Hemofilia

Os pacientes com hemofilia A ou B leve devem ser submetidos a uma avaliação abrangente uma vez ao ano no centro de tratamento de hemofilia em que são atendidos. Os pacientes com hemofilia A ou B moderada ou grave devem ser submetidos a uma avaliação abrangente a cada 6 meses. Os pacientes são avaliados por uma equipe de profissionais da saúde especialistas em hemofilia, incluindo:

• Médicos

• Enfermeiros em pesquisa clínica

• Fisioterapeutas

• Dentistas

• Assistentes sociais

• Geneticistas.

Recomenda-se o encaminhamento para outros profissionais da saúde, incluindo ortopedistas, equipes de tratamento da dor, hepatologistas e infectologistas, conforme avaliação individual para o manejo de complicações crônicas.

A avaliação por um fisioterapeuta deve ser incluída na avaliação abrangente para identificar e analisar problemas musculoesqueléticos e discutir a necessidade de fisioterapia e reabilitação.[77]National Hemophilia Foundation Medical and Scientific Advisory Council (MASAC). MASAC Document 275 - MASAC Recommendations regarding physical therapy management for the care of persons with bleeding disorders. May 2023 [internet publication]. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-275-masac-recommendations-regarding-physical-therapy-management-for-the-care-of-persons-with-bleeding-disorders

Os exames laboratoriais padrão incluem hemograma completo, teste de rastreamento de inibidor de fator VIII ou IX, hepatite e HIV. Para os pacientes com o vírus da hepatite C (HCV), os exames também devem incluir testes da função hepática, tempo de protrombina, carga viral de HCV e alfafetoproteína. Para os pacientes com HIV, os exames também devem incluir carga viral de HIV e contagem de CD4.

Em pacientes com hemofilia recebendo profilaxia com emicizumabe, o ensaio de fator VIII e o ensaio de Bethesda para inibidor do fator VIII devem ser realizados pelos métodos cromogênicos utilizando reagentes bovinos.[38]Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158. https://www.doi.org/10.1111/hae.14046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32744769?tool=bestpractice.com [61]National Hemophilia Foundation Medical and Scientific Advisory Council (MASAC). MASAC document 268 - recommendation on the use and management of emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for hemophilia A with and without inhibitors. Apr 2022 [internet publication]. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management-of-emicizumab-kxwh-hemlibrar-for-hemophilia-a-with-and-without-inhibitors

Terapia de reposição de fator, por meio da medição dos níveis de fator sanguíneo (principalmente em pacientes hospitalizados), é geralmente realizada medindo-se o nível de vale, um pouco antes da primeira dose pela manhã. A dose e a frequência da dosagem são ajustadas conforme a necessidade.

Rastreamento para o desenvolvimento de anticorpos inibitórios

Os pacientes com inibidores também precisam de monitoramento específico. As diretrizes da World Federation of Hemophilia afirmam que as indicações para o teste de rastreamento de inibidores incluem:[38]Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158. https://www.doi.org/10.1111/hae.14046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32744769?tool=bestpractice.com

• Exposição inicial ao fator

• Exposição intensa ao fator (por exemplo, exposição diária por mais de 5 dias)

• Sangramentos recorrentes ou sangramentos em uma articulação-alvo (apesar da terapia de reposição adequada do concentrado de fator de coagulação)

• Fracasso na resposta à terapia de reposição adequada do concentrado de fator de coagulação

• Recuperação do fator ou meia-­vida abaixo do esperado após a terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação

• Resposta clínica ou laboratorial abaixo do ideal à terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação

• Antes da cirurgia

• Resposta pós-­operatória abaixo do ideal à terapia de reposição de concentrado do fator de coagulação.

Os pacientes com hemofilia leve que não recebem infusões com frequência podem ser monitorados a cada 12 meses. Se os pacientes com inibidores apresentarem sangramento agudo, o tratamento será complexo e deverá ser manejado em centros especializados.