Síndromes de sobreposição
- Visão geral
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- Diagnóstico
- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
todos os pacientes
cuidados de suporte + mudanças de estilo de vida
É essencial que todos os pacientes sejam encaminhados para um reumatologista com experiência no manejo dessas doenças. Todo paciente com evidência de doença pulmonar deve ser encaminhado a um especialista para avaliar a doença pulmonar progressiva.
Os pacientes devem ser aconselhados em relação às mudanças de estilo de vida. Isso pode incluir a educação do paciente para encorajá-lo a assumir a responsabilidade pelo controle de sua doença, conselhos em relação a como manter um peso corporal ideal para a altura, redução da ingestão de sal na presença de hipertensão devido a doença renal e diretrizes de exercícios para manter o condicionamento cardiovascular ideal.
Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito.
anti-inflamatórios não esteroidais
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As artralgias típicas das pequenas articulações da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) e outras síndromes de sobreposição são tratadas com o uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) nas menores doses eficazes, com atenção para o monitoramento e a prevenção das toxicidades cardiovascular, renal e gastrointestinal.
Opções primárias
naproxeno: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia
ou
ibuprofeno: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia
hidroxicloroquina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se os anti-inflamatórios não esteroidais forem inadequados ou ineficazes, considere o uso de medicamentos antimaláricos, particularmente a hidroxicloroquina, que demonstrou ser eficaz no lúpus eritematoso sistêmico e pode ser usada na doença mista do tecido conjuntivo.[24]Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27421219?tool=bestpractice.com
Os pacientes devem realizar um rastreamento oftalmológico regular para retinopatia.
Opções primárias
hidroxicloroquina: 6.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas
Mais hidroxicloroquinaA dose refere-se ao sal de sulfato de hidroxicloroquina.
corticosteroide oral
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Em pacientes que desenvolvem sinovite franca, ciclos curtos de corticosteroides são úteis.
Opções primárias
prednisolona: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia
metotrexato + ácido fólico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O uso de metotrexato é útil quando a artrite é resistente a corticosteroides, a sinovite não é adequadamente controlada com baixas doses de corticosteroides ou o paciente tem doença deformante ou erosiva.[24]Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27421219?tool=bestpractice.com
Não deve ser usado em pacientes com insuficiência renal e deve ser usado com cautela naqueles com doença pulmonar intersticial.
Deve-se administrar uma suplementação com folato simultaneamente e dedicar uma atenção especial ao aconselhamento quanto à contracepção e à saúde reprodutiva. Recomenda-se o monitoramento do hemograma completo, da função renal e das enzimas hepáticas.
Opções primárias
metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana a cada 2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana
e
ácido fólico: 1 mg por via oral uma vez ao dia
evitar fatores desencadeantes
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Deve-se aconselhar modificações do estilo de vida, inclusive evitar o frio ou mudanças súbitas de temperatura.
O abandono do hábito de fumar é essencial.
farmacoterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O tratamento é importante para evitar a evolução para ulceração digital.
As intervenções farmacológicas de primeira linha incluem bloqueadores dos canais de cálcio como o nifedipino. Esses agentes são úteis para reduzir a frequência e a gravidade dos ataques.[25]Thompson AE, Pope JE. Calcium channel blockers for primary Raynaud's phenomenon: a meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2005;44:145-150. http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/44/2/145.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15546967?tool=bestpractice.com [26]Thompson AE, Shea B, Welch V, et al. Calcium-channel blockers for Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2001;44:1841-1847. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11508437?tool=bestpractice.com Em pacientes com o fenômeno de Raynaud decorrente de esclerodermia, foi demonstrado que agentes bloqueadores alfa-1 (por exemplo, prazosina) são úteis.
As terapias de segunda linha incluem a fluoxetina e o inibidor da fosfodiesterase-5 sildenafila, que demonstraram ser eficazes e podem ser considerados em pacientes que não respondem aos bloqueadores dos canais de cálcio.[29]Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, et al. Sildenafil in the treatment of Raynaud's phenomenon resistant to vasodilatory therapy. Circulation. 2005;112:2980-2985. http://circ.ahajournals.org/content/112/19/2980.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16275885?tool=bestpractice.com
Em casos mais graves associados à esclerose sistêmica, análogos parenterais da prostaciclina demonstraram algum sucesso. Demonstrou-se que o antagonista do receptor endotelial bosentana reduz a incidência de novas úlceras isquêmicas.[30]Korn JH, Mayes M, Matucci-Cerinic M, et al. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Arthritis Rheum. 2004;50:3985-3993. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.20676/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15593188?tool=bestpractice.com Esses agentes só devem ser usados sob a supervisão de médicos familiarizados com o seu uso, já que efeitos colaterais são comuns.
Opções primárias
nifedipino: 30 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 90 mg/dia
ou
prazosina: 1 mg por via oral duas vezes ao dia
Opções secundárias
fluoxetina: 20 mg por via oral uma vez ao dia
ou
sildenafila: 50 mg por via oral duas vezes ao dia
Opções terciárias
bosentana: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia por 4 semanas, seguidos por 125 mg por via oral duas vezes ao dia
anti-inflamatórios não esteroidais
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Anti-inflamatórios não esteroidais podem melhorar os sintomas. Devem ser usados nas menores doses eficazes, com atenção para o monitoramento e a prevenção das toxicidades cardiovascular, renal e gastrointestinal.
Opções primárias
naproxeno: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia
ou
ibuprofeno: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia
corticosteroide oral
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nos pacientes que não apresentarem resposta aos anti-inflamatórios não esteroidais, os corticosteroides em baixas doses podem melhorar os sintomas.
Opções primárias
prednisolona: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia
corticosteroide oral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A corticoterapia é o padrão de tratamento de miosite na doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) e nas síndromes de sobreposição nas quais a miopatia inflamatória é um componente proeminente.[24]Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27421219?tool=bestpractice.com [31]Hall S, Hanrahan P. Muscle involvement of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005 Aug;31(3):509-17, vii. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16084322?tool=bestpractice.com
A prednisolona, com redução lenta após 4-6 semanas quando a doença é controlada, é o medicamento de primeira escolha.
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral por 4-6 semanas, depois reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta
imunossupressor alternativo
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Para os pacientes que não remitem com corticoterapia, ou para aqueles que continuam a exigir altas doses inaceitáveis para o controle da doença, a adição de metotrexato ou azatioprina pode produzir um efeito poupador de corticosteroide.
Caso se utilize metotrexato, deve-se administrar uma suplementação com folato simultaneamente e dedicar uma atenção especial ao aconselhamento quanto à contracepção e à saúde reprodutiva. Recomenda-se o monitoramento do hemograma completo, da função renal e das enzimas hepáticas.
Os pacientes com baixa atividade de tiopurina metiltransferase (TPMT) têm um aumento do risco de mielossupressão com doses convencionais de azatioprina; eles podem ser testados quanto à deficiência de TPMT antes do início.
A imunoglobulina intravenosa em altas doses foi administrada em casos resistentes, com relatos de eficácia em polimiosite e dermatomiosite.
Opções primárias
metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia de cada semana inicialmente, aumentar em incrementos de 5 mg/semana a cada 2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana
e
ácido fólico: 1 mg por via oral diariamente
ou
azatioprina: 50 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta a cada 4-6 semanas, máximo de 2.5 mg/kg/dia
Opções secundárias
imunoglobulina humana normal: 400 mg/kg/dia por via intravenosa por 5 dias em cada mês
inibidor da bomba de prótons
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Inibidores da bomba de prótons são o padrão de tratamento. O tratamento geralmente é vitalício. Consulte Doença do refluxo gastroesofágico (Abordagem de tratamento).
Opções primárias
esomeprazol: 20 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
omeprazol: 20 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
ou
lansoprazol: 30 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
modificação alimentar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Recomenda-se modificações alimentares do estilo de vida.
Os pacientes devem ser aconselhados a não se alimentar 2-3 horas antes de deitar e a evitar o consumo de bebidas carbonatadas e cafeinadas.
saliva/lágrimas artificiais
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Lágrimas artificiais são úteis como terapia inicial. Pode ser necessário utilizar preparações de saliva artificial por aqueles que apresentam boca seca.
O acompanhamento oftalmológico e dentário estrito é essencial para evitar complicações relacionadas à redução de lágrimas e saliva.
medicamento colinérgico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Agentes parassimpatomiméticos como pilocarpina e cevimelina podem melhorar o fluxo das lágrimas e da saliva.
Opções primárias
pilocarpina: 5 mg por via oral quatro vezes ao dia
ou
cevimelina: 30 mg por via oral três vezes ao dia
hidroxicloroquina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um estudo aberto retrospectivo revelou que hidroxicloroquina é benéfica em pacientes com síndrome de Sjögren primária e também pode ser benéfica em pacientes com sintomas de secura como parte da síndrome de sobreposição.[32]Fox RI, Dixon R, Guarrasi V, et al. Treatment of primary Sjogren's syndrome with hydroxychloroquine: a retrospective, open-label study. Lupus. 1996 Jun:5 Suppl 1:S31-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8803908?tool=bestpractice.com
Nesse caso, deve-se realizar um rastreamento oftalmológico regular para retinopatia.
Opções primárias
hidroxicloroquina: 6.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas
Mais hidroxicloroquinaA dose refere-se ao sal de sulfato de hidroxicloroquina.
gabapentina ou amitriptilina
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Para neuropatia sensorial, o tratamento padrão com gabapentina ou amitriptilina pode ser usado como terapia de primeira linha.[33]Wiffen PJ, Derry S, Bell RF, et al. Gabapentin for chronic neuropathic pain in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jun 9;6(6):CD007938. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD007938.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28597471?tool=bestpractice.com [34]Moore RA, Derry S, Aldington D, et al. Amitriptyline for neuropathic pain in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 6;2015(7):CD008242. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD008242.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26146793?tool=bestpractice.com Consulte Síndromes de dor crônica.
Opções primárias
gabapentina: 300-1800 mg/dia por via oral diariamente administrados em 3 doses fracionadas
ou
amitriptilina: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia à noite
imunossupressor
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Em casos mais graves com neuropatia motora ou mielite transversa, a terapia imunossupressora com corticosteroides em altas doses e, raramente, agentes citotóxicos podem ser necessários.[36]Obara K, Tanaka K. A case of mixed connective tissue disease (MCTD) associated with transverse myelitis responding to pulse therapy. [in Japanese]. Rinsho Shinkeigaku. 1991 Nov;31(11):1197-201. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1813187?tool=bestpractice.com [37]Mok CC, Lau CS. Transverse myelopathy complicating mixed connective tissue disease. Clin Neurol Neurosurg. 1995 Aug;97(3):259-60. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7586861?tool=bestpractice.com [38]Bhinder S, Harbour K, Majithia V. Transverse myelitis, a rare neurological manifestation of mixed connective tissue disease--a case report and a review of literature. Clin Rheumatol. 2007 Mar;26(3):445-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16391892?tool=bestpractice.com Dos medicamentos citotóxicos, a ciclofosfamida tem sido o agente mais usado; o papel dos esquemas menos tóxicos que usam micofenolato está sob investigação. Todos os medicamentos só devem ser usados sob os cuidados de um reumatologista experiente.
Opções primárias
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral por 4-6 semanas, depois reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta
Opções secundárias
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
estimulação elétrica transcutânea do nervo
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode ser adicionada ao tratamento existente ou utilizada de maneira isolada.[35]Gibson W, Wand BM, O'Connell NE. Transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) for neuropathic pain in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Sep 14;9(9):CD011976. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011976.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28905362?tool=bestpractice.com
anti-inflamatório não esteroidal ou corticosteroide oral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A serosite leve pode responder a anti-inflamatórios não esteroidais.
Os corticosteroides são a base do tratamento para a doença mais grave.[24]Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27421219?tool=bestpractice.com
Dependendo da gravidade do comprometimento da serosa, pode ser necessário prednisolona em doses moderadas ou altas; em geral, a resposta é boa.[39]Man BL, Mok CC. Serositis related to systemic lupus erythematosus: prevalence and outcome. Lupus. 2005;14(10):822-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302677?tool=bestpractice.com
Opções primárias
naproxeno: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia
ou
ibuprofeno: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia
Opções secundárias
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral por 4-6 semanas, depois reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta
vasodilatador pulmonar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O tratamento deve se basear nos resultados do cateterismo cardíaco direito, inclusive na documentação da resposta vasomotora a vasodilatadores.
Se apresentarem resposta clínica, os pacientes deverão ser tratados com as doses ideais toleradas de bloqueadores dos canais de cálcio como terapia de primeira linha.[24]Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27421219?tool=bestpractice.com
Os pacientes que não responderem bem ao teste de vasorreatividade e os que não apresentarem uma resposta sustentada aos bloqueadores de canal de cálcio deverão começar com outra terapia específica para hipertensão arterial pulmonar.
O inibidor de fosfodiesterase-5 sildenafila demonstrou melhorar os sintomas, a capacidade funcional e a hemodinâmica quando usado em pacientes com hipertensão pulmonar primária e hipertensão pulmonar secundária a doenças reumáticas.[41]Badesch DB, Hill NS, Burgess G, et al. Sildenafil for pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. J Rheumatol. 2007 Dec;34(12):2417-22. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17985403?tool=bestpractice.com
Também se demonstrou que o antagonista do receptor da endotelina bosentana melhora os sintomas e a capacidade funcional, mas o uso e os efeitos em longo prazo sobre a hemodinâmica pulmonar são mais incertos.[42]Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002 Mar 21;346(12):896-903. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa012212#t=article http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11907289?tool=bestpractice.com [43]Marotta H, Montisci R, Tiso F, et al. Two-years therapy with bosentan of pulmonary arterial hypertension related to connective tissue diseases [in Italian]. Reumatismo. 2007 Oct-Dec;59(4):299-303 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18157286?tool=bestpractice.com Ela deve ser usada apenas por médicos experientes em sua administração, pois requer um monitoramento rigoroso dos efeitos adversos, inclusive da hepatotoxicidade.
Os análogos da prostaciclina epoprostenol, a iloprosta por via inalatória e a treprostinila foram testados isoladamente e em combinações.[44]Humbert M, Barst RJ, Robbins IM, et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. Eur Respir J. 2004 Sep;24(3):353-9. http://erj.ersjournals.com/content/24/3/353.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15358690?tool=bestpractice.com [45]McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1257-1263. http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.200603-358OC#.UoNu3fnxobA http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16946127?tool=bestpractice.com [46]Channick RN, Olschewski H, Seeger W, et al. Safety and efficacy of inhaled treprostinil as add-on therapy to bosentan in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2006 Oct 3;48(7):1433-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17010807?tool=bestpractice.com É necessário um acompanhamento rigoroso com um médico pneumologista com experiência no tratamento de hipertensão arterial pulmonar.
Opções primárias
nifedipino: 30-60 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 90-120 mg/dia dependendo da fórmula usada
Opções secundárias
sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia
ou
bosentana: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia por 4 semanas, depois aumentar para 125 mg duas vezes ao dia
Opções terciárias
epoprostenol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
iloprosta por via inalatória: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
treprostinila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
imunossupressor
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Agentes imunossupressores, isolados ou associados a vasodilatadores, podem ser usados em casos refratários.[47]Sanchez O, Sitbon O, Jaïs X, et al. Immunosuppressive therapy in connective tissue diseases-associated pulmonary arterial hypertension. Chest. 2006 Jul;130(1):182-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16840400?tool=bestpractice.com [48]Jais X, Launay D, Yaici A, et al. Immunosuppressive therapy in lupus- and mixed connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a retrospective analysis of twenty-three cases. Arthritis Rheum. 2008 Feb;58(2):521-31. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/art.23303 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18240255?tool=bestpractice.com
A terapia combinada com corticosteroides e ciclofosfamida é eficaz.[47]Sanchez O, Sitbon O, Jaïs X, et al. Immunosuppressive therapy in connective tissue diseases-associated pulmonary arterial hypertension. Chest. 2006 Jul;130(1):182-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16840400?tool=bestpractice.com
Opções primárias
metilprednisolona: 500 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias, seguidos por prednisolona oral
e
prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral após a metilprednisolona, máximo de 80 mg/dia
e
ciclofosfamida: 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês
imunossupressor
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O tratamento imunossupressor para a doença pulmonar intersticial nas síndromes de sobreposição é semelhante ao usado na esclerose sistêmica e no lúpus eritematoso sistêmico.
Em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo, inicia-se a corticoterapia em alta dose com prednisolona, com a introdução subsequente de micofenolato ou ciclofosfamida diária oral ou mensal por via intravenosa.
É indicado o monitoramento cuidadoso dos efeitos colaterais, inclusive a citopenia, a hematúria e o desenvolvimento subsequente de malignidade. Deve-se oferecer aconselhamento sobre contracepção e saúde reprodutiva.
Entre os pacientes com síndrome antissintetase e envolvimento de doença pulmonar intersticial, os corticosteroides têm sido a terapia usada com maior frequência, embora outros agentes imunossupressores sejam cada vez mais usados.
Opções primárias
Doença de sobreposição do tecido conjuntivo
prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral
--E--
micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia
ou
ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia por via oral; ou 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês
ou
Síndrome antissintetase
prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, reduzir a dose de acordo com a resposta
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
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