Epidemiologia

Nos EUA, Europa e Japão, a incidência estimada da doença granulomatosa crônica está entre 1 em 200,000 e 1 em 250,000 dos nascidos vivos.[3][4][13][14]​ Um registro no Reino Unido indicou uma prevalência de 8.5 por milhão para os anos de 1980 a 1989, e 7.5 por milhão de 1990 a 1999.[15] Os homens são predominantemente afetados, pois a maioria dos casos está ligada ao cromossomo X (aproximadamente 65% a 70% dos casos).[3][4][16][17]​ Um pouco menos de 40% dos pacientes nos EUA são diagnosticados antes de 1 ano de idade; a maioria é diagnosticada antes dos 5 anos de idade.[3] No Reino Unido, a idade mediana de diagnóstico é de 2.7 anos.[15] A doença pode permanecer não diagnosticada até a idade adulta; a maioria das pessoas diagnosticadas na fase adulta apresenta formas autossômicas recessivas da doença.[3][4]

A United States Immunodeficiency Network (USIDNET) conta com um registro on-line de pacientes com doenças de imunodeficiência primária, inclusive doença granulomatosa crônica. The United States Immunodeficiency Network Opens in new window

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