Monitoramento
O aspecto mais importante do monitoramento são as visitas rigorosas e regulares de acompanhamento após uma avaliação completa de linha basal, ambas preferivelmente em colaboração com uma clínica especializada em neurofibromatose (NF). A chave é estar atento às mudanças de uma visita para outra. Atualmente, isto pode envolver uma RNM basal do corpo inteiro para avaliar a carga tumoral em indivíduos com idade entre os 16 e os 20 anos.[13]
Todas as visitas de acompanhamento devem envolver a obtenção de uma história elaborada e o exame físico, com foco nos olhos (incluindo oftalmoscopia), sistema nervoso, esqueleto, pele e sistema cardiovascular, com medições da pressão arterial em cada visita, independentemente da idade do paciente. Os estudos radiográficos e de neuroimagem serão os elementos-chave do esquema de monitoramento para pacientes com qualquer um dos seguintes:
Um glioma intracraniano conhecido ou suspeito
Numerosos neurofibromas subcutâneos
Qualquer tipo de neurofibroma plexiforme
Displasia da asa do esfenoide
Displasia vertebral.
A preocupação com o desenvolvimento de um tumor maligno da bainha dos nervos periféricos resultante tanto de forma difusa quanto nodular é alta na presença de grande número ou tamanho grande de neurofibromas plexiformes.[37] Além disso, nova dor, novo deficit neurológico localizado e/ou uma massa firme de crescimento rápido (e frequentemente sensível à palpação) são principalmente importantes nesse contexto.
As cefaleias são um problema particularmente importante para o acompanhamento da NF1: elas são comuns e têm muitas causas. Frequentemente, uma mudança na história da cefaleia é fundamental para tomar decisões sobre como lidar com esse problema; assim, o monitoramento rigoroso da história de cefaleia do paciente é importante.
Mulheres com NF1 têm um risco moderado de câncer de mama e devem ser consideradas para o rastreamento mamográfico ou com RNM entre 30 e 35 anos de idade e aos 49 anos de idade.[35][36]
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