Critérios

Gravidade da hemofilia A ou B de acordo com os níveis de atividade pró-coagulante no plasma[1]

Leve:

  • Níveis de fator VIII ou IX >0.05, mas <0.40 unidade internacional/mL (>5% e <40% do normal)

  • Geralmente apresenta sangramento prolongado somente após cirurgia ou trauma maior.

Moderado:

  • Níveis de fator VIII ou IX de 0.01 a 0.05 unidade internacional/mL (entre 1% e 5% do normal)

  • Sangramento frequente após trauma menor e sangramento espontâneo ocasional.

Grave:

  • Níveis de fator VIII ou IX <0.01 unidade internacional/mL (<1% do normal)

  • Sangramento espontâneo comum nas articulações e nos músculos, sangramento de tecido mole e hemorragia com risco de vida.

Presença de inibidores[63]

O desenvolvimento de anticorpos contra o fator VIII ou IX, que tem maior probabilidade durante o tratamento inicial concentrado de fator, resulta em grandes dificuldades clínicas no manejo da hemofilia. O risco de desenvolvimento de inibidores é mais alto em pacientes não tratados anteriormente e tende a se desenvolver nos primeiros dias de exposição.[52]

As diretrizes da World Federation of Hemophilia afirmam que as indicações para o teste de rastreamento de inibidores incluem:[38]​

  • Exposição inicial ao fator

  • Exposição intensa ao fator (por exemplo, exposição diária por mais de 5 dias)

  • Sangramentos recorrentes ou sangramentos em uma articulação-alvo (apesar da terapia de reposição adequada do concentrado de fator de coagulação)

  • Fracasso na resposta à terapia de reposição adequada do concentrado de fator de coagulação

  • Recuperação do fator ou meia-­vida abaixo do esperado após a terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação

  • Resposta clínica ou laboratorial abaixo do ideal à terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação

  • Antes da cirurgia

  • Resposta pós-­operatória abaixo do ideal à terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação.

O teste de rastreamento de inibidor é positivo ou negativo. Se positivo, um ensaio de inibidor de Bethesda (ou uma de suas modificações) será realizado para medir a quantidade de anticorpos inibitórios presentes na amostra do paciente. O valor é relatado em unidades Bethesda (UB). A gravidade é baseada no nível do anticorpo inibitório detectado no momento, bem como no potencial para uma resposta (anamnéstica) secundária ao fator VIII ou IX dentro de alguns dias após a exposição:

  • Inibidores de baixa resposta: persistentemente <5 UB/mL, apesar da repetição do teste de desafio com concentrado de fator exógeno[1]

  • Inibidores de alta resposta: nível de inibidores ≥5 UB/mL a qualquer momento.[1]

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