Critérios
Características clínicas e laboratoriais[2]
Na fase prodrômica e não bolhosa, presença de prurido com lesões eczematosas ou urticariformes por semanas a meses.
Na etapa bolhosa, presença de vesículas ou bolhas tensas na pele aparentemente normal ou eritematosa da erupção eczematosa ou urticariforme preexistente.
As vesículas podem ter vários centímetros de diâmetro com um líquido seroso transparente que pode se tornar sanguinolento após alguns dias.
Se as vesículas estourarem, as áreas com erosão e crostas cicatrizam lentamente, deixando uma hiperpigmentação pós-inflamatória com miliárias ocasionais.
As lesões são simétricas e favorecem os aspectos flexurais dos membros, a parte inferior do tronco e o abdome.
Lesões orais presentes em até 30% dos pacientes.
Uma biópsia para a microscopia óptica tipicamente mostra a vesícula subepidérmica com um infiltrado denso de células inflamatórias dérmicas, rico em eosinófilos.
A cavidade da vesícula frequentemente contém uma malha de fibrina e eosinófilos.
A imunofluorescência direta da pele perilesional não envolvida mostra uma faixa linear de imunoglobulina G (IgG) e/ou C3 (e raramente outras classes de Ig) na zona da membrana basal.
O teste da imunofluorescência indireta do soro mostra um título positivo para os anticorpos aos antígenos do penfigoide bolhoso.
Critérios de classificação de acordo com as definições da escala de avaliação de estado de Karnofsky (%) [Karnofsky Performance Related Scale]
Essa avaliação classifica os pacientes de acordo com o comprometimento funcional. Ela é pontuada conforme segue.
Apto para realizar atividades normais e trabalhar; nenhum cuidado especial é necessário
100%: normal, nenhuma queixa; nenhuma evidência de doença
90%: apto a realizar atividades normais; pequenos sinais ou sintomas de doença
80%: atividades normais com esforço; alguns sinais ou sintomas de doença.
Inapto para trabalhar; apto para viver em casa e cuidar da maioria das suas necessidades pessoais; quantidade variada de assistência necessária
70%: cuida de si mesmo; inapto para seguir com atividades normais ou trabalho ativo
60%: requer assistência ocasional, porém é apto a cuidar da maioria das necessidades pessoais
50%: requer assistência considerável e cuidados médicos frequentes.
Incapacitado para cuidar de si mesmo; requer cuidados hospitalares ou institucionais ou equivalente; a doença pode progredir rapidamente
40%: incapacitado; requer cuidados e assistência especiais
30%: gravemente incapacitado; indicação de internação hospitalar, embora a morte não seja iminente
20%: muito doente; necessidade de internação hospitalar; necessidade de tratamento de suporte ativo
10%: moribundo; processos fatais que progridem rapidamente
0%: morto.
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