Критерии

Клинические и лабораторные признаки[2]

  • В продромальной, не буллезной фазе зуд с экзематозными или уртикарными поражениями наблюдается в промежутке от нескольких недель до нескольких месяцев.

  • На буллезной стадии напряженные везикулы или буллы развиваются на внешне нормальной или эритематозной коже фоновой экзематозной или уртикарной сыпью.

  • Пузыри могут достигать нескольких сантиметров в диаметре и содержать прозрачную серозную жидкость, которая через несколько дней может становиться кровянистой.

  • Если пузыри прорываются, эрозированные, покрытые корочкой области заживают медленно и оставляют поствоспалительную гиперпигментацию в отдельных случаях с наличием милий.

  • Поражения являются симметричными и возникают в областях изгибов конечностей, на нижней части туловища и животе.

  • Поражения полости рта наблюдаются у 30% пациентов.

  • Биопсия для световой микроскопии обычно показывает субэпидермальный пузырь с дермальным воспалительным клеточным инфильтратом разной плотности, содержащий большое количество эозинофилов.

  • Полость пузыря часто содержит сетку фибрина и эозинофилы.

  • Прямая иммунофлюоресценция непораженной кожи в непосредственной близости от пораженного участка показывает линейную полосу IgG и/или C3 (и редко других классов Ig) вдоль зоны базальной мембраны.

  • Исследование сыворотки методом непрямой иммунофлюоресценции показывает положительный титр на антитела к антигенам буллезного пемфигоида.

индекс Карновского критерии оценки (%) для выявления заболевания

Эта шкала классифицирует пациентов в соответствии с их функциональными нарушениями. Оценка происходит следующим образом.

Способность к нормальной активности и работе; нет специальных потребностей

  • 100%: нормальная без жалоб, отсутствуют доказательства заболевания

  • 90%: способность вести нормальную деятельность; незначительные признаки или симптомы заболевания

  • 80%: нормальная активность с усилием; некоторые признаки или симптомы заболевания.

Неспособность к работе; способность жить дома и самостоятельно удовлетворять большую часть личных потребностей; необходим различный объем помощи

  • 70%: заботится о себе; неспособность к нормальной деятельности или активной работе

  • 60%: временами необходима помощь, но может удовлетворять большую часть личных потребностей

  • 50%: необходима значительная помощь и частое медицинское обслуживание.

Невозможность заботиться о себе; необходимость эквивалентного ухода в специальном учреждении или стационарное лечение; болезнь может быстро прогрессировать

  • 40%: инвалидность; необходим специальный уход и помощь

  • 30%: инвалидность тяжелой степени; необходима госпитализация, хотя смерть не является неизбежной

  • 20%: тяжелый больной; необходима госпитализация; активное поддерживающее лечение

  • 10%: умирающий; быстро прогрессирующие смертельные процессы

  • 0%: смерть.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности