Os pacientes precisam do monitoramento regular das complicações da doença falciforme.[150]Yates AM, Aygun B, Nuss R, et al. Health supervision for children and adolescents with sickle cell disease: clinical report. Pediatrics. 2024 Aug 1;154(2):e2024066842.
https://publications.aap.org/pediatrics/article/154/2/e2024066842/197803/Health-Supervision-for-Children-and-Adolescents?autologincheck=redirected
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39034826?tool=bestpractice.com
A frequência com que o médico verá o paciente depende da idade e da frequência e gravidade das complicações do paciente.
Do nascimento aos 12 meses, as consultas médicas relacionadas à doença falciforme devem ser agendadas a cada 2 a 4 meses, com consultas pelo menos a cada 6 a 12 meses até a transição para o tratamento de adultos.[150]Yates AM, Aygun B, Nuss R, et al. Health supervision for children and adolescents with sickle cell disease: clinical report. Pediatrics. 2024 Aug 1;154(2):e2024066842.
https://publications.aap.org/pediatrics/article/154/2/e2024066842/197803/Health-Supervision-for-Children-and-Adolescents?autologincheck=redirected
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39034826?tool=bestpractice.com
Em cada consulta, a partir de 1 ano de idade, faça um hemograma completo e uma contagem de reticulócitos, e verifique a pressão arterial, a frequência respiratória, a oximetria de pulso e a frequência cardíaca.[150]Yates AM, Aygun B, Nuss R, et al. Health supervision for children and adolescents with sickle cell disease: clinical report. Pediatrics. 2024 Aug 1;154(2):e2024066842.
https://publications.aap.org/pediatrics/article/154/2/e2024066842/197803/Health-Supervision-for-Children-and-Adolescents?autologincheck=redirected
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39034826?tool=bestpractice.com
Pacientes tratados com hidroxiureia necessitam de hemograma completo com diferencial e contagem de reticulócitos como monitoramento mensal.
Recomenda-se o rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) de crianças com talassemia HbSS ou HbSB0, começando aos 2 anos de idade, continuando anualmente se o DTC for normal (velocidade média de fluxo <170 cm/segundo) ou com mais frequência se o DTC for marginal.[66]DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7189278
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32298430?tool=bestpractice.com
[67]Bushnell C, Kernan WN, Sharrief AZ, et al. 2024 guideline for the primary prevention of stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2024 Dec;55(12):e344-424.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/STR.0000000000000475?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39429201?tool=bestpractice.com
Crianças com resultados anormais (velocidade média de fluxo ≥200 cm/segundo) são testadas novamente dentro de 1 a 2 semanas.[67]Bushnell C, Kernan WN, Sharrief AZ, et al. 2024 guideline for the primary prevention of stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2024 Dec;55(12):e344-424.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/STR.0000000000000475?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39429201?tool=bestpractice.com
O rastreamento por DTC pode ser considerado para crianças com variantes de anemia falciforme (diferentes de HbSC), que apresentam evidências de hemólise na mesma faixa daquelas com HbSS.[66]DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7189278
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32298430?tool=bestpractice.com
[67]Bushnell C, Kernan WN, Sharrief AZ, et al. 2024 guideline for the primary prevention of stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2024 Dec;55(12):e344-424.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/STR.0000000000000475?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39429201?tool=bestpractice.com
A RNM cranioencefálica sem sedação deve ser realizada o mais rápido possível, além do DTC, em crianças e adultos jovens com talassemia HbSS e Hb0 para avaliar infarto cerebral silencioso.[67]Bushnell C, Kernan WN, Sharrief AZ, et al. 2024 guideline for the primary prevention of stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2024 Dec;55(12):e344-424.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/STR.0000000000000475?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39429201?tool=bestpractice.com
A American Society of Hematology recomenda considerar a realização de exames de RNM pelo menos uma vez em crianças em idade escolar e pelo menos uma vez em adultos.[66]DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7189278
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32298430?tool=bestpractice.com
A vigilância para comprometimento cognitivo usando perguntas de sinalização simplificadas é recomendada para crianças e adultos.[66]DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7189278
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32298430?tool=bestpractice.com
Os adultos sintomáticos devem ser submetidos a uma ecocardiografia para avaliar para hipertensão pulmonar.[134]Liem RI, Lanzkron S, D Coates T, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for sickle cell disease: cardiopulmonary and kidney disease. Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3867-97.
https://ashpublications.org/bloodadvances/article-lookup/doi/10.1182/bloodadvances.2019000916
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31794601?tool=bestpractice.com
Na ausência de sintomas, a American Society of Hematology recomenda não realizar ecocardiografia ou testes de função pulmonar de rastreamento, nem o rastreamento para distúrbios respiratórios do sono (por exemplo, polissonografia).[134]Liem RI, Lanzkron S, D Coates T, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for sickle cell disease: cardiopulmonary and kidney disease. Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3867-97.
https://ashpublications.org/bloodadvances/article-lookup/doi/10.1182/bloodadvances.2019000916
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31794601?tool=bestpractice.com
Os pacientes precisam de fundoscopia anual para detectar retinopatia proliferativa. O rastreamento para retinopatia com exame com a pupila dilatada começando aos 10 anos de idade.[38]National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report, 2014. Sep 2014 [internet publication].
https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease
Recomenda-se o rastreamento anual para presença de aumento da excreção urinária de albumina e avaliação anual da função hepática, pulmonar e renal.[150]Yates AM, Aygun B, Nuss R, et al. Health supervision for children and adolescents with sickle cell disease: clinical report. Pediatrics. 2024 Aug 1;154(2):e2024066842.
https://publications.aap.org/pediatrics/article/154/2/e2024066842/197803/Health-Supervision-for-Children-and-Adolescents?autologincheck=redirected
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39034826?tool=bestpractice.com