Penfigoide bolhoso
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
lesões localizadas em crianças ou adultos
corticosteroides tópicos ou tacrolimo tópico
A doença localizada pode ser manejada com sucesso com corticosteroides tópicos de alta potência, com ou sem oclusão.[35]Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10830686?tool=bestpractice.com [41]Bernard P, Charneux J. Bullous pemphigoid: a review [in French]. Ann Dermatol Venereol. 2011;138:173-181. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21397147?tool=bestpractice.com
A aplicação disseminada de corticosteroides tópicos potentes (como corticosteroides fluorinados) em uma grande área de superfície corporal resulta em uma absorção sistêmica significativa e deve ser evitada. O uso da oclusão melhora o efeito do corticosteroide tópico, mas também aumenta a absorção, portanto deve ser limitado a pequenas áreas de superfície corporal e apenas alguns dias de cada vez.
Relatos de casos individuais descreveram uma resposta ao tratamento tópico com tacrolimo, um inibidor da calcineurina. O tacrolimo tópico causa mais irritação local que os corticosteroides tópicos, mas pode ser útil como uma alternativa na doença localizada e limitada, sem a desvantagem de causar atrofia da pele.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Opções primárias
clobetasol tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por até 2 semanas
Opções secundárias
tacrolimo tópico: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por até 2 semanas
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: crianças ≤40 kg: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, quando necessário; crianças >40 kg e adultos: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: crianças com 2-6 anos de idade: 6.25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário; crianças de 6-12 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário, adultos: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
lesões disseminadas em adultos
corticosteroides orais
A maioria dos pacientes responde bem aos corticosteroides sistêmicos. No entanto, é essencial usar corticosteroides sistêmicos na duração mais curta e na dose mais baixa possível, para evitar efeitos adversos graves. Iniciar com doses de prednisolona >0.75 mg/kg/dia pode não ter benefícios adicionais. Doses inferiores podem ser adequadas para controlar a doença e reduzir a incidência e a intensidade das reações adversas.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
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How do prednisolone/prednisone, alone or in combination with other interventions affect outcomes in people with bullous pemphigoid?/cca.html?targetUrl=https://cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.506/fullMostre-me a resposta
A dose inicial é mantida até a cessação de formação de vesículas novas. Em seguida, a dose é lenta e gradualmente reduzida por 6 a 9 meses.
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 2 mg/kg/dia por via oral
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
corticosteroides orais associados à antibioticoterapia
A maioria dos pacientes responde bem aos corticosteroides sistêmicos. No entanto, é essencial usar corticosteroides sistêmicos na duração mais curta e na dose mais baixa possível, para evitar efeitos adversos graves. A dose inicial é mantida até a cessação de formação de vesículas novas. Em seguida, a dose é lenta e gradualmente reduzida por 6 a 9 meses.
A adição de antibióticos é considerada para poupar os corticosteroides se o uso de longo prazo for previsto.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Se os antibióticos como a tetraciclina associada à nicotinamida forem adicionados, os corticosteroides podem ser reduzidos gradualmente e interrompidos mais rapidamente (em vários meses).
A nicotinamida é usada em combinação com os antibióticos e parece ter propriedades anti-inflamatórias. Ela pode agir como um antagonista do receptor da histamina e foi relatado que ela inibe a quimiotaxia e secreção de neutrófilos e eosinófilos.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com A nicotinamida não tem as ações vasodilatadoras, gastrointestinais, hepáticas e hipolipêmicas do ácido nicotínico. Assim, não foi mostrado que a nicotinamida produz rubor, prurido e sensações de ardência na pele, comumente observadas quando doses grandes de ácido nicotínico são administradas por via oral.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
No tratamento bem-sucedido das vesículas, os antibióticos e a nicotinamida devem ser reduzidos gradualmente e lentamente durante vários meses, para evitar a recidiva.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 2 mg/kg/dia por via oral
--E--
nicotinamida: 500-2000 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
--E--
tetraciclina: 250-500 mg por via oral quatro vezes ao dia
ou
doxiciclina: 50-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
minociclina: 50-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
eritromicina base: 333 mg por via oral (liberação retardada) três vezes ao dia
ciclosporina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ciclosporina pode ser adicionada à terapia combinada, como um medicamento para poupar os corticosteroides; os corticosteroides sistêmicos seriam então reduzidos gradualmente de maneira lenta de semanas a meses, enquanto o paciente continua tomando antibióticos. A redução gradual e lenta do corticosteroide depende da dose inicial do paciente e da duração da terapia e é ajustada à resposta clínica do paciente assim que o processo da doença esteja estável.
A evidência do benefício da ciclosporina é conflitante, mesmo com doses relativamente altas >6 mg/kg/dia, e as respostas ocorreram principalmente nos pacientes tratados com corticosteroides orais concomitantes.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Opções primárias
ciclosporina: 2.5 a 4 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Mais ciclosporinaA biodisponibilidade pode ser diferente para cada marca
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
dapsona ou antibioticoterapia ou imunossupressores
Se a corticoterapia for contraindicada para pacientes com lesões sistêmicas, existem tratamentos alternativos.[30]Santi CG, Gripp AC, Roselino AM, et al. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita - Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019 Apr;94(2 suppl 1):33-47. https://www.doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940207 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31166405?tool=bestpractice.com
A dapsona é usada principalmente se os pacientes tiverem um infiltrado rico em neutrófilos. Ela é contraindicada na deficiência de G6PD. A deficiência de G6PD predispõe aos efeitos adversos hematológicos da dapsona e deve ser excluída em raças predispostas.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com Nos EUA, negros do sexo masculino são mais comumente afetados, com uma prevalência de aproximadamente 10%.
Outras opções são uma combinação de tetraciclina e nicotinamida e medicamentos imunossupressores.
A nicotinamida é usada em combinação com os antibióticos e parece ter propriedades anti-inflamatórias. Ela pode agir como um antagonista do receptor da histamina e foi relatado que ela inibe a quimiotaxia e secreção de neutrófilos e eosinófilos.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com A nicotinamida não tem as ações vasodilatadoras, gastrointestinais, hepáticas e hipolipêmicas do ácido nicotínico. Assim, não foi mostrado que a nicotinamida produz rubor, prurido e sensações de ardência na pele, comumente observadas quando doses grandes de ácido nicotínico são administradas por via oral.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
No tratamento bem-sucedido das vesículas, os antibióticos e a nicotinamida devem ser reduzidos gradualmente e lentamente durante vários meses, para evitar a recidiva.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
O metotrexato é considerado em pacientes com psoríase e penfigoide bolhoso concomitantes tratados por médicos experientes em antimetabólitos. O metotrexato deve incluir ácido fólico ou folinato de cálcio como parte do esquema.
Opções primárias
dapsona: 50 mg por via oral uma vez ao dia
ou
nicotinamida: 500-2000 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
--E--
tetraciclina: 250-500 mg por via oral quatro vezes ao dia
ou
doxiciclina: 50-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
minociclina: 50-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
eritromicina base: 333 mg por via oral (liberação retardada) três vezes ao dia
ou
metotrexato: 7.5 mg por via oral/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana; ou 2.5 a 7.5 mg por via oral a cada 12 horas para 3 doses por semana; usar a dose eficaz mais baixa
--E--
ácido fólico: 1 mg por via oral uma vez ao dia (exceto no dia em que o metotrexato é administrado)
ou
folinato de cálcio: 5 mg por via oral uma vez por semana (em um dia diferente do qual o metotrexato é administrado)
ou
azatioprina: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia, ajustar de acordo com a resposta, máximo de 2.5 mg/kg/dia
ou
micofenolato de mofetila: 500-1000 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
clorambucila: 6 mg por via oral uma vez ao dia
ou
ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/dia por via oral
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
prednisolona associada a imunossupressor ou imunossupressor isolado
Se o paciente precisar de altas doses de corticosteroides sistêmicos para a manutenção ou não estiver mostrando uma resposta clínica, outros agentes imunossupressores (que poupem o corticosteroide) podem ser adicionados, como azatioprina, micofenolato ou ciclosporina.
Outros tratamentos para a doença grave generalizada incluem ciclofosfamida e metotrexato.[35]Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10830686?tool=bestpractice.com
A dose inicial de prednisolona é mantida até a cessação de formação de vesículas novas. Em seguida, a dose é lenta e gradualmente reduzida por 6 a 9 meses.
O metotrexato é considerado em pacientes com psoríase e penfigoide bolhoso concomitantes tratados por médicos experientes em antimetabólitos. O metotrexato deve incluir ácido fólico ou folinato de cálcio como parte do esquema.
Atualmente, existem evidências insuficientes para recomendar a adição rotineira da azatioprina aos corticosteroides sistêmicos. Devido aos seus efeitos colaterais, a azatioprina deve ser considerada um tratamento adjuvante ao prednisolona apenas quando a resposta foi inadequada e a doença não foi suprimida, ou quando os efeitos colaterais do tratamento existente são inaceitáveis.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
A evidência do benefício da ciclosporina é conflitante, mesmo com doses relativamente altas >6 mg/kg/dia, e as respostas ocorreram principalmente nos pacientes tratados com corticosteroides orais concomitantes.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral
--E--
azatioprina: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia, ajustar de acordo com a resposta, máximo de 2.5 mg/kg/dia
ou
micofenolato de mofetila: 500-1000 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
ciclosporina: 2.5 a 4 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Mais ciclosporinaA biodisponibilidade pode ser diferente para cada marca
ou
ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/dia por via oral
ou
metotrexato: 7.5 mg por via oral/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana; ou 2.5 a 7.5 mg por via oral a cada 12 horas para 3 doses por semana; usar a dose eficaz mais baixa
--E--
ácido fólico: 1 mg por via oral uma vez ao dia (exceto no dia em que o metotrexato é administrado)
ou
folinato de cálcio: 5 mg por via oral uma vez por semana (em um dia diferente do qual o metotrexato é administrado)
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa (IGIV) e/ou rituximabe
A plasmaférese ou IGIV e/ou rituximabe são usadas se todas as demais opções de tratamento falharem.
A experiência total publicada da IGIV no penfigoide bolhoso é muito pequena e sugere que tem um valor limitado. Ela produziu algumas respostas dramáticas, porém curtas.[43]Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: a retrospective review of Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 2005;80:41-47. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15667028?tool=bestpractice.com
O rituximabe isolado ou a combinação de rituximabe e imunoglobulina intravenosa ou a imunoadsorção parecem vantajosos nos casos graves.[45]Schulze J, Bader P, Henke U, et al. Severe bullous pemphigoid in an infant - successful treatment with rituximab. Pediatr Dermatol. 2008;25:462-465. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18789089?tool=bestpractice.com [46]Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol. 2008;34:56-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18270859?tool=bestpractice.com [47]Reguiaï Z, Tchen T, Perceau G, et al. Efficacy of rituximab in a case of refractory bullous pemphigoid [in French]. Ann Dermatol Venereol. 2009;136:431-434. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19442800?tool=bestpractice.com [48]Peterson JD, Chan LS. Effectiveness and side effects of anti-CD20 therapy for autoantibody-mediated blistering skin diseases: a comprehensive survey of 71 consecutive patients from the initial use to 2007. Ther Clin Risk Manag. 2009;5:1-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2697541/?tool=pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19436603?tool=bestpractice.com
Opções primárias
plasmaférese
ou
imunoglobulina humana normal: 400 mg/kg/dia por via intravenosa por 5 dias
E/OU
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
lesões disseminadas em crianças
corticosteroides orais
A maioria dos pacientes responde bem aos corticosteroides sistêmicos. No entanto, é essencial usar corticosteroides sistêmicos na duração mais curta e na dose mais baixa possível, para evitar efeitos adversos graves.
A dose inicial é mantida até a cessação de formação de vesículas novas. Em seguida, a dose é lenta e gradualmente reduzida por 6 a 9 meses.
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 2 mg/kg/dia por via oral
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: crianças ≤40 kg: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, quando necessário; crianças >40 kg: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: crianças com 2-6 anos de idade: 6.25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário; crianças de 6-12 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
corticosteroides orais associados à antibioticoterapia
A maioria dos pacientes responde bem aos corticosteroides sistêmicos. No entanto, é essencial usar corticosteroides sistêmicos na duração mais curta e na dose mais baixa possível, para evitar efeitos adversos graves. A dose inicial é mantida até a cessação de formação de vesículas novas. Em seguida, a dose é lenta e gradualmente reduzida por 6 a 9 meses.
A adição de antibióticos é considerada para poupar os corticosteroides se o uso de longo prazo for previsto.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com Se os antibióticos como a tetraciclina associada à nicotinamida forem adicionados, os corticosteroides podem ser reduzidos gradualmente e interrompidos mais rapidamente (em vários meses).
A nicotinamida é usada em combinação com os antibióticos e parece ter propriedades anti-inflamatórias. Ela pode agir como um antagonista do receptor da histamina e foi relatado que ela inibe a quimiotaxia e secreção de neutrófilos e eosinófilos.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com A nicotinamida não tem as ações vasodilatadoras, gastrointestinais, hepáticas e hipolipêmicas do ácido nicotínico. Assim, não foi mostrado que a nicotinamida produz rubor, prurido e sensações de ardência na pele, comumente observadas quando doses grandes de ácido nicotínico são administradas por via oral.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
No tratamento bem-sucedido das vesículas, os antibióticos e a nicotinamida devem ser reduzidos gradualmente e lentamente durante vários meses, para evitar a recidiva.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 2 mg/kg/dia por via oral
e
eritromicina base: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas
e
nicotinamida: 500-2000 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ciclosporina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Em crianças, há relatos de sucesso com a ciclosporina nos casos mais resistentes. A ciclosporina pode ser adicionada à terapia combinada, como um medicamento para poupar os corticosteroides; os corticosteroides sistêmicos seriam então reduzidos gradualmente de maneira lenta de semanas a meses, enquanto o paciente continua tomando antibióticos. A redução gradual e lenta do corticosteroide depende da dose inicial do paciente e da duração da terapia e é ajustada à resposta clínica do paciente assim que o processo da doença esteja estável.
A evidência do benefício da ciclosporina é conflitante, mesmo com doses relativamente altas >6 mg/kg/dia, e as respostas ocorreram principalmente nos pacientes tratados com corticosteroides orais concomitantes.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Opções primárias
ciclosporina: 2.5 a 4 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Mais ciclosporinaA biodisponibilidade pode ser diferente para cada marca
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: crianças ≤40 kg: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, quando necessário; crianças >40 kg: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: crianças com 2-6 anos de idade: 6.25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário; crianças de 6-12 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
antibioticoterapia ou dapsona
As crianças que têm contraindicações à corticoterapia são frequentemente tratadas inicialmente com eritromicina e niacina ou dapsona.
A dapsona é usada principalmente se os pacientes tiverem um infiltrado rico em neutrófilos. Ela é contraindicada na deficiência de G6PD. A deficiência de G6PD predispõe aos efeitos adversos hematológicos da dapsona e deve ser excluída em raças predispostas.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com Nos EUA, negros do sexo masculino são mais comumente afetados, com uma prevalência de aproximadamente 10%.
Outras opções são uma combinação de tetraciclina e nicotinamida e medicamentos imunossupressores.
A nicotinamida é usada em combinação com os antibióticos e parece ter propriedades anti-inflamatórias. Ela pode agir como um antagonista do receptor da histamina e foi relatado que ela inibe a quimiotaxia e secreção de neutrófilos e eosinófilos.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com A nicotinamida não tem as ações vasodilatadoras, gastrointestinais, hepáticas e hipolipêmicas do ácido nicotínico. Assim, não foi mostrado que a nicotinamida produz rubor, prurido e sensações de ardência na pele, comumente observadas quando doses grandes de ácido nicotínico são administradas por via oral.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
No tratamento bem-sucedido das vesículas, os antibióticos e a nicotinamida devem ser reduzidos gradualmente e lentamente durante vários meses, para evitar a recidiva.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Opções primárias
nicotinamida: 500-2000 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
e
eritromicina base: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas
ou
dapsona: 2 mg/kg/dia por via oral
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: crianças ≤40 kg: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, quando necessário; crianças >40 kg: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: crianças com 2-6 anos de idade: 6.25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário; crianças de 6-12 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
dapsona ou clorambucila ou metilprednisolona intravenosa em dose alta
Em crianças há relatos de sucesso com dapsona e clorambucila nos casos mais resistentes. Observe que a dapsona é contraindicada na deficiência de G6PD. O tratamento com metilprednisolona intravenosa em dose alta também se mostrou eficaz. Na maioria, a remissão é atingida durante o primeiro ano.
Opções primárias
dapsona: 2 mg/kg/dia por via oral
ou
clorambucila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
metilprednisolona: 4-48 mg/dia por via intravenosa administrados em 4 doses fracionadas
anti-histamínicos sedativos
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O prurido geralmente é controlado com o uso de anti-histamínicos orais sedativos, como hidroxizina ou difenidramina.
Opções primárias
hidroxizina: crianças ≤40 kg: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, quando necessário; crianças >40 kg: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 100 mg/dia
ou
difenidramina: crianças com 2-6 anos de idade: 6.25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário; crianças de 6-12 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral/intravenosa/intramuscular a cada 4-6 horas quando necessário
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