacidade de andar na posição ortostática, embora consiga fazer movimentos como se estivesse andando quando está deitado). Embora uma investigação inicial possa ser conduzida por um neurologista ou neurocirurgião, casos mais difíceis que requeiram drenagem lombar externa prolongada ou medição da impedância do líquido cefalorraquidiano (LCR), poderão requerer um encaminhamento a um centro terciário especializado.
História
Os principais fatores de risco da HPN são idade >65 anos e a presença de doença vascular.[14][15][16]
Distúrbios da marcha, como dificuldade ou lentidão para andar e perda de equilíbrio, são um fator diagnóstico essencial e geralmente antecedem outros sintomas.[18]
As anormalidades da marcha podem coexistir com polaciúria, urgência ou incontinência de urgência, ou com comprometimento cognitivo, inclusive lentidão mental (isto é, latência de resposta elevada, dificuldades de atenção, comprometimento do pensamento abstrato e insight) e comprometimento da memória (isto é, comprometimento da evocação, especialmente de eventos recentes). Esses sintomas se iniciam de maneira insidiosa, ao longo de meses ou anos. A incontinência fecal é um sinal da doença avançada e é rara.
Exame físico
Uma avaliação detalhada da marcha do paciente é essencial. O principal sinal da HPN é a apraxia da marcha sem resposta clínica à levodopa, caracterizada por:
Uma marcha lenta e cuidadosa
Dificuldade de iniciar a marcha
Instabilidade (isto é, balanço troncular pronunciado ao andar, retropulsão, base alargada, comprometimento do equilíbrio ao andar durante o exame da marcha tandem, dificuldade ao virar-se com 3 ou mais passadas para um giro de 180 graus)
Redução do comprimento da passada
Marcha arrastada
Quedas
Congelamento.
Sinais menos comuns incluem:
Festinação (isto é, aceleração involuntária da marcha)
Tendência de ficar preso em portas
Tremor extrapiramidal (predominantemente em repouso)
Postura inclinada.
Esses sinais são geralmente simétricos e afetam predominantemente a parte inferior do corpo.
Neuroimagem
Uma ressonância nuclear magnética (RNM) ou tomografia computadorizada (TC) de crânio (sem contraste) devem ser solicitadas inicialmente para todos os pacientes.[5][18] Uma TC fornece informações suficientes na maioria dos casos, demonstrando o tamanho e a forma dos ventrículos. No entanto, uma RNM tem o benefício de evitar a exposição à radiação ionizante.
A neuroimagem não é diagnóstica em si, mas necessária para descartar outras patologias. A TC pode ser normal, ou mostrar dilatação leve a moderada dos ventrículos e leucomalácia periventricular (isto é, dano à substância branca ao redor dos ventrículos cerebrais). Pode haver atrofia central desproporcional, resultando em ventrículos maiores com preservação relativa dos sulcos corticais no processo atrófico.[19] Uma lesão obstrutiva descartará o diagnóstico de HPN.
Doença vascular avançada sugere um prognóstico desfavorável. Fluxo turbulento de LCR no aqueduto demonstrado na RNM pode estar associado à responsividade à derivação.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) normal de paciente com apraxia da marcha sem resposta à levodopa, enfatizando que a doença não é, necessariamente, diagnosticada com exames radiológicosAcervo pessoal de Richard Adam Grünewald [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sequência de recuperação de inversão atenuada de fluido (FLAIR) em ressonância nuclear magnética (RNM), mostrando sinal elevado periventricular (leucoaraiose) e atrofia cerebral central e periféricaAcervo pessoal de Richard Adam Grünewald [Citation ends].
Teste terapêutico com levodopa
Deve-se realizar uma tentativa terapêutica com levodopa em todos os pacientes com suspeita de doença de Parkinson.[20] O paciente deverá observar se há qualquer melhora subjetiva nos sintomas da marcha. Se os sintomas forem responsivos, o diagnóstico de HPN poderá ser descartado.
Se houver dúvidas sobre a resposta, um teste de desafio formal deverá, então, ser considerado, em que a função motora seja avaliada quantitativamente, em vez de subjetivamente, antes de a levodopa ser administrada. Será gravada em vídeo a marcha do paciente, seguida pela administração de levodopa. A marcha cronometrada é repetida após 1 a 3 horas e o resultado é comparado com a marcha cronometrada inicial. Uma resposta positiva ao medicamento é representada por uma melhora clinicamente útil na velocidade da marcha (aproximadamente >20%). O paciente também deverá relatar qualquer melhora subjetiva. Ocasionalmente, uma melhora mais tardia é observada, mas os sintomas geralmente recorrem de forma gradual ao longo dos dias que seguem o teste. O teste terapêutico com levodopa deve ser conduzido apenas após a supressão, iniciada no dia anterior, de todos os medicamentos dopaminérgicos.
Exames adicionais
Algumas instituições recomendam cronometrar o tempo levado pelo paciente para levantar-se de uma cadeira e girar 180 graus, se a apraxia da marcha do paciente permitir, antes e depois do teste terapêutico com levodopa. O teste terapêutico com levodopa deve ser conduzido apenas após a supressão, iniciada no dia anterior, de todos os medicamentos dopaminérgicos.
Outras investigações
Punção lombar:
Deverá ser considerada em paciente com apraxia da marcha sem resposta clínica à levodopa, a menos que:
um procedimento cirúrgico corretivo seja considerado inadequado, após uma avaliação dos benefícios e riscos da cirurgia
um diagnóstico alternativo definitivo é estabelecido.
Revela pressão normal (ou não significativamente elevada) do LCR.[18]
Punção lombar com retirada de grande volume de LCR:
Deverá ser considerada em paciente com apraxia da marcha sem resposta à levodopa.
Envolve a remoção de 30 a 60 mL de LCR por meio de punção lombar.
Dará suporte ao diagnóstico de HPN e indicará uma probabilidade elevada de resposta ao procedimento de derivação do LCR se houver uma melhora dos sintomas na marcha, mostrada por uma gravação e cronometragem da marcha do paciente (e outros exames, conforme descrito acima, se apropriado) antes e 1 a 3 horas após o procedimento.
Embora a sensibilidade do exame seja incerta, acredita-se que este seja de alta especificidade.
Considerada diagnóstica, prognóstica e terapêutica. O exame é terapêutico, pois melhora o fluxo sanguíneo cerebral temporariamente, reduzindo possivelmente o turgor do espaço subaracnoide e aliviando a obstrução ao fluxo de LCR no aqueduto.[21]
Drenagem lombar externa prolongada:
Geralmente reservado a pacientes com resultados duvidosos após a retirada de um grande volume de LCR, ou se houver forte suspeita diagnóstica, mas não houver resposta ao procedimento.
Envolve a colocação de um cateter no espaço liquórico lombar por 2 a 4 dias e a remoção de 150 a 250 mL de LCR por dia.
Dará suporte ao diagnóstico de HPN se houver uma melhora dos sintomas da marcha, mostrada por uma gravação e cronometragem da marcha do paciente (e outros exames, conforme descrito acima, se apropriado) antes e 1 a 3 horas após o procedimento.
Pode ser mais sensível que uma única punção de grande volume de LCR, mas as evidências que dão suporte a esse procedimento são escassas.
Disponível somente em centros especializados.
Procedimento de infusão de LCR:
Geralmente reservado a pacientes com resultados duvidosos após a retirada de um grande volume de LCR, ou se houver forte suspeita diagnóstica, mas não houver resposta ao procedimento.
A medição de impedância ao fluxo da via de LCR pode ser realizada de diversas formas; resistência elevada à saída prediz quais pacientes responderão mais favoravelmente à derivação.[22]
No teste de Katzman, uma bomba introduz o soro fisiológico por meio de uma agulha no espaço subaracnoide lombar; a impedância é calculada como a diferença entre a pressão atingida no estado estacionário e a pressão inicial, dividida pela taxa de infusão.
Métodos alternativos envolvem injeções em bolus de volumes de soro fisiológico no espaço subaracnoide, ou baseiam-se na gravação da curva de tempo da pressão durante uma infusão constante de solução salina.
Os resultados desses exames são variáveis e específicos de cada serviço, mas a técnica de medição da impedância ao LCR tem sido considerada potencialmente valiosa.[23]
Disponível somente em centros especializados.
Medição contínua da pressão intracraniana:
Tem sido usada na avaliação da HPN, mas não há dados que deem suporte a seu uso de rotina no diagnóstico.
Um estudo de coorte prospectivo (n=131) realizado com pacientes submetidos a cirurgia para HPN relatou que 93% dos pacientes com pulsatilidade elevada da pressão intracraniana (PIC) (amplitude de onda da PIC >4 mmHg em média e >5 mmHg em >10% do tempo de gravação) responderam à cirurgia de derivação, enquanto 10% dos pacientes sem pulsatilidade elevada da PIC responderam à cirurgia de derivação.[24]
Outro estudo prospectivo constatou que a alta amplitude de pulso da PIC tinha sensibilidade de 84.4%, especificidade de 88%, valor preditivo positivo de 94.7% e valor preditivo negativo de 61.8% para predição de respostas à derivação.[25]
Há baixo risco de infecção de ferida superficial e de ventriculite associada a esse procedimento.
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