Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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sem contraindicações à flebotomia

1ª linha – flebotomia repetida até atingir um nível-alvo de ferritina sérica

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sem contraindicações à flebotomia
1ª linha – 

flebotomia repetida até atingir um nível-alvo de ferritina sérica

A porfiria cutânea tardia decorre da redução da atividade (<20% do normal) da uroporfirinogênio descarboxilase (UROD) no fígado. Isso ocorre quando o uroporfirinogênio é parcialmente oxidado para formar o uroporfometeno, que é um inibidor competitivo da UROD hepática. Por sua vez, isso resulta em um acúmulo de uroporfirina no fígado e outras porfirinas altamente carboxiladas, que são os substratos oxidados e intermediários de UROD. Essas porfirinas circulam no plasma e são excretadas por via renal.[3] Como a porfiria cutânea tardia é uma doença relacionada ao ferro, a redução dos depósitos de ferro pela flebotomia repetida é eficaz, sendo o tratamento padrão na maioria dos centros.

A flebotomia também é preferida por alguns pacientes, porque não envolve os potenciais efeitos adversos da administração de medicamentos.

No entanto, é cara, inconveniente e às vezes mal tolerada. Ela é contraindicada em pacientes com anemia devido ao quadro clínico concomitante, pessoas com doença cardiopulmonar que podem ser comprometidas por uma queda modesta na hemoglobina e pessoas com acesso venoso insatisfatório ou pacientes com pré-síncope frequente após flebotomias.

A flebotomia de aproximadamente 450 mL a cada 2 semanas é em geral realizada até se atingir a meta desejada de ferritina sérica de 34-45 picomoles/L (15-20 nanogramas/mL); depois, a flebotomia é interrompida. Nos pacientes com insuficiência renal crônica/insuficiência renal em estágio terminal fazendo hemodiálise, se a flebotomia for administrada, ela deve ser de volume pequeno (aproximadamente 100 mL) e ter o suporte da administração de eritropoetina.

As porfirinas plasmáticas (e urinárias) caem com menos rapidez do que a ferritina. Portanto, o tratamento é geralmente concluído antes de que as porfirinas se tornem normais e as lesões cutâneas estejam completamente resolvidas.

Monitore a ferritina, o total de porfirinas plasmáticas e os hematócritos ou hemoglobinas enquanto o paciente estiver fazendo a flebotomia repetida.[16] Se os hematócritos ou a hemoglobina estiverem muito baixos, espere cerca de 2 semanas para permitir o aumento dos hematócritos ou da hemoglobina antes de continuar a flebotomia.

Opções primárias

flebotomia: aproximadamente 450 mL a cada 2 semanas até atingir a meta desejada de ferritina sérica de 33-45 picomoles/L (15-20 nanogramas/mL)

associado a – remoção dos fatores de suscetibilidade

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sem contraindicações à flebotomia
associado a – 

remoção dos fatores de suscetibilidade

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo inclui identificação e, quando possível, remoção dos riscos de suscetibilidade para porfiria cutânea tardia (ingestão excessiva de bebidas alcoólicas, tabagismo e terapia com estrogênio).

Aconselhe os pacientes a evitar a luz solar até que o total de porfirinas plasmáticas se torne normal. O betacaroteno e os bloqueadores solares não são efetivos.

Interromper o consumo de bebidas alcoólicas, o tabagismo e o tratamento com estrogênio pode acelerar a remissão, mas isso, geralmente, não é suficiente por si só.

A terapia com estrogênio pode ser retomada, caso seja clinicamente indicada depois que a porfiria cutânea tardia estiver em remissão.

associado a – eritropoetina e flebotomia de baixo volume

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sem contraindicações à flebotomia
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insuficiência renal crônica/insuficiência renal em estágio terminal, em hemodiálise
associado a – 

eritropoetina e flebotomia de baixo volume

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nos pacientes com porfiria cutânea tardia com insuficiência renal crônica/insuficiência renal em estágio terminal fazendo hemodiálise ou diálise peritoneal, a redução do ferro é realizada pela administração de eritropoetina (para corrigir a deficiência da mesma e restaurar a produção de eritrócitos pela medula óssea) para dar suporte às flebotomias de baixo volume (aproximadamente 100 mL) em cada sessão de hemodiálise.

A hidroxicloroquina e a cloroquina são contraindicadas nesse grupo de pacientes por sua ineficiência. Se o paciente tiver alguma contraindicação à flebotomia, a eritropoetina é fornecida e a decisão de realizar a flebotomia adicional de volume baixo será baseada na opinião do especialista, e levará em conta os níveis atuais de hemoglobina e de hematócrito do paciente.

Opções primárias

alfaepoetina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

alfadarbepoetina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – terapia antiviral

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sem contraindicações à flebotomia
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com hepatite C
associado a – 

terapia antiviral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os antivirais de ação direta (DAAs) são altamente eficazes para o tratamento da hepatite C, e evidências limitadas sugerem que esse tratamento deve ser iniciado em pacientes com porfiria cutânea tardia com hepatite C sem primeiro tratamento com flebotomias ou hidroxicloroquina em baixa dose.[28] Há estudos atualmente em curso com o objetivo de comparar os tempos até a remissão e a durabilidade da terapia com DAAs com a flebotomia ou a hidroxicloroquina de baixa dose.[29] Embora haja falta de evidências, alguns especialistas podem recomendar DAAs apenas para pacientes com porfiria cutânea tardia com hepatite C.

Consulte Hepatite C (Algoritmo de Tratamento).

associado a – terapia antirretroviral

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sem contraindicações à flebotomia
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com vírus da imunodeficiência humana (HIV)
associado a – 

terapia antirretroviral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A infecção por HIV envolve potencialmente o risco de vida, principalmente se o tratamento for interrompido. Portanto, é importante continuar o tratamento para HIV concomitantemente ao tratamento da porfiria cutânea tardia. No entanto, se o paciente foi recém-diagnosticado com porfiria cutânea tardia e também HIV, a orientação deve ser solicitada a especialistas em doenças infecciosas sobre a decisão e a calendarização para iniciar a terapia antirretroviral.

Consulte Infecção por HIV (Algoritmo de Tratamento).

flebotomia contraindicada ou mal tolerada

1ª linha – hidroxicloroquina ou cloroquina de baixa dose

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flebotomia contraindicada ou mal tolerada
1ª linha – 

hidroxicloroquina ou cloroquina de baixa dose

Baixas doses de hidroxicloroquina ou cloroquina são recomendadas para pacientes nos quais a flebotomia é contraindicada, difícil ou mal tolerada.[22][23][24][25][26]

As doses habituais não são usadas, porque elas podem causar danos hepáticos transitórios, porém às vezes graves, e o agravamento da fotossensibilidade. A hidroxicloroquina tem um perfil de segurança melhor que a cloroquina.

O tratamento é contraindicado em pacientes com doença renal em estágio terminal, elevações significativas da ferritina sérica (>1100 picomoles/L [500 nanogramas/mL]), doença hepática avançada, uso excessivo continuado de bebidas alcoólicas, doença renal em estágio terminal, deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) ou intolerância a esses medicamentos.

A avaliação oftalmológica é recomendada antes e em intervalos de 12 meses durante o tratamento.

O esquema de baixa dose é continuado até que as porfirinas plasmáticas fiquem normais por cerca de 3 meses; depois desse período, ele pode ser descontinuado.

A hidroxicloroquina de baixa dose geralmente é tão eficaz quanto a flebotomia para tratamento da porfiria cutânea tardia, mas estudos mais longos são necessários para comparar taxas de recidiva.[22][27]

Opções primárias

fosfato de cloroquina: 150 mg por via oral duas vezes por semana

ou

hidroxicloroquina: 100 mg por via oral duas vezes por semana

associado a – remoção dos fatores de suscetibilidade

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flebotomia contraindicada ou mal tolerada
associado a – 

remoção dos fatores de suscetibilidade

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo inclui identificação e, quando possível, remoção dos riscos de suscetibilidade para porfiria cutânea tardia (ingestão excessiva de bebidas alcoólicas, tabagismo e terapia com estrogênio).

Os pacientes são aconselhados a evitar a luz solar até que o total de porfirinas plasmáticas torne-se normal. O betacaroteno e os bloqueadores solares não são efetivos.

Interromper o consumo de bebidas alcoólicas, o tabagismo e o tratamento com estrogênio pode acelerar a remissão, mas isso, geralmente, não é suficiente por si só.

A terapia com estrogênio pode ser retomada, caso seja clinicamente indicada depois que a porfiria cutânea tardia estiver em remissão.

associado a – terapia antiviral

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flebotomia contraindicada ou mal tolerada
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com hepatite C
associado a – 

terapia antiviral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os antivirais de ação direta (DAAs) são altamente eficazes para o tratamento da hepatite C, e evidências limitadas sugerem que esse tratamento deve ser iniciado em pacientes com porfiria cutânea tardia com hepatite C sem primeiro tratamento com flebotomias ou hidroxicloroquina em baixa dose.[28] Há estudos atualmente em curso com o objetivo de comparar os tempos até a remissão e a durabilidade da terapia com DAAs com a flebotomia ou a hidroxicloroquina de baixa dose.[29] Embora haja falta de evidências, alguns especialistas podem recomendar DAAs apenas para pacientes com porfiria cutânea tardia com hepatite C.

Consulte Hepatite C (Algoritmo de Tratamento).

associado a – terapia antirretroviral

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flebotomia contraindicada ou mal tolerada
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com vírus da imunodeficiência humana (HIV)
associado a – 

terapia antirretroviral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A infecção por HIV envolve potencialmente o risco de vida, principalmente se o tratamento for interrompido. Portanto, é importante continuar o tratamento para HIV concomitantemente ao tratamento da porfiria cutânea tardia. No entanto, se o paciente foi recém-diagnosticado com porfiria cutânea tardia e também HIV, a orientação deve ser solicitada a especialistas em doenças infecciosas sobre a decisão e a calendarização para iniciar a terapia antirretroviral.

Consulte Infecção por HIV (Algoritmo de Tratamento).

CONTÍNUA

recidiva após remissão

1ª linha – tratamento repetido

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CONTÍNUA
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recidiva após remissão
1ª linha – 

tratamento repetido

De acordo com sensibilidades do paciente ao tratamento, as recidivas da porfiria cutânea tardia devem ser tratadas com flebotomias ou baixa dose de hidroxicloroquina.

associado a – remoção dos fatores de suscetibilidade

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CONTÍNUA
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recidiva após remissão
associado a – 

remoção dos fatores de suscetibilidade

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo inclui identificação e, quando possível, remoção dos riscos de suscetibilidade para porfiria cutânea tardia (ingestão excessiva de bebidas alcoólicas, tabagismo e terapia com estrogênio).

Os pacientes são aconselhados a evitar a luz solar até que o total de porfirinas plasmáticas torne-se normal. O betacaroteno e os bloqueadores solares não são efetivos.

Interromper o consumo de bebidas alcoólicas, o tabagismo e o tratamento com estrogênio pode acelerar a remissão, mas isso, geralmente, não é suficiente por si só.

A terapia com estrogênio pode ser retomada, caso seja clinicamente indicada depois que a porfiria cutânea tardia estiver em remissão.

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