Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

sangramento com risco de vida/membro

1ª linha – concentrado de fator

Back
Inicial
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sangramento com risco de vida/membro
|
sem inibidores de fator
1ª linha – 

concentrado de fator

Sangramentos com risco de vida incluem aqueles que ocorrem no sistema nervoso central (intracraniano), trato gastrointestinal ou vias aéreas (pescoço/traqueia).[38] Grande sangramento no grupo muscular de flexores profundos dentro de um espaço fechado nos membros pode resultar em síndrome compartimental, que ameaça os membros.[38]

Requer tratamento urgente, até mesmo antes da avaliação completa.[74]

O fator para distúrbio relevante (fator VIII para hemofilia A, fator IX para hemofilia B) deve ser administrado com urgência.

Nos pacientes com hemofilia A em recebimento de profilaxia com emicizumabe, a infusão do fator VIII na dosagem esperada para atingir a hemostasia deve ser usada para os sangramentos espontâneos.[38][61]

Os níveis de fator precisam ser monitorados para ajuste de dose e frequência. O monitoramento geralmente é realizado medindo-se o nível de vale do fator sanguíneo antes da primeira dose pela manhã. Em pacientes com hemofilia A recebendo profilaxia com emicizumabe, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos.[38][61]

O objetivo é manter os níveis de pico entre 80% e 100% e os níveis de vale, no mínimo, entre 40% e 50% nos primeiros 10 a 14 dias.

A dose do fator necessária para alcançar um nível específico de pico do fator pode ser determinada usando o cálculo a seguir: dose total do fator=[peso (kg) x (% desejada de nível do fator - % inicial de nível do fator)]/recuperação in vivo.

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
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sem inibidores de fator
associado a – 

cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de ressuscitação e de suporte básico de vida (ABC) são necessárias.

Pode ser necessário apoio de outro especialista, de acordo com o local anatômico da hemorragia.

Em casos de hemorragia intracraniana, pode ser necessária uma terapia anticonvulsivante para o manejo de convulsões.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

Back
Inicial
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sangramento com risco de vida/membro
|
sem inibidores de fator
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico ou o ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento de mucosas (oral, nasal, gastrointestinal, uterina).

Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria (pois os coágulos não lisados se comportam como cálculos) e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos devem ser evitados nos pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Os agentes antifibrinolíticos não devem ser administrados concomitantemente com a fração bypassing de inibidores de fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]), em razão do aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

1ª linha – altas doses do concentrado de fator

Back
Inicial
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sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

altas doses do concentrado de fator

Sangramentos com risco de vida incluem aqueles que ocorrem no sistema nervoso central (intracraniano), trato gastrointestinal ou vias aéreas (pescoço/traqueia).[38] Um grande sangramento no grupo muscular de flexores profundos dentro de um espaço fechado nos membros pode resultar em síndrome compartimental, a qual ameaça o membro.

Requer tratamento urgente, até mesmo antes da avaliação completa.[74]

Altas doses do concentrado de fator específico (fator VIII para hemofilia A, fator IX para hemofilia B) geralmente são satisfatórias para controlar o sangramento em pessoas com inibidor de baixo título.[63] No entanto, se o paciente for um bom respondedor conhecido (isto é, teve altos níveis de anticorpos inibitórios anteriormente), é provável que o título do inibidor suba consideravelmente alguns dias após a exposição ao fator VIII ou IX.

A dose/kg aproximada de altas doses do concentrado de fator (para o fator VIII ou IX) é calculada com a fórmula (2 × o título em UB × % de correção desejada), mas recomenda-se orientação do especialista.

Em pacientes com hemofilia A recebendo profilaxia com emicizumabe, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de ressuscitação e de suporte básico de vida (ABC) são necessárias.

Pode ser necessário apoio de outro especialista, de acordo com o local anatômico da hemorragia.

Em casos de hemorragia intracraniana, pode ser necessária uma terapia anticonvulsivante para o manejo de convulsões.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico ou o ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento de mucosas (oral, nasal, gastrointestinal, uterina).

Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria (pois os coágulos não lisados se comportam como cálculos) e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos devem ser evitados nos pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Os agentes antifibrinolíticos não devem ser administrados concomitantemente com a fração bypassing de inibidores de fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]), em razão do aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

2ª linha – agente bypassing

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Inicial
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sangramento com risco de vida/membro
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
2ª linha – 

agente bypassing

Caso a hemostasia não seja alcançada com altas doses de reposição de fator, agentes bypassing são indicados.

Os agentes de bypass incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração de bypass do inibidor do fator VIII.

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69]​ Se a fração de bypass do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de ressuscitação e de suporte básico de vida (ABC) são necessárias.

Pode ser necessário apoio de outro especialista, de acordo com o local anatômico da hemorragia.

Em casos de hemorragia intracraniana, pode ser necessária uma terapia anticonvulsivante para o manejo de convulsões.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico ou o ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar sangramentos de mucosas (oral, nasal, gastrointestinal, uterina).

Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos devem ser evitados nos pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Não se deve administrar agentes antifibrinolíticos concomitantemente com a fração de bypass de inibidores do fator VIII por questões de segurança quanto ao aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

1ª linha – agente bypassing

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Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

agente bypassing

Sangramentos com risco de vida incluem aqueles que ocorrem no sistema nervoso central (intracraniano), trato gastrointestinal ou vias aéreas (pescoço/traqueia).[38] Um grande sangramento no grupo muscular de flexores profundos dentro de um espaço fechado nos membros pode resultar em síndrome compartimental, a qual ameaça o membro.

Requer tratamento urgente, até mesmo antes da avaliação completa.[74]

Agentes bypassing incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).

A fração bypassing de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina ao realizar o bypassing da cascata de coagulação. A dose da fração bypassing do inibidor do fator VIII não deve exceder 200 unidades/kg por dia e deve ser administrada por menos de 2 dias consecutivos.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69]​ Se a fração de bypass do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

cuidados de suporte + apoio de outro especialista conforme necessário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de ressuscitação e de suporte básico de vida (ABC) são necessárias.

Pode ser necessário apoio de outro especialista, de acordo com o local anatômico da hemorragia.

Em casos de hemorragia intracraniana, pode ser necessária uma terapia anticonvulsivante para o manejo de convulsões.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

Back
Inicial
|
sangramento com risco de vida/membro
|
inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico ou o ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento de mucosas (oral, nasal, gastrointestinal, uterina).

Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos devem ser evitados nos pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Não se deve administrar agentes antifibrinolíticos concomitantemente com a fração de bypass de inibidores do fator VIII por questões de segurança quanto ao aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

AGUDA

congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida

1ª linha – concentrado de fator

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AGUDA
|
congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
|
sem inibidores de fator
1ª linha – 

concentrado de fator

É necessário o fator relevante para hemofilia A ou B (fator VIII para a hemofilia A, fator IX para a hemofilia B).

A infusão de concentrados de fator de coagulação VIII ou IX em domicílio, administrada por profissionais de enfermagem residencial, pais treinados ou pelo próprio paciente, pode ser providenciada para o tratamento de episódios de sangramento não complicados, ou para prevenção (profilaxia).[38]

Nos pacientes com hemofilia A sem inibidores que estiverem recebendo profilaxia com emicizumabe, a infusão de fator VIII às doses esperadas para atingir a hemostasia deve ser usada para o tratamento dos sangramentos. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico com o uso de reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fisioterapia + analgésicos

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AGUDA
|
congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
|
sem inibidores de fator
associado a – 

fisioterapia + analgésicos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As medidas adicionais incluem proteção, repouso, gelo, compressão e elevação (protocolo PRICE), analgesia e fisioterapia.

A fisioterapia deve ser oferecida a todos os pacientes depois que o sangramento da articulação parar, não apenas àqueles com risco de contraturas articulares (em razão de repetidos sangramentos na mesma articulação [alvo]).[77]​ Durante a recuperação, a mobilização e a sustentação de carga precoces podem ser consideradas e devem ser cuidadosamente equilibradas com o repouso. A imobilização prolongada e a paracentese articular não são rotineiramente necessárias.[77]

Analgésicos como o paracetamol, opioides (por exemplo, codeína) ou inibidores da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) podem ser usados. Eles podem ser combinados, dependendo do nível de analgesia necessário.

A codeína é contraindicada em crianças com menos de 12 anos de idade e não é recomendada em adolescentes entre 12 e 18 anos de idade que são obesos ou apresentam afecções como apneia obstrutiva do sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar o risco de problemas respiratórios.[102]​ Ela geralmente é recomendada somente para o tratamento da dor aguda moderada que não obtém resposta com outros analgésicos, em crianças com 12 anos de idade ou mais. Ela deve ser usada à mínima dose efetiva pelo menor período de tempo possível, e o tratamento deve ser limitado a 3 dias.[103][104]​

Os benefícios versus riscos do celecoxibe devem ser considerados caso a caso. O celecoxibe pode causar aumento do risco de eventos trombóticos cardiovasculares graves, infarto do miocárdio e AVC, que podem ser fatais. Entretanto, ele continua a ser recomendado para um grupo seleto de pacientes. É contraindicado quando há história de hipertensão, trombose ou doença renal, ou na presença de outros fatores de risco, como obesidade, idade avançada ou tabagismo. Os pacientes que não apresentam contraindicações precisam ser informados sobre os riscos potenciais e consentir o tratamento. O uso de celecoxibe em crianças é muito incomum.

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

Considerar – avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

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AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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sem inibidores de fator
Considerar – 

avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Talvez seja necessário consultar a equipe de tratamento da dor.

A avaliação ortopédica pode ser necessária quando há risco de contratura ou atrofia muscular em razão de sangramentos recorrentes no mesmo local.

1ª linha – altas doses do concentrado de fator

Back
AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

altas doses do concentrado de fator

Altas doses do concentrado de fator (fator VIII para hemofilia A, fator IX para hemofilia B) geralmente são bem-sucedidas no controle do sangramento.

A dose/kg aproximada de altas doses do concentrado de fator (para o fator VIII ou IX) é calculada com a fórmula (2 × o título em UB × % de correção desejada), mas recomenda-se orientação do especialista.

Em pacientes com hemofilia A recebendo profilaxia com emicizumabe, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fisioterapia + analgésicos

Back
AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fisioterapia + analgésicos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As medidas adicionais incluem proteção, repouso, gelo, compressão e elevação (protocolo PRICE), analgesia e fisioterapia.

A fisioterapia deve ser oferecida a todos os pacientes depois que o sangramento da articulação parar, não apenas àqueles com risco de contraturas articulares (em razão de repetidos sangramentos na mesma articulação [alvo]).[77]​ Durante a recuperação, a mobilização e a sustentação de carga precoces podem ser consideradas e devem ser cuidadosamente equilibradas com o repouso. A imobilização prolongada e a paracentese articular não são rotineiramente necessárias.[77]

Analgésicos como o paracetamol, opioides (por exemplo, codeína) ou inibidores da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) podem ser usados. Eles podem ser combinados, dependendo do nível de analgesia necessário.

A codeína é contraindicada em crianças com menos de 12 anos de idade e não é recomendada em adolescentes entre 12 e 18 anos de idade que são obesos ou apresentam afecções como apneia obstrutiva do sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar o risco de problemas respiratórios.[102]​ Ela geralmente é recomendada somente para o tratamento da dor aguda moderada que não obtém resposta com outros analgésicos, em crianças com 12 anos de idade ou mais. Ela deve ser usada à mínima dose efetiva pelo menor período de tempo possível, e o tratamento deve ser limitado a 3 dias.[103][104]

Os benefícios versus riscos do celecoxibe devem ser considerados caso a caso. O celecoxibe pode causar aumento do risco de eventos trombóticos cardiovasculares graves, infarto do miocárdio e AVC, que podem ser fatais. Entretanto, ele continua a ser recomendado para um grupo seleto de pacientes. É contraindicado quando há história de hipertensão, trombose ou doença renal, ou na presença de outros fatores de risco, como obesidade, idade avançada ou tabagismo. Os pacientes que não apresentam contraindicações precisam ser informados sobre os riscos potenciais e consentir o tratamento. O uso de celecoxibe em crianças é muito incomum.

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 325-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

Considerar – avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

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AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Talvez seja necessário consultar a equipe de tratamento da dor.

A avaliação ortopédica pode ser necessária quando há risco de contratura ou atrofia muscular em razão de sangramentos recorrentes no mesmo local.

2ª linha – agente bypassing

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AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
2ª linha – 

agente bypassing

Agentes bypassing incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69]​ Se a fração de bypass do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fisioterapia + analgésicos

Back
AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
|
inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fisioterapia + analgésicos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As medidas adicionais incluem proteção, repouso, gelo, compressão e elevação (protocolo PRICE), analgesia e fisioterapia.

A fisioterapia deve ser oferecida a todos os pacientes depois que o sangramento da articulação parar, não apenas àqueles com risco de contraturas articulares (em razão de repetidos sangramentos na mesma articulação [alvo]).[77] Durante a recuperação, a mobilização e a sustentação de peso precoces podem ser consideradas e devem ser cuidadosamente equilibradas com o repouso. A imobilização prolongada e a paracentese articular não são rotineiramente necessárias.[77]

Analgésicos como o paracetamol, opioides (por exemplo, codeína) ou inibidores da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) podem ser usados. Eles podem ser combinados, dependendo do nível de analgesia necessário.

A codeína é contraindicada em crianças com menos de 12 anos de idade e não é recomendada em adolescentes entre 12 e 18 anos de idade que são obesos ou apresentam afecções como apneia obstrutiva do sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar o risco de problemas respiratórios.[102]​ Ela geralmente é recomendada somente para o tratamento da dor aguda moderada que não obtém resposta com outros analgésicos, em crianças com 12 anos de idade ou mais. Ela deve ser usada à mínima dose efetiva pelo menor período de tempo possível, e o tratamento deve ser limitado a 3 dias.[103][104]

Os benefícios versus riscos do celecoxibe devem ser considerados caso a caso. O celecoxibe pode causar aumento do risco de eventos trombóticos cardiovasculares graves, infarto do miocárdio e AVC, que podem ser fatais. Entretanto, ele continua a ser recomendado para um grupo seleto de pacientes. É contraindicado quando há história de hipertensão, trombose ou doença renal, ou na presença de outros fatores de risco, como obesidade, idade avançada ou tabagismo. Os pacientes que não apresentam contraindicações precisam ser informados sobre os riscos potenciais e consentir o tratamento. O uso de celecoxibe em crianças é muito incomum.

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

Considerar – avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

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AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Talvez seja necessário consultar a equipe de tratamento da dor.

A avaliação ortopédica pode ser necessária quando há risco de contratura ou atrofia muscular em razão de sangramentos recorrentes no mesmo local.

1ª linha – agente bypassing

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AGUDA
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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

agente bypassing

Os agentes bypassing constituem a terapia de primeira linha em pacientes com inibidores de alto título.

Agentes bypassing incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69]​ Se a fração de bypass do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fisioterapia + analgésicos

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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fisioterapia + analgésicos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As medidas adicionais incluem proteção, repouso, gelo, compressão e elevação (protocolo PRICE), analgesia e fisioterapia.

A fisioterapia deve ser oferecida a todos os pacientes depois que o sangramento da articulação parar, não apenas àqueles com risco de contraturas articulares (em razão de repetidos sangramentos na mesma articulação [alvo]).[77]​ Durante a recuperação, a mobilização e a sustentação de carga precoces podem ser consideradas e devem ser cuidadosamente equilibradas com o repouso. A imobilização prolongada e a paracentese articular não são rotineiramente necessárias.[77]

Analgésicos como o paracetamol, opioides (por exemplo, codeína) ou inibidores da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) podem ser usados. Eles podem ser combinados, dependendo do nível de analgesia necessário.

A codeína é contraindicada em crianças com menos de 12 anos de idade e não é recomendada em adolescentes entre 12 e 18 anos de idade que são obesos ou apresentam afecções como apneia obstrutiva do sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar o risco de problemas respiratórios.[102]​ Ela geralmente é recomendada somente para o tratamento da dor aguda moderada que não obtém resposta com outros analgésicos, em crianças com 12 anos de idade ou mais. Ela deve ser usada à mínima dose efetiva pelo menor período de tempo possível, e o tratamento deve ser limitado a 3 dias.[103][104]

Os benefícios versus riscos do celecoxibe devem ser considerados caso a caso. O celecoxibe pode causar aumento do risco de eventos trombóticos cardiovasculares graves, infarto do miocárdio e AVC, que podem ser fatais. Entretanto, ele continua a ser recomendado para um grupo seleto de pacientes. É contraindicado quando há história de hipertensão, trombose ou doença renal, ou na presença de outros fatores de risco, como obesidade, idade avançada ou tabagismo. Os pacientes que não apresentam contraindicações precisam ser informados sobre os riscos potenciais e consentir o tratamento. O uso de celecoxibe em crianças é muito incomum.

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

ou

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg oralmente a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

e

fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

e

celecoxibe: adultos: 100-200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia quando necessário

Considerar – avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

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congênito: sangramento em articulação ou músculo sem risco de vida
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inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

avaliação ortopédica + equipe de tratamento da dor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Talvez seja necessário consultar a equipe de tratamento da dor.

A avaliação ortopédica pode ser necessária quando há risco de contratura ou atrofia muscular em razão de sangramentos recorrentes no mesmo local.

congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário

1ª linha – concentrado de fator

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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sem inibidores de fator
1ª linha – 

concentrado de fator

É necessário o fator relevante para hemofilia A ou B (fator VIII para a hemofilia A, fator IX para a hemofilia B).

A infusão de concentrados de fator de coagulação VIII ou IX em domicílio, administrada por profissionais de enfermagem residencial, pais treinados ou pelo próprio paciente, pode ser providenciada para o tratamento de episódios de sangramento não complicados, ou para prevenção (profilaxia).[38]

Noa pacientes com hemofilia A sem inibidor em recebimento de profilaxia com emicizumabe, a infusão de fator VIII às doses esperadas para atingir a hemostasia deve ser usada para o tratamento dos sangramentos. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico com o uso de reagentes bovinos.​[38]​[61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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sem inibidores de fator
associado a – 

fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição de fluidos é realizada por via oral ou intravenosa a uma taxa de 1.5 vez os níveis de manutenção.

1ª linha – altas doses do concentrado de fator

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

altas doses do concentrado de fator

Altas doses do concentrado de fator (fator VIII para hemofilia A, fator IX para hemofilia B) geralmente são bem-sucedidas no controle do sangramento.

A dose/kg aproximada de altas doses do concentrado de fator (para o fator VIII ou IX) é calculada com a fórmula (2 × o título em UB × % de correção desejada), mas recomenda-se orientação do especialista.

Em pacientes com hemofilia A recebendo profilaxia com emicizumabe, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição de fluidos é realizada por via oral ou intravenosa a uma taxa de 1.5 vez os níveis de manutenção.

2ª linha – agente bypassing

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
2ª linha – 

agente bypassing

Agentes bypassing, como o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]), poderão ser usados se altas doses do fator forem inadequadas.

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69] Se a fração bypassing do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição de fluidos é realizada por via oral ou intravenosa a uma taxa de 1.5 vez os níveis de manutenção.

1ª linha – agente bypassing

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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

agente bypassing

Os agentes bypassing constituem a terapia de primeira linha em pacientes com inibidores de alto título.

Agentes bypassing incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69]​ Se a fração de bypass do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

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AGUDA
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congênito: sangramento sem risco de vida no trato urinário
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inibidor de fator de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
associado a – 

fluidos orais ou intravenosos + repouso no leito

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A reposição de fluidos é realizada por via oral ou intravenosa a uma taxa de 1.5 vez os níveis de manutenção.

congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida

1ª linha – desmopressina + cuidados de suporte

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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia A leve
1ª linha – 

desmopressina + cuidados de suporte

A desmopressina pode ser usada em indivíduos (com uma resposta positiva a ela demonstrada) com hemofilia A leve (níveis de fator >5%) com sangramento nasal ou oral.[69]

Uma dose de teste de desmopressina deve ser administrada no consultório, o que deve produzir um aumento de 2 a 4 vezes nos níveis do fator VIII ou um nível de pico suficiente para o manejo do tipo/gravidade de sangramento ou procedimento cirúrgico.

No ambiente ambulatorial, a desmopressina pode ser administrada por via intranasal (150 microgramas em pacientes com <50 kg, 300 microgramas em pacientes com >50 kg; preparações por via intranasal com concentração mais baixa para enurese não serão efetivas) ou por via subcutânea antes de procedimentos odontológicos ou para o manejo de sangramento oral/nasal das mucosas. Se o sangramento for controlado, evita-se a punção venosa.

Os níveis de pico da desmopressina tendem a ser mais altos e alcançados mais rapidamente após a administração intravenosa, que é geralmente usada no caso de paciente hospitalizado.

Durante o uso de desmopressina, os pacientes devem ser aconselhados a limitarem a ingestão de água para reduzir o risco de retenção excessiva de líquidos e o risco de desenvolver hiponatremia e convulsão. Uma orientação prática é limitar a ingestão de líquidos a ≤1.5 L por 24 horas após a administração de desmopressina. A concentração de sódio sérico deve ser monitorada quando forem administradas doses repetidas de desmopressina. Evite mais de 3 doses diárias consecutivas de desmopressina para reduzir o risco de taquifilaxia. A desmopressina não deve ser usada em crianças com <2 anos de idade.

Os cuidados de suporte incluem observação geral e transfusão de eritrócitos, se necessário.

Opções primárias

desmopressina: peso no atendimento ambulatorial <50 kg: 150 microgramas por via intranasal uma vez ao dia, máximo de 3 dias de tratamento; peso no atendimento ambulatorial >50 kg: 300 microgramas por via intranasal uma vez ao dia, máximo de 3 dias de tratamento; paciente ambulatorial: 0.3 micrograma/kg por via subcutânea inicialmente, uma segunda dose pode ser administrada 8-24 horas após a primeira de acordo com a resposta; paciente hospitalizado: 0.3 micrograma/kg por via intravenosa inicialmente, uma segunda dose pode ser administrada 8-24 horas após a primeira de acordo com a resposta

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia A leve
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Os agentes antifibrinolíticos não devem ser administrados concomitantemente com a fração bypassing de inibidores de fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]), em razão do aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

2ª linha – concentrado de fator VIII sob demanda + cuidados de suporte

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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia A leve
2ª linha – 

concentrado de fator VIII sob demanda + cuidados de suporte

Se o tratamento inicial não obtiver resposta, ou se o sangramento for intenso, o concentrado de fator VIII será administrado "sob demanda" a cada 12 a 24 horas até a remissão dos sintomas. O tratamento pode ser administrado ambulatorialmente.

Os cuidados de suporte incluem observação geral e transfusões, se necessário.

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia A leve
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Não se deve administrar agentes antifibrinolíticos concomitantemente com a fração de bypass de inibidores do fator VIII por questões de segurança quanto ao aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

1ª linha – concentrado de fator sob demanda + cuidados de suporte

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia B ou hemofilia A moderada-grave
1ª linha – 

concentrado de fator sob demanda + cuidados de suporte

O concentrado de fator apropriado (fator VIII para hemofilia A ou IX para hemofilia B) será administrado "sob demanda" a cada 12 a 24 horas até a remissão dos sintomas. O tratamento pode ser administrado ambulatorialmente.

A desmopressina não é eficaz para o tratamento de pacientes com hemofilia B, pois os níveis do fator IX não são influenciados pela desmopressina.

Os cuidados de suporte incluem observação geral e transfusões, se necessário.

Nos pacientes com hemofilia A sem inibidores que estiverem recebendo profilaxia com emicizumabe, a infusão de fator VIII às doses esperadas para atingir a hemostasia deve ser usada para o tratamento de sangramentos. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico com o uso de reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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sem inibidores de fator: hemofilia B ou hemofilia A moderada-grave
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Os agentes antifibrinolíticos não devem ser administrados concomitantemente com a fração bypassing de inibidores de fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]), em razão do aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

1ª linha – altas doses do concentrado de fator + cuidados de suporte

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

altas doses do concentrado de fator + cuidados de suporte

Altas doses do concentrado de fator específico (fator VIII para hemofilia A, fator IX para hemofilia B) são geralmente bem-sucedidas no controle do sangramento.

A dose/kg aproximada de altas doses do concentrado de fator (para o fator VIII ou IX) é calculada com a fórmula (2 × o título em UB × % de correção desejada), mas recomenda-se orientação do especialista.

Os cuidados de suporte envolvem hidratação e transfusões, conforme necessário.

Em pacientes com hemofilia A recebendo profilaxia com emicizumabe, o monitoramento do nível de fator VIII deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Os agentes antifibrinolíticos não devem ser administrados concomitantemente com a fração bypassing do inibidor do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

2ª linha – agente bypassing + cuidados de suporte

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
2ª linha – 

agente bypassing + cuidados de suporte

Se altas doses do concentrado de fator não controlarem o sangramento após a dose inicial, recomenda-se trocar o tratamento para um agente bypassing.

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Os cuidados de suporte incluem observação e transfusões, se necessário.[73]

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69] Se a fração bypassing do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos de dose. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico usando reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de fator de baixo título (<5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Não se deve administrar agentes antifibrinolíticos concomitantemente com a fração de bypass de inibidores do fator VIII por questões de segurança quanto ao aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

1ª linha – agente bypassing + cuidados de suporte

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
1ª linha – 

agente bypassing + cuidados de suporte

Os agentes bypassing constituem a terapia de primeira linha em pacientes com inibidores de alto título.

Agentes bypassing incluem o fator VII ativado recombinante ou a fração bypassing de inibidores do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]).

A fração de bypass de inibidores do fator VIII contém quantidades variáveis de fatores de coagulação ativados e precursores dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), o que gera trombina passando por fora da cascata de coagulação.

A taxa de resposta para controle efetivo do sangramento é de 64% a 90% para fração de bypass de inibidores do fator VIII e de 80% a 95% para o fator VII ativado recombinante.[70][71][72]

Foram relatados eventos trombóticos.[73]

Os cuidados de suporte incluem observação e transfusões, se necessário.

Em pacientes com hemofilia A com inibidores que recebem profilaxia com emicizumabe, o uso da fração transpositora do inibidor de fator VIII pode estar associado a microangiopatia trombótica e trombose, e deve ser evitado por até 6 meses após o uso do emicizumabe.[69] ​Se a fração transpositora do inibidor do fator VIII precisar ser usada, siga os protocolos locais para os limites máximos das doses. Nesses pacientes, o monitoramento do nível de inibidor deve ser realizado por ensaio cromogênico com o uso de reagentes bovinos. Aconselha-se a consulta com um especialista em hemofilia.[38][61]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

Considerar – agentes antifibrinolíticos

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AGUDA
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congênito: sangramento oral ou nasal sem risco de vida
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inibidor de alto título (≥5 unidades Bethesda [UB])
Considerar – 

agentes antifibrinolíticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico, podem ser usados como terapia adjuvante para a reposição de fatores para controlar o sangramento da mucosa (oral, nasal, gastrointestinal, uterina). Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38] Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Não se deve administrar agentes antifibrinolíticos concomitantemente com a fração de bypass de inibidores do fator VIII por questões de segurança quanto ao aumento do risco de trombose.[38]

Agentes antifibrinolíticos geralmente são bem tolerados. O efeito adverso mais comum é o desconforto gastrointestinal.

Opções primárias

ácido aminocaproico: 100-200 mg/kg por via oral/intravenosa como dose de ataque, seguidos por 100 mg/kg a cada 6 horas por 5-14 dias, máximo de 30 g/dia

ou

ácido tranexâmico: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 6-8 horas enquanto não é possível a administração de medicamentos por via oral, seguidos por 25 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas por 3-8 dias

adquirida

1ª linha – agente bypassing ou fator VIII recombinante de origem suína

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AGUDA
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adquirida
1ª linha – 

agente bypassing ou fator VIII recombinante de origem suína

O tratamento da hemofilia adquirida envolve o uso de agentes transpositores (como a fração transpositora do inibidor do fator VIII [um concentrado de complexo protrombínico ativado (CPPA)], o fator VII ativado recombinante) ou o fator VIII recombinante de origem suína para controlar episódios de sangramento agudo.[78][79][80]

O fator VII ativado recombinante é indicado para uso em pacientes com hemofilia A adquirida em decorrência de inibidores.[69]​

O fator recombinante VIII de origem suína tem menor probabilidade de ser afetado pelos anticorpos contra o fator humano VIII que estão presentes nas pessoas com hemofilia A adquirida.

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – imunossupressão

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AGUDA
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adquirida
associado a – 

imunossupressão

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A imunossupressão com prednisolona associada à ciclofosfamida geralmente é efetiva para reduzir a produção de inibidores e provocar um aumento sustentado no nível do fator VIII.

O rituximabe, geralmente em combinação com a prednisolona, pode ser uma alternativa de agente imunossupressor.[81][82]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia

--E--

ciclofosfamida: 50-100 mg/dia por via oral

ou

rituximabe: 375 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas

CONTÍNUA

inibidores do fator VIII ou IX

1ª linha – indução de imunotolerância (ITI)

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CONTÍNUA
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inibidores do fator VIII ou IX
1ª linha – 

indução de imunotolerância (ITI)

O objetivo máximo em pacientes com inibidores de fator é eliminar o inibidor com o uso de ITI.[96]

Os pacientes recebem altas doses do concentrado de fator VIII ou IX por meses a anos, geralmente administradas uma vez ao dia, embora alguns pacientes possam ser tratados 3 vezes/semana.

O ensaio clínico multicêntrico internacional (International Immune Tolerance Study) demonstrou que altas doses (200 U/kg/dia) e baixas doses (50 U/kg 3 vezes por semana) de esquemas com fator VIII alcançaram uma taxa de sucesso comparável de aproximadamente 70% em pacientes com hemofilia A com inibidores de fator.[97] Entretanto, a abordagem de baixa dose mostrou-se mais lenta quanto a alcançar o ponto final de tolerância e foi associada a mais eventos de sangramento durante a ITI.[97][98]

A taxa de sucesso é menor no caso de hemofilia B com inibidores de fator.[38] Além disso, os pacientes com hemofilia B com inibidores de fator e uma história de anafilaxia para o fator IX devem ser monitorados cuidadosamente quanto ao desenvolvimento de síndrome nefrótica durante a ITI com concentrados do fator IX.[38]

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

associado a – profilaxia

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CONTÍNUA
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inibidores do fator VIII ou IX
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enquanto o inibidor estiver presente e/ou durante a ITI
associado a – 

profilaxia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Enquanto o inibidor de fator permanece presente, o paciente continua correndo risco de sangramento.

A profilaxia com um agente de bypass pode ser usada para diminuir as taxas de sangramento em pacientes com inibidores de fator.[68] Isso pode ser feito durante a ITI (embora as taxas de sangramento tendam a diminuir assim que a ITI é iniciada), se não for possível iniciar a ITI ou se a ITI falhar na eliminação do inibidor.

A profilaxia com agentes de bypass reduz as taxas de sangramento gerais e articulares em pacientes com inibidores de fatores em comparação com o tratamento sob demanda, mas não melhora significativamente a qualidade de vida relacionada à saúde.[100]

Os esquemas de infusão típicos variam dependendo do agente de bypass utilizado. Consulte um especialista para obter orientação quanto à dose.

O emicizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado, é aprovado para profilaxia em pacientes com hemofilia A com e sem inibidores.[92][93]

Consulte um especialista para obter orientação sobre dose, tratamento de sangramentos agudos e profilaxia para cirurgia e para testes de monitoramento apropriados para quantificação da atividade do fator de coagulação VIII e inibidores do fator VIII durante o uso de emicizumabe.

associado a – profilaxia

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CONTÍNUA
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inibidores do fator VIII ou IX
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após indução de imunotolerância (ITI) bem-sucedida
associado a – 

profilaxia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Recomenda-se profilaxia após ITI bem-sucedida.[38][83] É definida como a administração regular de um agente/agentes hemostáticos com o objetivo de prevenir o sangramento em pessoas com hemofilia, permitindo-lhes levar uma vida ativa e alcançar uma qualidade de vida comparável à de indivíduos não hemofílicos.[38]

Para a hemofilia A, o esquema típico de infusão é de 2 a 3 vezes por semana com o fator VIII recombinante ou derivado do plasma padrão, ou uma vez a cada 5 a 7 dias para o fator VIII de meia-vida estendida (ação prolongada). O fator IX derivado do plasma ou recombinante padrão é geralmente administrado duas vezes por semana para a hemofilia B; no entanto, as moléculas do fator IX com meia-vida estendida são, geralmente, administradas uma vez a cada 7 a 14 dias para manter os níveis de vale de 3% a 5% ou mais.[38]

Protocolos de profilaxia individualizados usando níveis-alvo de vale e perfil orientado por farmacocinética (levando-se em conta considerações como status articular, atividade física e estilo de vida, disponibilidade de fatores de coagulação, capacidade do paciente de seguir autocuidado orientado e aceitabilidade de vários esquemas terapêuticos) têm a finalidade de otimizar o desfecho do paciente.[88][89] Os concentrados de fator de coagulação de meia-vida estendida podem ser administrados com mais frequência do que uma vez a cada 7 a 14 dias, com o objetivo de aumentar os níveis de vale para permitir um estilo de vida mais ativo sem muito aumento no consumo geral de fatores.

A profilaxia é também recomendada após o tratamento inicial do sangramento intracraniano.[83] Nesse cenário, diferentes esquemas de tratamento foram sugeridos, desde infusões em dias alternados até infusões semanais.

As formulações dos concentrados do fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado do fator mais apropriada.

O emicizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado, é aprovado para profilaxia em pacientes com hemofilia A com e sem inibidores.[92][93]

Em pacientes após o sucesso da ITI, não está claro se a profilaxia usando concentrado de fator de coagulação é necessária para manter a tolerância, de modo que o mérito do uso de emicizumabe versus infusão de fator de coagulação para profilaxia pós-ITI ainda não está claro e precisa de estudos adicionais. Consulte um especialista para obter orientação sobre dose, tratamento de sangramentos agudos e profilaxia para cirurgia e para testes de monitoramento apropriados para quantificação da atividade do fator de coagulação VIII e inibidores do fator VIII durante o uso de emicizumabe.

associado a – avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

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CONTÍNUA
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inibidores do fator VIII ou IX
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com sangramentos recorrentes em uma única articulação
associado a – 

avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A sinovectomia radioativa (sinoviortese) pode ser recomendada quando houver sangramentos recorrentes em uma articulação-alvo. É necessária avaliação ortopédica antes do procedimento. Nos EUA, o radioisótopo mais comumente usado é o fósforo-32. O ítrio-90 também tem sido usado com êxito.[75]

A maioria dos pacientes requer uma única injeção, embora alguns possam necessitar de mais de uma injeção na mesma articulação em diferentes momentos. O procedimento pode ser realizado em adultos e crianças.

A sinoviortese oferece algumas vantagens sobre a sinovectomia cirúrgica: menos invasiva; procedimento ambulatorial; associada a menos infecções; menor risco de sangramento pós-operatório.[76]

Se a sinovectomia radioativa falhar, a sinovectomia cirúrgica poderá ser considerada. Se houver danos articulares graves, uma artroplastia ou fusão da articulação poderá ser indicada.

sem inibidores VIII/IX: hemofilia grave

1ª linha – profilaxia

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CONTÍNUA
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sem inibidores VIII/IX: hemofilia grave
1ª linha – 

profilaxia

A profilaxia é indicada na maioria dos pacientes com hemofilia A ou B grave.[68] É definida como a administração regular e contínua de um agente/agentes hemostáticos, com o objetivo de prevenir o sangramento em pessoas com hemofilia, permitindo-lhes levar uma vida ativa e alcançar uma qualidade de vida comparável a indivíduos não hemofílicos.[38]

A profilaxia primária refere-se à terapia iniciada em pacientes jovens (<3 anos de idade) com hemofilia, antes que ocorra dano articular clinicamente detectável (terapia preventiva) e antes do segundo sangramento de grandes articulações.[83] A profilaxia secundária refere-se à terapia iniciada após 2 ou mais sangramentos em grandes articulações e antes do início de doença articular.[1][83] A profilaxia terciária refere-se à terapia iniciada após o desenvolvimento de doença articular.[83]

Para a hemofilia A, o esquema típico de infusão é de 2 a 3 vezes por semana com o fator VIII recombinante ou derivado do plasma padrão, ou uma vez a cada 5 a 7 dias para o fator VIII de meia-vida estendida (ação prolongada). O fator IX derivado do plasma ou recombinante padrão é geralmente administrado duas vezes por semana para a hemofilia B; no entanto, as moléculas do fator IX com meia-vida estendida são, geralmente, administradas uma vez a cada 7 a 14 dias para manter os níveis de vale de 3% a 5% ou mais.[38]

Protocolos de profilaxia individualizados usando níveis-alvo de vale e perfil orientado por farmacocinética (levando-se em conta considerações como status articular, atividade física e estilo de vida, disponibilidade de fatores de coagulação, capacidade do paciente de seguir autocuidado orientado e aceitabilidade de vários esquemas terapêuticos) têm a finalidade de otimizar o desfecho do paciente.[88][89]

A profilaxia é também recomendada após o tratamento inicial do sangramento intracraniano.[83] Nesse cenário, diferentes esquemas de tratamento foram sugeridos, desde infusões em dias alternados até infusões semanais.

As formulações dos concentrados de fator variam; consulte um especialista para obter orientação sobre a seleção da formulação e dose de concentrado de fator mais apropriada.

O emicizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado, é aprovado para profilaxia em pacientes com hemofilia A com e sem inibidores.[92][93]

Consulte um especialista para obter orientação sobre dose, tratamento de sangramentos agudos e profilaxia para cirurgia e para testes de monitoramento apropriados para quantificação da atividade do fator de coagulação VIII e inibidores do fator VIII durante o uso de emicizumabe.

associado a – avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

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CONTÍNUA
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sem inibidores VIII/IX: hemofilia grave
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com sangramentos recorrentes em uma única articulação
associado a – 

avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A sinovectomia radioativa (sinoviortese) pode ser recomendada quando há sangramentos recorrentes em uma articulação-alvo. É necessária avaliação ortopédica antes do procedimento. Nos EUA, o radioisótopo mais comumente usado é o fósforo-32. O ítrio-90 também tem sido usado com êxito.[75]​ A maioria dos pacientes requer uma única injeção, embora alguns possam necessitar de mais de uma injeção na mesma articulação em diferentes momentos. Esse procedimento pode ser realizado em adultos e crianças.

A sinoviortese oferece algumas vantagens sobre a sinovectomia cirúrgica: menos invasiva; procedimento ambulatorial; associada a menos infecções; menor risco de sangramento pós-operatório.[76]

Se a sinovectomia radioativa falhar, a sinovectomia cirúrgica poderá ser considerada. Se houver danos articulares graves, uma artroplastia ou fusão da articulação poderá ser indicada.

sem inibidores VIII/IX: hemofilia leve-moderada com sangramentos recorrentes em uma única articulação

1ª linha – avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

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CONTÍNUA
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sem inibidores VIII/IX: hemofilia leve-moderada com sangramentos recorrentes em uma única articulação
1ª linha – 

avaliação ortopédica para sinovectomia radioativa

A sinovectomia radioativa (sinoviortese) pode ser recomendada quando houver sangramentos recorrentes em uma articulação-alvo. É necessária avaliação ortopédica antes do procedimento. Nos EUA, o radioisótopo mais comumente usado é o fósforo-32. O ítrio-90 também tem sido usado com êxito.[75]A maioria dos pacientes requer uma única injeção, embora alguns possam necessitar de mais de uma injeção na mesma articulação em diferentes momentos. Esse procedimento pode ser realizado em adultos e crianças.

A sinoviortese oferece algumas vantagens sobre a sinovectomia cirúrgica: menos invasiva; procedimento ambulatorial; associada a menos infecções; menor risco de sangramento pós-operatório.[76]​

Se a sinovectomia radioativa falhar, a sinovectomia cirúrgica poderá ser considerada. Se houver danos articulares graves, uma artroplastia ou fusão da articulação poderá ser indicada.

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