Abordagem
O diagnóstico baseia-se no quadro clínico e na confirmação dos resultados laboratoriais.
História e exame físico
O médico deve obter uma história médica detalhada especificando a data de início e a evolução dos sinais e sintomas. Deve-se dar consideração especial à obtençao de qualquer história relativa a comorbidades potencialmente associadas ao penfigoide bolhoso (como doenças neurológicas e cardiovasculares) ou à potencial terapia a ser usada.[28]
A avaliação deve começar com o exame da pele do paciente, da cabeça aos pés. O paciente deve fornecer uma descrição das lesões, desde o início até a apresentação ao médico. Se o paciente se apresentar na fase inicial prodrômica e não bolhosa, um prurido de intensidade variável pode estar acompanhado por lesões eczematosas ou urticariformes durante semanas ou meses.[29] Na etapa bolhosa, vesículas ou bolhas características e tensas se desenvolvem na pele aparentemente normal ou eritematosa da erupção eczematosa ou urticariforme preexistente.
As vesículas são tipicamente encontradas nas superfícies flexoras dos braços e pernas, axila, virilha e abdome.[5] As vesículas podem ter vários centímetros de diâmetro e conter um líquido seroso transparente que pode se tornar sanguinolento após alguns dias. Se as vesículas estourarem, as áreas com erosão e crostas cicatrizam lentamente, deixando uma hiperpigmentação pós-inflamatória e com miliárias ocasionais. As lesões geralmente são simétricas e favorecem os aspectos flexurais dos membros, a parte inferior do tronco e o abdome.
É importante examinar a mucosa oral, porque as lesões orais estão presentes em até 30% dos pacientes.[4]
Avaliação laboratorial
Para diagnosticar o penfigoide bolhoso, é necessário realizar uma biópsia da pele, preferivelmente com excisão de uma vesícula inteira e parte do tecido não afetado adjacente. Uma vesícula recém-formada deve ser submetida à biópsia da forma mais intacta possível, tomando cuidado para não danificar o tecido. O tecido normal adjacente deve ser submetido à biópsia, tomando cuidado para não danificar o tecido. Na fase prodrômica e não bolhosa ou em um caso atípico, os achados da microscopia óptica podem ser menos específicos e não diagnósticos. O teste pode ser repetido se a suspeita for alta e os resultados forem negativos. Um resultado positivo mostra uma vesícula subepidérmica com um infiltrado de células inflamatórias dérmicas rico em eosinófilos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Microscopia óptica: vesícula subepidérmicaDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Rede de fibrinas presente na cavidade da vesícula, enquanto o infiltrado dérmico contém muitos eosinófilosDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fibrinas e eosinófilos presentes na cavidade da vesículaDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
Também deve ser realizado o teste da imunofluorescência direta na amostra da pele normal adjacente, pois este é o melhor teste disponível.[30] O tecido deve ser congelado imediatamente ou colocado em meio de Michel, e transportado ao laboratório apropriado. O manuseio cuidadoso do espécime é essencial para garantir a precisão dos resultados. Esse teste é positivo se uma faixa linear de imunoglobulina G (IgG) e/ou C3 (e raramente outras classes de Ig) aparecer na zona da membrana basal.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Faixa linear de IgG na zona da membrana basalDo acervo da Dra. Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
Se um resultado verdadeiro-negativo for recebido, o teste ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) pode ser realizado. Esse teste identifica os antígenos específicos do penfigoide bolhoso.[31] Existem kits, mas muitos centros clínicos ainda não os possuem.
Se um resultado positivo da imunofluorescência direta for obtido, é realizado o teste da imunofluorescência indireta usando o soro do paciente. Os anticorpos aos antígenos do penfigoide bolhoso indicam um resultado positivo.[30] Apenas laboratórios especializados analisam os resultados, portanto os espécimes devem ser manipulados com cuidado no transporte. É importante notar o tratamento prévio do paciente, pois a terapia imunossupressora pode reduzir os anticorpos falsamente.
Novos exames
Immunoblotting e imunoprecipitação podem ser usados para se detectar reatividade com BP230 e BP180.[9] A sensibilidade da immunoblotting varia. Em 75% dos pacientes, uma reação ocorre no antígeno do BP230, enquanto em 50% dos pacientes, ela ocorre no antígeno do BP180.[32] Diferente do immunoblotting, a imunoprecipitação é realizada com proteína nativa e não desnaturada e é mais sensível.
A técnica de mapeamento de antígeno por sobreposição de fluorescência facilita o diagnóstico diferencial das doenças de pele bolhosas subdérmicas adquiridas, mas não costuma estar disponível de maneira rotineira.[33]
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