Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

Agudo

LH clásico temprano (etapas I a II): enfermedad favorable y destinado a modalidad de tratamiento combinado

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Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios diagnósticos).[42][48]

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial favorable suelen recibir dos ciclos iniciales de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) seguidos de una TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.[32]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se recomienda un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para todos los pacientes con enfermedad en etapa temprana, ya que ofrece la oportunidad de equilibrar la eficacia y la toxicidad del tratamiento.​[32][51]​​[63][64][72][73]

El tratamiento más eficaz para la enfermedad en etapa temprana es la modalidad de tratamiento combinado que comprende quimioterapia combinada (p. ej., ABVD) seguida de radioterapia.[49][50]​​[51][52][53][54][55][56][57][58][59]

Se puede considerar un enfoque de quimioterapia en solitario si se prefiere evitar la radioterapia (p. ej., debido a la edad del paciente, sexo, antecedentes familiares de cáncer o enfermedad cardiaca, comorbilidades, sitios de afectación).[32][60][61][62][63][64]​​​ La decisión de omitir la radioterapia debe ser tomada por un equipo multidisciplinar experto y debatida con el paciente sobre los riesgos y beneficios. La quimioterapia en solitario se asocia a una tasa ligeramente inferior de control tumoral y a una mayor tasa de recidiva en comparación con la modalidad de tratamiento combinado. Se han informado tasas de supervivencia similares, pero faltan datos a largo plazo para la supervivencia global y los eventos adversos.[49][50]​​​[55][57][59][62][64][65][66][67]​​​​

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47]​​​​​ Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

radioterapia (20 Gy) o ABVD (1 ciclo) más radioterapia (30 Gy)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en estadio temprano favorable que están destinados a la modalidad de tratamiento combinado y tienen una puntuación de Deauville de 1 a 2 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir radioterapia de 20 Gy (enfermedad favorable al reestadificar), o un ciclo adicional de ABVD seguido de radioterapia de 30 Gy (enfermedad desfavorable al reestadificar).[57][58][63][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Debe evaluarse la idoneidad de los pacientes para la radioterapia (p. ej., en función de la edad, el sexo, los antecedentes familiares de cáncer o cardiopatía, las comorbilidades, los sitios afectados).[32] Se puede tratar a las personas que no se consideren aptas para la radioterapia únicamente con quimioterapia.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

radioterapia (20 Gy) o ABVD (2 ciclos) más radioterapia (30 Gy)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en estadio temprano favorable que están destinados a la modalidad de tratamiento combinado y tienen una puntuación de Deauville de 3 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir radioterapia de 20 Gy (enfermedad favorable al reestadificar), o dos ciclos adicionales de ABVD seguido de radioterapia de 30 Gy (enfermedad desfavorable al reestadificar).[58][63]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Debe evaluarse la idoneidad de los pacientes para la radioterapia (p. ej., en función de la edad, el sexo, los antecedentes familiares de cáncer o cardiopatía, las comorbilidades, los sitios afectados).[32] Se puede tratar a las personas que no se consideren aptas para la radioterapia únicamente con quimioterapia.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) + reestadificación mediante TEP/TC

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial favorable que vayan a someterse a una modalidad de tratamiento combinado y tengan una puntuación Deauville de 4 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD seguidos de una reestadificación mediante TEP/TC para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.[57][63][65]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativa) presentan una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
Considerar – 

radioterapia (30 Gy) (si la reestadificación mediante TEP/TC es negativa)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la TEP/TC de reestadificación es negativa (puntuación de Deauville de 1 a 3), puede administrarse radioterapia de 30 Gy.[57][63][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71]​​ La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Back
Considerar – 

biopsia (si la reestadificación mediante TEP/TC es positiva)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la reestadificación mediante TEP/TC es positiva (puntuación Deauville 4 o 5), se recomienda una biopsia para informar sobre el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).[32]

Back
más – 

biopsia

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se recomienda una biopsia para informar el tratamiento posterior (por ejemplo, terapia de rescate) para pacientes con una puntuación de Deauville de 5 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]).[32]

LH clásico temprano (etapas I a II): enfermedad favorable y destinado a quimioterapia en solitario

Back
Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios de diagnóstico).[42][48]

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial favorable suelen recibir dos ciclos iniciales de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) seguidos de una TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.[32]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se recomienda un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para todos los pacientes con enfermedad en etapa temprana, ya que ofrece la oportunidad de equilibrar la eficacia y la toxicidad del tratamiento.[32][51][63][64][72][73]

El tratamiento más eficaz para la enfermedad en etapa temprana es la modalidad de tratamiento combinado que comprende quimioterapia combinada (p. ej., ABVD) seguida de radioterapia.[49][50][51][52][53][54][55][56][57][58][59]

Se puede considerar un enfoque de quimioterapia en solitario si se prefiere evitar la radioterapia (p. ej., debido a la edad del paciente, sexo, antecedentes familiares de cáncer o enfermedad cardiaca, comorbilidades, sitios de afectación).[32][60][61][62][63][64]​​​ La decisión de omitir la radioterapia debe ser tomada por un equipo multidisciplinar experto y debatida con el paciente sobre los riesgos y beneficios. La quimioterapia en solitario se asocia a una tasa ligeramente inferior de control tumoral y a una mayor tasa de recidiva en comparación con la modalidad de tratamiento combinado. Se han informado tasas de supervivencia similares, pero faltan datos a largo plazo para la supervivencia global y los eventos adversos.[49][50]​​​[55][57][59][62][64][65][66][67]​​​​

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47]​​​​​ Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) or AVD (4 ciclos)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial favorable que vayan a recibir quimioterapia en solitario y tengan una puntuación Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD o cuatro ciclos adicionales de AVD (doxorubicina, vinblastina y dacarbazina).[57][62][64][65][66][74]

Se prefiere AVD (cuatro ciclos) para la puntuación 3 de Deauville tratada con quimioterapia sola.[32][74]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

AVD

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) + reestadificación mediante TEP/TC

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial favorable que vayan a someterse a quimioterapia sola y tengan una puntuación Deauville de 4 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD seguidos de una reestadificación mediante TEP/TC para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.[57][62][64][65]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativa) presentan una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
Considerar – 

radioterapia (30 Gy) (si la reestadificación mediante TEP/TC es negativa)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la reestadificación mediante TEP/TC es negativa (puntuación de Deauville de 1 a 3), debe considerarse la radioterapia de 30 Gy.[57][63][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Back
Considerar – 

biopsia (si la reestadificación mediante TEP/TC es positiva)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la reestadificación mediante TEP/TC es positiva (puntuación Deauville 4 o 5), se recomienda una biopsia para informar sobre el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).[32]

Back
más – 

biopsia

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se recomienda una biopsia para informar el tratamiento posterior (por ejemplo, terapia de rescate) para pacientes con una puntuación de Deauville de 5 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]).[32]

LH clásico temprano (etapas I a II): enfermedad desfavorable (no voluminosa o voluminosa) y destinada a una modalidad de tratamiento combinado

Back
Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios diagnósticos).[42][48]

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial desfavorable suelen recibir dos ciclos iniciales de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) seguidos de una TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se recomienda un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para todos los pacientes con enfermedad en etapa temprana, ya que ofrece la oportunidad de equilibrar la eficacia y la toxicidad del tratamiento.[32][51][63][64][72][73]

El tratamiento más eficaz para la enfermedad en etapa temprana es la modalidad de tratamiento combinado que comprende quimioterapia combinada (p. ej., ABVD) seguida de radioterapia.[49][50]​​[51][52][53][54][55][56][57][58][59]

Se puede considerar un enfoque de quimioterapia en solitario si se prefiere evitar la radioterapia (p. ej., debido a la edad del paciente, sexo, antecedentes familiares de cáncer o enfermedad cardiaca, comorbilidades, sitios de afectación).[32][60][61][62][63][64]​​​ La decisión de omitir la radioterapia debe ser tomada por un equipo multidisciplinar experto y debatida con el paciente sobre los riesgos y beneficios. La quimioterapia en solitario se asocia a una tasa ligeramente inferior de control tumoral y a una mayor tasa de recidiva en comparación con la modalidad de tratamiento combinado. Se han informado tasas de supervivencia similares, pero faltan datos a largo plazo para la supervivencia global y los eventos adversos.[49][50]​​​[55][57][59][62][64][65][66][67]​​​​

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47]​​​​​ Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) + radioterapia (30 Gy)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial desfavorable (no voluminosa o voluminosa) a los que se destina una modalidad de tratamiento combinado y que presentan una puntuación Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD seguidos de 30 Gy de radioterapia.[51][57][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71]​ La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) o BrECADD (2 ciclos) + PET/CT de reestadificación

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad desfavorable en estadio temprano (no voluminosa o voluminosa) que están destinados a modalidad de tratamiento combinado y tienen una puntuación de Deauville de 4 o 5 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD, o dos ciclos de BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con soporte de factores de crecimiento, seguido de una exploración por TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[32][51][57][65][75]

BrECADD se recomienda para quimioterapia intensiva debido a su perfil de seguridad y eficacia mejorados en comparación con BEACOPP escalonado (bleomicina, etopósido, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisolona); sin embargo, la evidencia es limitada en la enfermedad en estadio temprano.[32][75]

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).​[32][75][79]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativa) presentan una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

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Considerar – 

radioterapia (30 Gy) (si se reestadifica la puntuación de Deauville de 1 a 4)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 1 a 4, se puede administrar radioterapia de 30 Gy.[51][57][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Back
Considerar – 

biopsia (si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5, se recomienda una biopsia para informar el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).[32]

LH clásico temprano (etapas I a II): enfermedad desfavorable (no voluminosa) y destinada únicamente a quimioterapia

Back
Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios de diagnóstico).[42][48]

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial desfavorable suelen recibir dos ciclos iniciales de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) seguidos de una TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se recomienda un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para todos los pacientes con enfermedad en etapa temprana, ya que ofrece la oportunidad de equilibrar la eficacia y la toxicidad del tratamiento.​[32][51][63]​​​[64][72][73]

El tratamiento más eficaz para la enfermedad en etapa temprana es la modalidad de tratamiento combinado que comprende quimioterapia combinada (p. ej., ABVD) seguida de radioterapia.[49][50]​​[51][52][53][54][55][56][57][58]​​[59]​​​​

Se puede considerar un enfoque de quimioterapia en solitario si se prefiere evitar la radioterapia (p. ej., debido a la edad del paciente, sexo, antecedentes familiares de cáncer o enfermedad cardiaca, comorbilidades, sitios de afectación).[32][60][61][62][63][64]​​​ La decisión de omitir la radioterapia debe ser tomada por un equipo multidisciplinar experto y debatida con el paciente sobre los riesgos y beneficios. La quimioterapia en solitario se asocia a una tasa ligeramente inferior de control tumoral y a una mayor tasa de recidiva en comparación con la modalidad de tratamiento combinado. Se han informado tasas de supervivencia similares, pero faltan datos a largo plazo para la supervivencia global y los eventos adversos.[49][50]​​​[55][57][59][62][64][65][66][67]​​​​

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47]​​​​​ Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

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más – 

ABVD (2 ciclos) or AVD (4 ciclos)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial (no voluminosa) desfavorable que vayan a recibir quimioterapia en solitario y tengan una puntuación Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD o cuatro ciclos adicionales de AVD (doxorubicina, vinblastina y dacarbazina).[66]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

AVD

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) o BrECADD (2 ciclos) + PET/CT de reestadificación

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad desfavorable en estadio temprano (no voluminosa) que están destinados a quimioterapia sola y tienen una puntuación de Deauville de 4 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD, o dos ciclos de BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con soporte de factores de crecimiento, seguido de una exploración por TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[32][57][62][64][65][75]

BrECADD se recomienda para quimioterapia intensiva debido a su perfil de seguridad y eficacia mejorados en comparación con BEACOPP escalonado (bleomicina, etopósido, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisolona); sin embargo, la evidencia es limitada en la enfermedad en estadio temprano.[32][75]

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

​​La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativa) presentan una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

Back
Considerar – 

radioterapia (30 Gy) (si se reestadifica la puntuación de Deauville de 1 a 4)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 1 a 4, se debe considerar la radioterapia de 30 Gy.[57][63][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71]​ La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Back
Considerar – 

biopsia (si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5, se recomienda una biopsia para informar el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).[32]

LH clásico temprano (etapas I a II): enfermedad desfavorable (voluminosa) y destinada únicamente a quimioterapia

Back
Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios diagnósticos).[42][48]

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial desfavorable suelen recibir dos ciclos iniciales de ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) seguidos de una TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar sobre el tratamiento posterior.

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se recomienda un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para todos los pacientes con enfermedad en etapa temprana, ya que ofrece la oportunidad de equilibrar la eficacia y la toxicidad del tratamiento.​[32][51]​​​[63][64][72][73]

El tratamiento más eficaz para la enfermedad en etapa temprana es la modalidad de tratamiento combinado que comprende quimioterapia combinada (p. ej., ABVD) seguida de radioterapia.[49][50]​​[51][52][53][54][55][56][57][58][59]​​​

Se puede considerar un enfoque de quimioterapia en solitario si se prefiere evitar la radioterapia (p. ej., debido a la edad del paciente, sexo, antecedentes familiares de cáncer o enfermedad cardiaca, comorbilidades, sitios de afectación).[32][60][61][62][63][64]​​​ La decisión de omitir la radioterapia debe ser tomada por un equipo multidisciplinar experto y debatida con el paciente sobre los riesgos y beneficios. La quimioterapia en solitario se asocia a una tasa ligeramente inferior de control tumoral y a una mayor tasa de recidiva en comparación con la modalidad de tratamiento combinado. Se han informado tasas de supervivencia similares, pero faltan datos a largo plazo para la supervivencia global y los eventos adversos.[49][50]​​​[55][57][59][62][64][65][66][67]​​​​

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47]​​​​​ Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]​​

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

AVD (4 ciclos)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa inicial desfavorable (voluminosa) a los que se destina quimioterapia en solitario y que presentan una puntuación Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir cuatro ciclos adicionales de AVD (doxorubicina, vinblastina y dacarbazina).[66]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

AVD

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

ABVD (2 ciclos) o BrECADD (2 ciclos) + PET/CT de reestadificación

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad desfavorable en estadio temprano (voluminosa) que están destinados a quimioterapia sola y tienen una puntuación de Deauville de 4 o 5 en TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir dos ciclos adicionales de ABVD, o dos ciclos de BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con soporte de factores de crecimiento (factor estimulante de colonias de granulocitos), seguido de una exploración por TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[51][57][66][135][136]

BrECADD se recomienda para quimioterapia intensiva debido a su perfil de seguridad y eficacia mejorados en comparación con BEACOPP escalonado (bleomicina, etopósido, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisolona); sin embargo, la evidencia es limitada en la enfermedad en estadio temprano.[32][75]

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32]​​[75][79]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativa) presentan una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

Back
Considerar – 

radioterapia (30 Gy) (si se reestadifica la puntuación de Deauville de 1 a 4)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 1 a 4, se puede administrar radioterapia de 30 Gy.[51][57][65]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Back
Considerar – 

biopsia (si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la puntuación de Deauville de reestadificación es de 5, se recomienda una biopsia para informar el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).[32]

LH clásico temprano (estadio I a II): enfermedad desfavorable y destinada a terapia de inducción alternativa

Back
Primera línea – 

nivolumab + AVD (4 ciclos) + radioterapia (30 Gy)

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios de diagnóstico).[42][48]

Las guías de práctica clínica de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) sugieren considerar los regímenes de tratamiento inicial alternativos (quimioinmunoterapia o quimioterapia intensiva sin ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) para determinados pacientes con LH desfavorable en estadio temprano, aunque faltan pruebas en este grupo de pacientes.[32]

Se puede considerar el nivolumab (un anticuerpo monoclonal anti-PD-1 [muerte programada-1]) más AVD (doxorubicina más vinblastina más dacarbazina) durante cuatro ciclos seguidos de radioterapia de 30 Gy para pacientes con síntomas B y/o enfermedad voluminosa.[76][77]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

Nivolumab + AVD

nivolumab

y

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
Primera línea – 

brentuximab vedotina + AVD (4 ciclos) + radioterapia (30 Gy)

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios de diagnóstico).[42][48]

Las guías de práctica clínica de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) sugieren considerar los regímenes de tratamiento inicial alternativos (quimioinmunoterapia o quimioterapia intensiva sin ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) para determinados pacientes con LH desfavorable en estadio temprano, aunque faltan pruebas en este grupo de pacientes.[32]

Se puede considerar el brentuximab vedotina (un anticuerpo monoclonal anti-CD30 conjugado con monometil auristatina E) más AVD (doxorubicina más vinblastina más dacarbazina) con soporte del factor de crecimiento durante cuatro ciclos, seguido de radioterapia de 30 Gy, para pacientes con síntomas B y enfermedad voluminosa.[78]

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Se requiere el apoyo del factor de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con brentuximab vedotina más AVD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][79][80]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

brentuximab vedotin + AVD

brentuximab vedotin

y

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
Primera línea – 

BrECADD (2 ciclos) + TEP/TC provisional ± BrECADD (hasta 6 ciclos en total)

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

La ausencia o presencia de criterios pronósticos específicos determina si el paciente presenta una enfermedad en etapa inicial favorable o desfavorable. Los criterios de pronóstico favorable del German Hodgkin Study Group (GHSG) son los más utilizados en EE.UU. (relación de masa mediastínica [RMM] <0.33; velocidad de sedimentación globular [VSG] <50 mm/hora si no hay síntomas B; VSG <30 mm/hora si hay síntomas B; afectación de ≤2 localizaciones ganglionares; y ausencia de enfermedad extraganglionar; véase Criterios de diagnóstico).[42][48]

Las guías de práctica clínica de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) sugieren considerar los regímenes de tratamiento inicial alternativos (quimioinmunoterapia o quimioterapia intensiva sin ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) para determinados pacientes con LH desfavorable en estadio temprano, aunque faltan pruebas en este grupo de pacientes.[32]

Se puede considerar BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con soporte de factores de crecimiento para pacientes con enfermedad voluminosa con síntomas B o enfermedad extraganglionar, de 18 a 61 años, utilizando un enfoque de tratamiento adaptado a la TEP.[75] El tratamiento inicial con dos ciclos es seguido por una exploración por TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar el manejo posterior (ciclos adicionales de BrECADD hasta un total de seis ciclos).

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

LH clásico avanzado (etapa III a IV): destinado a quimioterapia intensiva de inducción

Back
Primera línea – 

BrECADD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) es una opción de tratamiento inicial preferida para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[32][75]

BrECADD es un régimen intensivo de quimioterapia que ofrece una morbilidad más baja relacionada con el tratamiento y una mejor supervivencia libre de progresión en comparación con BEACOPP escalonado (bleomicina, etopósido, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisolona) en pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[75]

BrECADD no se recomienda para pacientes mayores (≥61 años).

Se utiliza un enfoque terapéutico adaptado a la TEP en pacientes que reciben BrECADD para la enfermedad en etapa avanzada para guiar las decisiones terapéuticas relativas a la intensificación o reducción de la quimioterapia.[32][33][75][89]

Los pacientes generalmente reciben dos ciclos iniciales de BrECADD con soporte de factores de crecimiento, seguidos de una exploración por TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

Back
más – 

BrECADD (2 ciclos) + reestadificación PET/TC ± radioterapia

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con una puntuación de Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de BrECADD [brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona]) pueden recibir dos ciclos adicionales de BrECADD con apoyo de factores de crecimiento, seguidos de la reestadificación de la TEP/TC para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[32][75]

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

La radioterapia de consolidación (30 a 36 Gy) puede considerarse para pacientes con enfermedad residual positiva para TEP tras la finalización del tratamiento inicial con quimioterapia.

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71]​​ La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

Back
más – 

biopsia + BrECADD (4 ciclos) ± radioterapia (si la biopsia es negativa) o terapia de rescate (si la biopsia es positiva)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que tienen una puntuación de Deauville de 4 o 5 en la TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de BrECADD [brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona]) deben someterse a una biopsia para informar el tratamiento posterior.

Los pacientes con una biopsia negativa pueden recibir cuatro ciclos adicionales de BrECADD con soporte de factor de crecimiento seguido de una tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada de reestadificación.[32][75]

Los pacientes con una biopsia positiva pueden requerir terapia de rescate.

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

La radioterapia de consolidación (30 a 36 Gy) puede considerarse para pacientes con enfermedad residual positiva para TEP tras la finalización del tratamiento inicial con quimioterapia.

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

LH clásico avanzado (etapa III a IV): destinado a terapia de inducción estándar (quimioinmunoterapia)

Back
Primera línea – 

nivolumab + AVD (6 ciclos)

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

El nivolumab (un anticuerpo monoclonal anti-PD-1 [muerte programada-1]) más AVD (doxorubicina, vinblastina, dacarbazina) es el tratamiento inicial preferido para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[32][88]

Nivolumab más AVD parece ser bien tolerado y puede ser una opción para pacientes mayores (edad >60 años) aptos para quimioterapia multifarmacológica con enfermedad avanzada.[32]

Los pacientes generalmente reciben seis ciclos de nivolumab más AVD, seguidos de una exploración por TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[32]

En un ensayo aleatorizado de fase 3 se demostró una mejora de la supervivencia libre de progresión (92 frente al 83%; mediana de seguimiento 2.1 años) y tasas más bajas de neuropatía periférica e interrupción del tratamiento con nivolumab más AVD en comparación con brentuximab vedotina más AVD.[88]

El apoyo de factores de crecimiento fue opcional en los ensayos clínicos.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

Nivolumab + AVD

nivolumab

y

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
Primera línea – 

brentuximab vedotina + AVD (6 ciclos)

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

Las opciones de tratamiento iniciales para la enfermedad en estadio avanzado incluyen brentuximab vedotina (un anticuerpo monoclonal anti-CD30 conjugado con monometil auristatina E) más AVD (doxorubicina, vinblastina, dacarbazina) con soporte del factor de crecimiento.[32]

Por lo general, los pacientes reciben seis ciclos de brentuximab vedotina más AVD con apoyo del factor de crecimiento, seguidos de una exploración por TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior (por ejemplo, terapia de rescate).

Se requiere precaución cuando se usa en pacientes mayores (>60 años) y está contraindicado en pacientes con neuropatía.[32]

Para los pacientes de más edad, la opción de elección puede ser brentuximab vedotina más AVD secuencial.[87] Esto implica la administración de 2 ciclos de brentuximab vedotin seguidos de 6 ciclos de AVD seguidos de 4 ciclos de brentuximab vedotin.[87]

El brentuximab vedotina más AVD ofrece una ventaja de supervivencia en comparación con ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) en pacientes con enfermedad en etapa avanzada.[32][90][91][92]

 Se requiere el apoyo del factor de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con brentuximab vedotina más AVD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][79][80]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

brentuximab vedotin + AVD

brentuximab vedotin

y

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

LH clásico avanzado (etapa III a IV): destinado a terapia de inducción estándar (quimioterapia)

Back
Primera línea – 

ABVD (2 ciclos) + TEP/TC provisional

El objetivo del tratamiento de todos los pacientes con LH es la curación minimizando el riesgo de toxicidad y las complicaciones a largo plazo.

Las opciones de tratamiento iniciales para la enfermedad en estadio avanzado incluyen ABVD (doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina). ABVD puede ser una opción para la enfermedad avanzada si otras opciones de tratamiento no están disponibles o están contraindicadas.[32]

Se utiliza un enfoque terapéutico adaptado a la TEP en pacientes que reciben ABVD con enfermedad en etapa avanzada para guiar las decisiones terapéuticas relativas a la intensificación o reducción de la quimioterapia.[32][66][89]

Los pacientes generalmente reciben dos ciclos iniciales de ABVD, seguidos de una exploración por TEP/TC provisional para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.[66]

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

El LH en pacientes de edad avanzada (>60 años) se asocia con desenlaces más desfavorables y mayor toxicidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento en comparación con los pacientes más jóvenes.[45][46][47] Se pueden considerar regímenes de tratamiento alternativos para pacientes de >60 años, o con un estado funcional deficiente o comorbilidades importantes. La bleomicina debe usarse con precaución; los regímenes estándar pueden adaptarse para eliminar la bleomicina o restringir su uso a solo dos ciclos.[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ABVD

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

AVD (4 ciclos)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en etapa avanzada que presenten una puntuación Deauville de 1 a 3 en la TEP/TC provisional (tras dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir cuatro ciclos adicionales de AVD (doxorubicina, vinblastina y dacarbazina).[32][66]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

AVD

doxorubicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

Back
más – 

BrECADD (3 ciclos) + reestadificación mediante TEP/TC

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que tienen una puntuación de Deauville de 4 o 5 en la TEP/TC provisional (después de dos ciclos iniciales de ABVD [doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina]) pueden recibir tres ciclos adicionales de BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con apoyo de factores de crecimiento, seguidos de una TEP/TC de reestadificación para evaluar la respuesta metabólica e informar el tratamiento posterior.

La respuesta metabólica se determina mediante los criterios de Deauville, que asignan una puntuación de 1 a 5 en función de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en las zonas afectadas.[39]

Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 1 a 3 (es decir, TEP/TC negativo) tienen una respuesta metabólica completa. Se considera que los pacientes con una puntuación Deauville de 4 ó 5 (es decir, TEP/TC positiva) presentan una respuesta metabólica parcial (véase Criterios diagnósticos).

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

Back
Considerar – 

BrECADD (1 ciclo) (± radioterapia) o biopsia

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la reestadificación de la TEP/TC es negativa (puntuación de Deauville 1 a 3), se puede administrar un ciclo adicional de BrECADD (brentuximab vedotina, etopósido, ciclofosfamida, doxorubicina, dacarbazina, dexametasona) con soporte de factores de crecimiento.

Se requiere el soporte de factores de crecimiento con un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para los pacientes tratados con BrECADD debido al alto riesgo de neutropenia febril (>20%).[32][75][79]

Si la reestadificación TEP/TC es positiva (puntuación Deauville 4 o 5), se recomienda una biopsia para informar sobre el tratamiento posterior (p. ej., terapia de rescate).

Se puede considerar la radioterapia de consolidación (es decir, después de la quimioterapia inicial) para los pacientes después de completar el tratamiento inicial con quimioterapia.

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

BrECADD

brentuximab vedotin

y

etopósido

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

dacarbazina

y

dexametasona

NLPHL asintomático temprano (etapa IA a IIA), enfermedad no voluminosa

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Primera línea – 

radioterapia (30-36 Gy) u observación

El LH nodular con predominio linfocítico (NLPHL) es un subtipo poco frecuente de LH.

La mayoría de los pacientes con NLPHL presentan una enfermedad en etapa temprana que afecta a regiones ganglionares periféricas (p. ej., ingle, axila, cuello).

El objetivo del tratamiento es la curación minimizando el riesgo de efectos tardíos. El pronóstico global de los pacientes con NLPHL en etapa temprana es excelente.

Se recomienda la radioterapia en solitario a una dosis de 30 a 36 Gy para la mayoría de los pacientes con NLPHL asintomático temprano (etapas IA y IIA) no voluminoso.[32][68][125]

La radioterapia dirigida al campo afectado (ISRT) es el enfoque de elección (aunque la mayoría de los datos disponibles corresponden a la radioterapia dirigida al campo afectado [IFRT]).[68]

La ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en los lugares cercanos, en lugar de en las regiones ganglionares (como se hace con la IFRT), por lo que se minimiza la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas y se reduce el riesgo de efectos adversos.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. La mayoría de los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino desarrollan esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Estudios retrospectivos han informado excelentes resultados de remisión y supervivencia con radioterapia en solitario para el NLPHL en etapa temprana.[126][127][128][129] Se carece de ensayos aleatorizados de tratamientos para el NLPHL debido a la infrecuencia de presentación de este subtipo de enfermedad.

La observación puede ser adecuada en pacientes con enfermedad asintomática no voluminosa en las etapas iniciales, especialmente si existe preocupación por la toxicidad relacionada con la radioterapia.[130] La observación también es una opción para pacientes seleccionados con enfermedad no voluminosa en etapa IA que presentan un ganglio linfático solitario completamente extirpado.[32]

NLPHL asintomático temprano (etapas IA a IIA), enfermedad voluminosa; y NLPHL sintomático temprano (etapas IB a IIB)

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Primera línea – 

rituximab + quimioterapia + radioterapia; u observación (si es asintomático); o rituximab paliativo solo

El LH nodular con predominio linfocítico (NLPHL) es un subtipo poco frecuente de LH.

La mayoría de los pacientes con NLPHL presentan una enfermedad en etapa temprana que afecta a regiones ganglionares periféricas (p. ej., ingle, axila, cuello).

El objetivo del tratamiento es la curación minimizando el riesgo de efectos tardíos. El pronóstico global de los pacientes con NLPHL en etapa temprana es excelente.

Tratamiento sistémico con rituximab más quimioterapia combinada (p. ej, R-ABVD [rituximab, doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina], R-CHOP [rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona], o R-CVbP [rituximab, ciclofosfamida, vinblastina y prednisolona]) seguido de radioterapia (30 a 36 Gy) se recomienda para pacientes con NLPHL voluminoso asintomático temprano (etapas IA y IIA), y personas con NLPHL temprano sintomático (etapas IB a IIB).[32]​​[125][131]

El antígeno CD20 está presente en la mayoría de las células del NLPHL; por lo tanto, el tratamiento anti-CD20 con rituximab es un componente fundamental del tratamiento sistémico del NLPHL.

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71] La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

La observación puede ser adecuada para pacientes con enfermedad voluminosa asintomática en etapas iniciales, especialmente si existe preocupación por la toxicidad relacionada con el tratamiento sistémico y la radioterapia.[130]

El rituximab solo puede ser una opción de paliación en pacientes seleccionados (por ejemplo, enfermedad no contigua en estadio IIA).[32]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-ABVD

rituximab

y

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

R-CVbP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vinblastina

y

prednisolona

O

Rituximab por sí solo

rituximab

NLPHL avanzado (etapa III a IV)

Back
Primera línea – 

observación; o rituximab + quimioterapia (± radioterapia); o tratamiento paliativo

La observación puede ser adecuada para pacientes con enfermedad asintomática en etapa avanzada.[32][125]

Se recomienda el tratamiento sistémico con rituximab más quimioterapia combinada (p. ej, R-ABVD [rituximab, doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina], R-CHOP [rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona], o R-CVbP [rituximab, ciclofosfamida, vinblastina y prednisolona]) con o sin radioterapia para pacientes con enfermedad sintomática en etapa avanzada o avance rápido.[32][132][133]

El rituximab solo o la radioterapia local pueden ser opciones de paliación en pacientes seleccionados.[32]

El antígeno CD20 está presente en la mayoría de las células del NLPHL; por lo tanto, el tratamiento anti-CD20 con rituximab es un componente fundamental del tratamiento sistémico del NLPHL.

La radioterapia in situ (ISRT) es preferible a la radioterapia tradicional de campo comprometido (IFRT) debido a su menor riesgo de efectos adversos.[68][69][70][71]​ La radioterapia ISRT concentra la radiación únicamente en los ganglios linfáticos afectados y en las zonas cercanas, minimizando la exposición a la radiación de las estructuras no afectadas.

Los efectos adversos agudos de la radioterapia dependen de la región tratada y de la dosis empleada. Los pacientes que reciben tratamiento en el mediastino pueden desarrollar esofagitis, clínicamente aparente como odinofagia que a veces requiere analgésicos opioides para mantener la ingesta oral. La radioterapia infradiafragmática puede provocar náuseas y/o diarrea. La fatiga es frecuente en todos los pacientes que reciben radioterapia. Los posibles efectos adversos a largo plazo de la radioterapia incluyen neoplasias malignas secundarias, enfermedades cardiovasculares y disminución de la función pulmonar.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-ABVD

rituximab

y

doxorubicina

y

bleomicina

y

vinblastina

y

dacarbazina

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

R-CVbP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vinblastina

y

prednisolona

O

Rituximab por sí solo

rituximab

En curso

LH clásico refractario o recidivante

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Primera línea – 

terapia de rescate + TEP/TC

El LH refractario o recidivante debe confirmarse mediante biopsia.

El tratamiento del LH refractario o en recidiva debe individualizarse, teniendo en cuenta factores como el tratamiento previo de primera línea, la edad del paciente, las comorbilidades médicas, la duración de la primera remisión y la etapa en el momento de la recidiva. El objetivo del tratamiento, al menos inicialmente, es la curación.

Se recomienda la derivación a un centro con experiencia; se deben considerar ensayos clínicos, siempre que sea posible.[32]

La terapia de rescate, seguida de quimioterapia a dosis altas (para acondicionamiento) y trasplante autólogo de células madre (ATCM), es el abordaje estándar para la mayoría de los pacientes que presentan recidiva tras el tratamiento de primera línea.[32][93][94][95][96][97]

La función del tratamiento de rescate es reducir la carga tumoral y movilizar las células madre antes del acondicionamiento y el ATCM.[32]

Se pueden usar regímenes de quimioterapia combinada o quimioinmunoterapia para la terapia de rescate. El régimen de rescate óptimo no está claro debido a la falta de ensayos aleatorizados directos.

Se prefieren los siguientes regímenes de quimioinmunoterapia que incluyen un inhibidor de puntos de control (nivolumab o pembrolizumab) para pacientes sin exposición previa a estos fármacos: nivolumab más ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido); nivolumab más brentuximab vedotina; pembrolizumab más GVD (gemcitabina, vinorelbina, doxorubicina liposomal pegilada); pembrolizumab más ICE.[32][106][107][108][109]

Se usan normalmente los siguientes regímenes (sin un inhibidor de puntos de control): BeGEV (bendamustina, gemcitabina, vinorelbina); brentuximab vedotin; brentuximab vedotina más bendamustina; brentuximab vedotina más ICE; DHAP (dexametasona, citarabina, cisplatino); GVD; ICE; IGEV (ifosfamida, gemcitabina, vinorelbina).[96][97][110][111][112][113][114]

En el LH refractario o recidivante se utiliza un enfoque terapéutico adaptado a la TEP para optimizar los resultados tras el trasplante de células madre. Una TEP/TC negativa previa al trasplante (puntuación de Deauville de 1 a 3) se asocia a unos resultados óptimos tras el trasplante y, por lo tanto, debería ser el objetivo del tratamiento de rescate previo al ATCM.[117][118]​ Se puede considerar a los pacientes con una TEP/TC positiva (puntuación de Deauville 4 ó 5) después de la terapia de rescate para un régimen de rescate diferente para lograr una TEP/TC negativa.[119][120][121]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

Nivolumab + ICE

nivolumab

y

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

Nivolumab + brentuximab vedotina

nivolumab

y

brentuximab vedotin

O

Pembrolizumab + GVD

pembrolizumab

y

gemcitabina

y

vinorelbina

y

doxorubicina liposomal

O

Pembrolizumab + ICE

pembrolizumab

y

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

Opciones secundarias

BeGEV

bendamustina

y

gemcitabina

y

vinorelbina

O

Brentuximab vedotina solo

brentuximab vedotin

O

Brentuximab vedotin + bendamustina

brentuximab vedotin

y

bendamustina

O

Brentuximab vedotina + ICE

brentuximab vedotin

y

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

DHAP

dexametasona

y

citarabina

y

cisplatino

O

GVD

gemcitabina

y

vinorelbina

y

doxorubicina liposomal

O

ICE

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

IGEV

ifosfamida

y

gemcitabina

y

vinorelbina

Back
Considerar – 

acondicionamiento + trasplante de células madre (si TEP/TC negativa)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar a los pacientes con enfermedad recidivante o refractaria que son TEP/TC negativas (puntuación de Deauville de 1 a 3) tras el tratamiento de rescate para quimioterapia a dosis altas (para acondicionamiento) y trasplante autólogo de células madre (ATCM).[93][94][95][96][97]

La radioterapia puede utilizarse junto con la quimioterapia en dosis altas (como parte del acondicionamiento) en pacientes elegibles.

El trasplante alogénico de células madre (ALLOSCT) se puede considerar en pacientes que recaen después de un TCMA, lo que ofrece una opción potencialmente curativa.​[102][103][104][105]

En pacientes seleccionados, la radioterapia en solitario o la quimioterapia en solitario, son adecuadas tras la terapia de rescate.[99][100]

Back
Considerar – 

brentuximab vedotin (mantenimiento)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El brentuximab vedotina (un anticuerpo monoclonal anti-CD30 conjugado con monometil aurentatina E) se recomienda como terapia de consolidación/mantenimiento después de un autotrasplante de células madre en pacientes con alto riesgo de recaída (por ejemplo, refractarios al tratamiento inicial; con recidiva en los 12 meses posteriores al tratamiento inicial; con síntomas B; TEP/TC positivo en el momento del trasplante; y/o con enfermedad extraganglionar) sin tratamiento previo con brentuximab vedotina.[32][123][124][122]

Se recomienda brentuximab vedotina de mantenimiento durante 16 ciclos o hasta toxicidad inaceptable o recidiva (lo que ocurra primero).[123]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

brentuximab vedotin

NLPHL refractario o recidivante

Back
Primera línea – 

terapia de rescate u observación

El NLPHL refractaria o recidivante debe confirmarse mediante biopsia para descartar la transformación a linfoma no Hodgkin agresivo.

El tratamiento del NLPHL refractario o recidivante debe individualizarse, teniendo en cuenta factores como el tratamiento previo de primera línea (p. ej., R-ABVD [rituximab, doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina] con radioterapia), la edad del paciente, las comorbilidades médicas, la duración de la primera remisión y la etapa en el momento de la recidiva.[125]

La terapia de rescate con un régimen de quimioterapia basado en rituximab o rituximab en solitario es el enfoque de elección para la mayoría de los pacientes con NLPHL refractario o recidivante. Puede considerarse la posibilidad de observación en pacientes asintomáticos como enfoque inicial.[32] El trasplante autólogo de células madre (ATCM) puede considerarse para pacientes con enfermedad agresiva.

El régimen óptimo para la quimioterapia de rescate no está claro, pero pueden considerarse los siguientes regímenes basados en rituximab si no se han utilizado previamente: R-ABVD; R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona); R-CVbP (rituximab, ciclofosfamida, vinblastina y prednisolona); rituximab más bendamustina; R-DHAP (rituximab, dexametasona, citarabina y cisplatino); R-ICE (rituximab, ifosfamida, carboplatino y etopósido); o R-IGEV (rituximab, ifosfamida, gemcitabina y vinorelbina).

La radioterapia puede considerarse en combinación con la terapia sistémica para pacientes sintomáticos o con enfermedad de alta carga tumoral.[32]

El rituximab en solitario puede considerarse para pacientes que presentan recidiva con enfermedad en etapa limitada y bajo volumen tumoral.[32][134]

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