A prevalência de penfigoide bolhoso nos EUA é relatada como 6 a 10 casos por milhão, com a média de idade no início de 65 anos.[2]Yeh SW, Ahmed B, Sami N, et al. Blistering disorders: diagnosis and treatment. Dermatol Ther. 2003;16:214-223.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14510878?tool=bestpractice.com
[5]Korman NJ. Bullous pemphigoid. The latest in diagnosis, prognosis, and therapy. Arch Dermatol. 1998;134:1137-1141.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9762028?tool=bestpractice.com
É principalmente uma doença de idosos, com média de idade no início de 80 a 89 anos; há uma preocupação de que a incidência possa aumentar com a quantidade cada vez maior de pessoas que vivem até uma idade avançada.[6]Jung M, Kippes W, Messer G, et al. Increased risk of bullous pemphigoid in male and very old patients: A population-based study on incidence. J Am Acad Dermatol. 1999;41:266-268.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10426901?tool=bestpractice.com
Um estudo do Reino Unido relatou um aumento anual médio de 17% na incidência de penfigoide bolhoso, enquanto um estudo realizado na França relatou um aumento triplicado da incidência no período de 15 anos.[7]Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337:a180.
http://www.bmj.com/content/337/bmj.a180.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18614511?tool=bestpractice.com
[8]Joly P, Baricault S, Sparsa A, et al. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol. 2012 Aug;132(8):1998-2004.
https://www.doi.org/10.1038/jid.2012.35
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22418872?tool=bestpractice.com
Os dados relativos a diferenças entre sexos são conflitantes.[6]Jung M, Kippes W, Messer G, et al. Increased risk of bullous pemphigoid in male and very old patients: A population-based study on incidence. J Am Acad Dermatol. 1999;41:266-268.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10426901?tool=bestpractice.com
[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35.
https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com
[10]Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018 Feb;66(1):6-17.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29159697?tool=bestpractice.com
Alguns estudos sugerem que a incidência pode ser maior nas mulheres até os 75 anos; após essa idade, a incidência é maior nos homens.[10]Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018 Feb;66(1):6-17.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29159697?tool=bestpractice.com
Raramente, o distúrbio é observado em crianças.[11]Chimanovitch I, Hamm H, Georgi M, et al. Bullous pemphigoid of childhood: Autoantibodies target the same epitopes within the NC16A domain of BP180 as autoantibodies in bullous pemphigoid of adulthood. Arch Dermatol. 2000;136:527-532.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10768652?tool=bestpractice.com
[12]Fisler RE, Saeb M, Liang MG, et al. Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2003;25:183-189.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12775979?tool=bestpractice.com
Em um estudo retrospectivo de 2 anos investigando todos os distúrbios imunobolhosos subepidérmicos observados no National Skin Centre em Cingapura, o penfigoide bolhoso correspondeu a 88% dos diagnósticos, com predileção pelos chineses étnicos e com média de idade de 77 anos no início.[13]Wong SN, Chua SH. Spectrum of subepidermal immunobullous disorders seen at the national skin centre, Singapore: a 2-year review. Br J Dermatol. 2002;147:476-480.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12207586?tool=bestpractice.com
O nordeste da Escócia parece ter uma incidência relativamente alta de penfigoide bolhoso (14 casos por milhão por ano), em comparação com as taxas de incidência na Europa continental.[14]Gudi VS, White MI, Cruickshank N, et al. Annual incidence and mortality of bullous pemphigoid in the Grampian region of north-east Scotland. Br J Dermatol. 2005;153:424-427.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16086760?tool=bestpractice.com
A causa dessa variabilidade não está clara e pode ser relacionada à predisposição racial à doença cutânea autoimune, prevalência de genótipos de antígenos leucocitários humanos (HLA) predisponentes na população do estudo ou influência ambiental.